Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )
Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
6.08.2019 - 13:41
Сообщение
#1
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 980 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери) Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи! Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC). По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики. Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются. Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.
Прикрепленные файлы
An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт )
Кол-во скачиваний: 2607
nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1820 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
29.06.2020 - 22:52
Сообщение
#2
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 980 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Решил продублировать в этой теме интересную работу, на мой взгляд, из темы синдром Жильбера, так как она непосредственно касается обсуждаемых (к сожалению пока в виде монолога)здесь вопросов и короткие личные выводы по ней, не претендующие на строгую научность и доказательность. Работа выполнена в Индии в далеком уже 1974 году.
Ни у одного пациента с СЖ уровень прямого билирубина не достигал 8,5 мкмоль/л. Хотя выборку (3 чел) тоже репрезентативной не назовешь. При НЦПФ уровень прямого билирубина был в некоторых случаях несколько выше чем при СЖ, но общий билирубин был в норме. При НЦПФ 10 дневный курс фенобарбитала (180мгх2раза в день) существенно повышал активность УДФ-ГТ даже по сравнению с СЖ. Безбелковая диета у крыс достоверно снижала активность УДФ-ГТ Какие бы я сделал выводы: 1. Фенобарбиталовый тест не подходит для дифференциальной диагностики СЖ и НЦПФ. 2. Повышенный уровень прямого билирубина при СЖ требует дифференциальной диагностики с другими заболеваниями печени, в том числе с НЦПФ. 3. При сочетанной патологии СЖ+НЦПФ может повышаться как прямой (НЦПФ) так и непрямой(СЖ) билирубин, который будет снижаться на фоне приема фенобарбитала. 4. Для предварительного отбора пациентов на биопсию с целью диагностики НЦПФ наряду с клиническими данными, может быть использована эластометрия печени и селезенки. Береги печень смолоду, а платье снову
|
|