Форум врачей-аспирантов

Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )

> Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения
Ocean_ovna
сообщение 6.08.2019 - 13:41
Сообщение #1





Группа: Модераторы
Сообщений: 924
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)


Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы
 


Signature
Береги печень смолоду, а платье снову
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
 
Открыть тему
Ответов
Ocean_ovna
сообщение 4.07.2022 - 01:48
Сообщение #2





Группа: Модераторы
Сообщений: 924
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



Приведу ещё один случай, который иллюстрирует с какими трудностями приходится столкнуться пациенту с узловой регенеративной гиперплазией/нецирротической портальной гипертензией в постановке правильного диагноза.
Пациентка из Румынии, 42 года. В 14 лет перенесла гепатит неясной этиологии (со слов пациента), изредка курит, употребляла алкоголь в умеренных дозах. Около года назад отмечает начало манифестации симптомов в виде выраженной слабости, немотивированной потери веса, бессонницы, мышечных подергиваний и спазмов, постоянного сладко-солоноватого привкуса во рту, изменение вкуса табачного дыма, усиление пигментации кожи, выраженного снижение аппетита, периодической тошноты, "мозгового тумана", затуманенного зрения, головокружения. Пациентка заподозрила у себя заболевание печени, по поводу чего неоднократно консультировалась на родине и в Италии. Патология печени всеми консультантами отвергалась. Проведенные визуализирующие методы обследования (УЗИ, МРТ, КТ) не показали никаких отклонений, признаки портальной гипертензии не выявлены. Фибросканирование печени 5.6 кПа. Биохимия крови показала снижение уровня ферритина, повышенный уровень аммиака, креатинин и мочевина на верхней границе нормы, остальные показатели в том числе LFT в пределах референсного интервала, тромбоциты 440. На коже шеи, груди и живота визуализируются (по фото) единичные капельные ангиомы (симптом Тужилина), которые обычно связывают с хроническим панкреатитом (по моему мнению капельные ангиомы характерных локализаций могут быть аналогом паукообразных ангиом и тогда они связаны с портальной гипертензией).
В мае 2022 года в румынской клинике пациентке проведена пункционная биопсия печени.
"Пункция биопсии печени
Цилиндрический фрагмент биопсии ткани печени длиной 2 см, состоящий из ткани печени с сохраненной архитектурой, некоторые портальные тракты с легким фиброзом, без выраженных воспалительных элементов, с явлениями слабовыраженного холестаза в гепатоцитах вокруг центролобулярной вены. Отсутствие признаков стеатоза. Без гранулематозных элементов. Без опухолевых элементов.
Отрицательное окрашивание по Перлс.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Фрагмент биоптата ткани печени без выраженных гистопатологических изменений.
Элементов злокачественности нет.
Соотнесите с клиническими аспектами и аспектами визуализации".
Стоит отметить, что гистологические образцы в этом случае окрашивались только гематоксилином-эозином и Perls (окраска на гемосидерин). Окраска на ретикулиновые волокна не проводилась из-за странного обоснования - "отсутствии такой необходимости".
Ввиду отсутствия проблем с печенью по биохимическим данным, визуализирующим методам обследования и результатам гистологии, состояние пациентки ошибочно интерпретировано как психосоматическое расстройство (это несмотря на высокий уровень аммиака (152!!! мкмоль/л)). Ей рекомендован прием амитриптилина и наблюдение у ....психиатра mad.gif .
Пациентке дистанционно рекомендовано воздержаться от приема амитриптилина, начать лечение направленное на снижение уровня аммиака (лактулоза, рифаксимин, LoLa (Hepa-Merz)) и получить "второе мнение" по результатам проведенной гистологии в отделении патологии университетской клиники г. Левен (Бельгия). Для повторной оценки в отделение патологии пациенткой пересланы гистологические препараты и парафиновый блок (с целью возможности дополнительного окрашивания). В результате лечения пациентка отметила некоторое улучшение самочувствия. "Второе мнение" по гистологии печени интерпретировано как узловая регенеративная гиперплазия печени/нецирротическая портальная гипертензия и гепатопортальный склероз. В настоящее время пациентка собирается обратиться к специалисту специализирующемуся по сосудистым заболеваниям печени из группы экспертов VALDIG во Франции для выработки дальнейшей стратегии.


Скачать гистологический отчёт https://wdfiles.ru/f17c7b


Signature
Береги печень смолоду, а платье снову
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 9.03.2023 - 19:58
Сообщение #3





Группа: Модераторы
Сообщений: 924
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



Цитата(Ocean_ovna @ 4.07.2022 - 02:48) *
Приведу ещё один случай, который иллюстрирует с какими трудностями приходится столкнуться пациенту с узловой регенеративной гиперплазией/нецирротической портальной гипертензией в постановке правильного диагноза.
Пациентка из Румынии, 42 года. В 14 лет перенесла гепатит неясной этиологии (со слов пациента), изредка курит, употребляла алкоголь в умеренных дозах. Около года назад отмечает начало манифестации симптомов в виде выраженной слабости, немотивированной потери веса, бессонницы, мышечных подергиваний и спазмов, постоянного сладко-солоноватого привкуса во рту, изменение вкуса табачного дыма, усиление пигментации кожи, выраженного снижение аппетита, периодической тошноты, "мозгового тумана", затуманенного зрения, головокружения. Пациентка заподозрила у себя заболевание печени, по поводу чего неоднократно консультировалась на родине и в Италии. Патология печени всеми консультантами отвергалась. Проведенные визуализирующие методы обследования (УЗИ, МРТ, КТ) не показали никаких отклонений, признаки портальной гипертензии не выявлены. Фибросканирование печени 5.6 кПа. Биохимия крови показала снижение уровня ферритина, повышенный уровень аммиака, креатинин и мочевина на верхней границе нормы, остальные показатели в том числе LFT в пределах референсного интервала, тромбоциты 440. На коже шеи, груди и живота визуализируются (по фото) единичные капельные ангиомы (симптом Тужилина), которые обычно связывают с хроническим панкреатитом (по моему мнению капельные ангиомы характерных локализаций могут быть аналогом паукообразных ангиом и тогда они связаны с портальной гипертензией).
В мае 2022 года в румынской клинике пациентке проведена пункционная биопсия печени.
"Пункция биопсии печени
Цилиндрический фрагмент биопсии ткани печени длиной 2 см, состоящий из ткани печени с сохраненной архитектурой, некоторые портальные тракты с легким фиброзом, без выраженных воспалительных элементов, с явлениями слабовыраженного холестаза в гепатоцитах вокруг центролобулярной вены. Отсутствие признаков стеатоза. Без гранулематозных элементов. Без опухолевых элементов.
Отрицательное окрашивание по Перлс.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Фрагмент биоптата ткани печени без выраженных гистопатологических изменений.
Элементов злокачественности нет.
Соотнесите с клиническими аспектами и аспектами визуализации".
Стоит отметить, что гистологические образцы в этом случае окрашивались только гематоксилином-эозином и Perls (окраска на гемосидерин). Окраска на ретикулиновые волокна не проводилась из-за странного обоснования - "отсутствии такой необходимости".
Ввиду отсутствия проблем с печенью по биохимическим данным, визуализирующим методам обследования и результатам гистологии, состояние пациентки ошибочно интерпретировано как психосоматическое расстройство (это несмотря на высокий уровень аммиака (152!!! мкмоль/л)). Ей рекомендован прием амитриптилина и наблюдение у ....психиатра mad.gif .
Пациентке дистанционно рекомендовано воздержаться от приема амитриптилина, начать лечение направленное на снижение уровня аммиака (лактулоза, рифаксимин, LoLa (Hepa-Merz)) и получить "второе мнение" по результатам проведенной гистологии в отделении патологии университетской клиники г. Левен (Бельгия). Для повторной оценки в отделение патологии пациенткой пересланы гистологические препараты и парафиновый блок (с целью возможности дополнительного окрашивания). В результате лечения пациентка отметила некоторое улучшение самочувствия. "Второе мнение" по гистологии печени интерпретировано как узловая регенеративная гиперплазия печени/нецирротическая портальная гипертензия и гепатопортальный склероз. В настоящее время пациентка собирается обратиться к специалисту специализирующемуся по сосудистым заболеваниям печени из группы экспертов VALDIG во Франции для выработки дальнейшей стратегии.


Скачать гистологический отчёт https://wdfiles.ru/f17c7b

Для скептиков терапевтической эффективности применения LoLa (Гепа-Мерц) хочу продемонстрировать два снимка рук румынской пациентки до и после применения Гепа-Мерц с интервалом в две недели. До начала приёма LoLa пациентка постоянно принимала рифаксимин 1200мг в сутки и лактулозу 30мл 3 раза в день с июля прошлого года. Стул был 1 раз в день, в связи с чем дозу лактулозы было рекомендовано увеличить до 60мл 3 раза в день для получения 2-3 испражнений в сутки и начать прием LoLa (Гепа-Мерц) по 1 Саше 3 раза в день. На 4й день от начала коррекции лечения пациентка отметила значительное улучшение самочувствия, уменьшился неприятный запах от тела и фекально-сладкий привкус во рту, значительно улучшился сон, который до этого был очень поверхностный и прерывистый.

Ссылка для скачивания фото
https://fv2-1.failiem.lv/down.php?i=s2hhxw3uz&view
Клинический анализ крови до коррекции лечения
https://fv2-1.failiem.lv/down.php?i=ym34gn9ps&view
Обратите внимание на определенный нормальный уровень аммиака и тем не менее явные внешние признаки тяжёлой интоксикации организма, а также на изменённое соотношение АСТ/АЛТ=1.5 и парадоксально нормальный как для общепринятых взглядов в гепатологии при диффузных заболеваний печени уровень тромбоцитов!


Signature
Береги печень смолоду, а платье снову
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 

Сообщений в этой теме
- Ocean_ovna   Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени   6.08.2019 - 13:41
- - Ocean_ovna   В патогенезе этих заболеваний рассматривается веду...   6.08.2019 - 15:24
- - Ocean_ovna   Это сообщение, в большей степени, хочу адресовать ...   7.08.2019 - 00:19
- - Ocean_ovna   Это сообщение в большей степени адресовано врачам ...   7.08.2019 - 00:59
- - Ocean_ovna   В этом сообщении хочу уделить внимание такому, час...   8.08.2019 - 21:40
- - Ocean_ovna   "И сказал Бог: да произрастит земля зелень, т...   9.08.2019 - 07:39
- - Ocean_ovna   "Каждое утро прилетает орел и принимается за ...   14.08.2019 - 20:11
- - Ocean_ovna   В этом сообщении, хочу уделить отдельное внимание ...   17.08.2019 - 15:05
- - Ocean_ovna   В этом сообщении хотел бы уделить внимание ценност...   19.08.2019 - 14:13
- - Ocean_ovna   В этом сообщении хочу уделить внимание такому сост...   11.09.2019 - 16:56
- - Ocean_ovna   Решил продублировать в этой теме интересную работу...   29.06.2020 - 22:52
- - Lara   Добрый день! Ocean_ovna! Решила все-таки з...   2.07.2020 - 14:19
|- - Ocean_ovna   Цитата(Lara @ 2.07.2020 - 14:19) Доб...   2.07.2020 - 23:33
|- - Stesha   Добрый день, Ocean_ovna! Спасибо Вам за очень ...   15.02.2021 - 13:54
|- - Ocean_ovna   Цитата(Stesha @ 15.02.2021 - 14:54) ...   15.02.2021 - 14:26
|- - Stesha   Цитата(Ocean_ovna @ 15.02.2021 - 14...   15.02.2021 - 15:30
|- - Ocean_ovna   Цитата(Stesha @ 15.02.2021 - 16:30) ...   15.02.2021 - 17:26
- - Ocean_ovna   Еще один интересный отчет по узловой регенеративно...   30.11.2020 - 00:29
- - Stesha   А что относится к гепатотоксичным факторам? Желту...   16.02.2021 - 11:03
|- - Ocean_ovna   Цитата(Stesha @ 16.02.2021 - 12:03) ...   16.02.2021 - 14:42
||- - ama7ed   Цитата(Ocean_ovna @ 16.02.2021 - 14...   16.02.2021 - 15:38
|||- - Ocean_ovna   Цитата(ama7ed @ 16.02.2021 - 16:38) ...   16.02.2021 - 15:57
|||- - ama7ed   Цитата(Ocean_ovna @ 16.02.2021 - 15...   16.02.2021 - 16:45
||- - Stesha   Цитата(Ocean_ovna @ 16.02.2021 - 14...   18.02.2021 - 16:18
|- - Ocean_ovna   Цитата(Stesha @ 16.02.2021 - 12:03) ...   18.02.2021 - 18:30
- - Stesha   Ocean_ovna, благодарю Вас за отклик и информацию...   19.02.2021 - 12:34
- - Doc Martin   Интересная обобщающая статья по узловой регенерати...   13.03.2021 - 18:20
|- - Ocean_ovna   Цитата(Doc Martin @ 13.03.2021 - 18...   3.10.2021 - 20:26
|- - ama7ed   Цитата(Ocean_ovna @ 3.10.2021 - 20:2...   4.10.2021 - 11:28
|- - Ocean_ovna   Цитата(ama7ed @ 4.10.2021 - 11:28) П...   5.10.2021 - 22:21
|- - ama7ed   Цитата(Ocean_ovna @ 5.10.2021 - 22:2...   6.10.2021 - 10:33
- - ama7ed   Отличная статья, написанная аж 10 лет назад. Интер...   14.03.2021 - 11:02
|- - Ocean_ovna   Цитата(ama7ed @ 14.03.2021 - 12:02) ...   15.03.2021 - 22:56
|- - ama7ed   Цитата(Ocean_ovna @ 15.03.2021 - 22...   16.03.2021 - 11:52
|- - Ocean_ovna   Цитата(ama7ed @ 16.03.2021 - 12:52) ...   16.03.2021 - 13:36
- - Stesha   Причиной варикоцеле также может быть синдром аорта...   22.03.2021 - 16:11
- - ama7ed   Интересно, НЦПГ и НРГ всегда сосуществуют вместе ...   24.03.2021 - 16:53
|- - Ocean_ovna   Цитата(ama7ed @ 24.03.2021 - 16:53) ...   24.03.2021 - 18:41
|- - ama7ed   Цитата(Ocean_ovna @ 24.03.2021 - 18...   24.03.2021 - 21:48
|- - Ocean_ovna   Цитата(ama7ed @ 24.03.2021 - 21:48) ...   24.03.2021 - 23:57
- - ama7ed   По фиброзу еще интересное наблюдение: как мы знаем...   29.03.2021 - 10:00
|- - Ocean_ovna   Цитата(ama7ed @ 29.03.2021 - 10:00) ...   29.03.2021 - 19:30
|- - Dmitry   Цитата(Ocean_ovna @ 29.03.2021 - 19...   10.04.2021 - 13:36
|- - Ocean_ovna   Цитата(Dmitry @ 10.04.2021 - 13:36) ...   10.04.2021 - 19:02
|- - Dmitry   Цитата(Ocean_ovna @ 10.04.2021 - 19...   10.04.2021 - 20:19
||- - Ocean_ovna   Цитата(Dmitry @ 10.04.2021 - 20:19) ...   10.04.2021 - 20:41
||- - Dmitry   Цитата(Ocean_ovna @ 10.04.2021 - 20...   10.04.2021 - 21:29
||- - Dmitry   Цитата(Ocean_ovna @ 10.04.2021 - 20...   11.04.2021 - 08:51
||- - Dmitry   Цитата(Dmitry @ 11.04.2021 - 08:51) ...   11.04.2021 - 09:25
||- - Ocean_ovna   Цитата(Dmitry @ 11.04.2021 - 09:25) ...   11.04.2021 - 21:17
|- - Dmitry   Цитата(Ocean_ovna @ 10.04.2021 - 19...   10.04.2021 - 20:33
- - Stesha   Добрый день! Что скажете насчет такого вариант...   14.04.2021 - 23:28
- - Stesha   https://medi.ru/info/9063/   14.04.2021 - 23:48
|- - Ocean_ovna   Цитата(Stesha @ 14.04.2021 - 23:48) ...   15.04.2021 - 21:35
- - ama7ed   Каждый раз, как перечитываю эту(и соседнюю) тему, ...   7.06.2021 - 11:29
- - Ocean_ovna   Что можно добавить с момента размещения этой темы....   9.08.2021 - 08:55
- - Ocean_ovna   Ещё две интересные работы в которых указывается о ...   22.09.2021 - 21:18
- - Ocean_ovna   Новая информация по идиопатической нецирротической...   19.11.2021 - 16:55
- - Ocean_ovna   Попалась, на мой взгляд, очень интересная статья в...   19.12.2021 - 18:22
- - Ocean_ovna   Заболевания связанные с узловой регенеративной гип...   5.01.2022 - 00:00
- - Ocean_ovna   Приведу ещё один случай, который иллюстрирует с ка...   4.07.2022 - 01:48
|- - Стахий   Цитата(Ocean_ovna @ 4.07.2022 - 01:4...   11.09.2022 - 22:05
||- - Ocean_ovna   Цитата(Стахий @ 11.09.2022 - 22:05) ...   12.09.2022 - 12:48
||- - Стахий   Цитата(Ocean_ovna @ 12.09.2022 - 12...   13.09.2022 - 18:00
||- - Ocean_ovna   Цитата(Стахий @ 13.09.2022 - 18:00) ...   13.09.2022 - 20:36
||- - Стахий   Цитата(Ocean_ovna @ 13.09.2022 - 20...   14.09.2022 - 21:21
||- - Ocean_ovna   Цитата(Стахий @ 14.09.2022 - 21:21) ...   14.09.2022 - 21:46
||- - Стахий   Цитата(Ocean_ovna @ 14.09.2022 - 21...   14.09.2022 - 22:03
||- - Ocean_ovna   Цитата(Стахий @ 14.09.2022 - 22:03) ...   14.09.2022 - 22:41
||- - Стахий   Цитата(Ocean_ovna @ 14.09.2022 - 22...   15.09.2022 - 20:37
|- - Ocean_ovna   Цитата(Ocean_ovna @ 4.07.2022 - 02:4...   9.03.2023 - 19:58
- - NoWonder   Жаль нет информации проверялся ли её биоптат на ге...   13.08.2022 - 10:24
- - Ocean_ovna   Безусловно, эта информация интересна в академическ...   15.08.2022 - 16:20
- - Doc Martin   Интересное фото сопровождающее статью посвященную ...   5.10.2022 - 20:55
- - Ocean_ovna   Глава об АЛТ и АСТ, их сложных романтических отнош...   13.12.2022 - 22:22
- - Ocean_ovna   Очень интересная статья о лекарственных повреждени...   14.12.2022 - 20:04
- - Ocean_ovna   Интересная обобщающая статья в WIKI об НРГ. На что...   21.01.2023 - 13:08
- - Doc Martin   По поводу интерпретации соотношения деРитиса (АСТ/...   23.01.2023 - 21:32
- - Ocean_ovna   Цитата(Doc Martin @ 23.01.2023 - 21...   11.02.2023 - 18:47
- - Doc Martin   В последние годы периодически появляются научные с...   27.02.2023 - 22:53
- - Ocean_ovna   Информативная англоязычная статья о гипераммониеми...   17.04.2023 - 21:14
- - Ldof   По поводу Буеверова Алексея Олеговича, кто-нибудь ...   10.10.2023 - 16:57
|- - ama7ed   Цитата(Ldof @ 10.10.2023 - 16:57) По...   11.10.2023 - 15:49
- - Ocean_ovna   Мы никогда не говорим о субклинических последствия...   25.12.2023 - 23:14


Добавить ответ в эту темуОткрыть тему