Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )
Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
6.08.2019 - 13:41
Сообщение
#1
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 979 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери) Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи! Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC). По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики. Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются. Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.
Прикрепленные файлы
An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт )
Кол-во скачиваний: 2603
nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1819 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
19.11.2021 - 16:55
Сообщение
#2
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 979 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Новая информация по идиопатической нецирротической портальной гипертензии опубликована 3 ноября 2021 года.
Термин порто-синусоидальная сосудистая болезнь (porto-sinusoidal vascular disease, PSVD) был предложен Группой по изучению сосудистых заболеваний печени (VALDIG), которая недавно ввела термин "порто-синусоидальное сосудистое заболевание" (PSVD) для замены термина идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия (INCPH) для описания пациентов с или без признаков портальной гипертензии и типичных гистологических поражений с вовлечением портальных венул и/или синусоидов в отсутствие цирроза печени. Этот недавно предложенный термин пытается преодолеть недостатки предыдущей терминологии, включая пациентов на более ранних стадиях без признаков портальной гипертензии. В соответствии с этим новым определением, клинический анамнез портальной гипертензии больше не требуется для диагностики PSVD, и достаточно обнаружения "специфических" гистологических признаков (включая облитерирующую портальную венопатию, узловую регенеративную гиперплазию (NRH) и неполный септальный цирроз (ISC) Согласно новому определению, наличие известных причин заболевания печени, а также тромбоза воротной вены не исключает PSVD. Следовательно, пациентов, у которых возможен диагноз PSVD, намного больше, чем пациентов, строго выполняющих диагностические критерии INCPH. В таких условиях клиническая задача гепатолога состоит в том, чтобы выявить пациентов с риском развития PSVD и назначить биопсию печени для подтверждения диагноза. Мы описываем некоторые возможные сценарии, при которых всегда следует подозревать PSVD, и предлагаем некоторые инструменты, полезные для диагностики PSVD. "Диагноз PSVD, основанный на биопсии печени и общей уникальной номенклатуре, обеспечивает диагностические критерии, необходимые для будущих обобщающих исследований, чтобы изучить и определить характеристики и естественную историю этого нового объекта. Следует активно искать ПСВД как у пациентов с заболеваниями печени, так и у пациентов с внепеченочными ассоциированными состояниями. Как следствие, PSVD может быть менее редким, чем сообщается в настоящее время." Полный текст оригинала статьи на английском доступен по ссылке https://www.dovepress.com/identifying-patie...xt-article-HMER Береги печень смолоду, а платье снову
|
|