Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )
Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
6.08.2019 - 13:41
Сообщение
#1
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 981 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери) Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи! Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC). По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики. Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются. Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.
Прикрепленные файлы
An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт )
Кол-во скачиваний: 2610
nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1823 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
17.04.2023 - 21:14
Сообщение
#2
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 981 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Информативная англоязычная статья о гипераммониемии - Гипераммониемия - метаболическое состояние, характеризующееся повышенным уровнем аммиака, азотсодержащего соединения. Аммиак является сильным нейротоксином. Гипераммониемия чаще всего проявляется неврологическими признаками и симптомами, которые могут быть острыми или хроническими, в зависимости от основной патологии. Гипераммониемию следует распознать на ранней стадии и немедленно лечить, чтобы предотвратить развитие опасных для жизни осложнений
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557504/ И ещё одна статья на английском - Пациенты с общим вариабельным иммунодефицитом (ОВИН) подвержены развитию синдрома заболевания печени, известного как узловая регенеративная гиперплазия (NRH). Целью данного исследования было определение характеристик и течения этого осложнения ОВИН. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3731765/ Для правильной диагностики и подозрении на ОВИН важен корректный сбор анамнеза жизни пациента. Обычно пациент указывает на частые инфекционные процессы различных локализаций. Частые и необычные инфекции могут впервые возникнуть в раннем детстве, в подростковом возрасте или у взрослых людей. У большинства пациентов это состояние диагностируется лишь в возрасте 20-40 лет. Эта форма иммунодефицита встречается относительно часто, в связи с чем в ее названии есть слово ?общая?. Степень и тип недостаточности иммуноглобулинов в сыворотке крови, а также клиническое течение у разных пациентов различны, что объясняет наличие слова ?вариабельная?. Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) - нарушение, характеризующееся низкими уровнями иммуноглобулинов (антител) в сыворотке крови и повышенной чувствитель-ностью к инфекциям. У некоторых пациентов имеется снижение таких иммуноглобулинов, как IgG и IgA. У других могут быть снижены уровни всех трех основных видов иммуноглобулинов (IgG, IgA и IgM). Основным проявлением ОВИН у большинства пациентов являются рецидивирующие инфекции уха, придаточных пазух, носа, бронхов и легких. примерно у 20% иммунная недостаточность впервые обнаруживается как значительное снижение количества тромбоцитов в крови или даже тяжелая анемия в связи с разрушением красных кровяных клеток. Аутоантитела могут также вызвать артрит или эндокринные нарушения, например, заболевание щитовидной железы. У некоторых больных ОВИН возникают жалобы на желудочно-кишечные расстройства, например, боль в животе, повышенное газообразование, тошноту, понос и снижение веса тела. Диагноз подтверждается обнаружением низких уровней иммуноглобулинов, в том числе IgG, IgA и обычно IgM. У пациентов, полностью иммунизированных против полиомиелита, кори, дифтерии и столбняка, антитела к одной или нескольким из этих вакцин могут иметь очень низкие уровни или отсутствовать. Береги печень смолоду, а платье снову
|
|