Я как понял, из прочитанного массы материала, и полученной консультации гастроэнтерологов, что биллирубин в пределах значения до 70-80 не имеет серьезного влияния на печень и ЦНС. А до 30-40, так вообще все врачи руками машут, мол иди отсюда все у тебя в шоколаде.

По поводу нежелательности применения препаратов УДХК при гемолизе возможно имелось ввиду то, что препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты могут повышать базовый уровень концентрации желчных кислот. При повышенном содержании желчных кислот в крови отмечается гемолиз эритроцитов, что в еще большей степени усилит повышение уровня непрямого билирубина.

У нас, у жильберщиков риск смертности от респираторных заболеваний снижен, по сравнению с обычными людьми. ))) Так что мы не обычные, в СЖ есть свои плюсы, и их, как оказалось, не мало. Так что не все так плохо как кажется.

Очень прошу совета , у меня ковид , вот только недавно перед Новым годом перенесла орви. Сегодня поднялась температура , муж первый заболел и сегодня сказали , что у него положительный анализ .Пью ринзу, малину, планирую начать коделак бронхо . По опыту , от ринзу потом печень ой как стонет, ночью не уснуть , боюсь принимать коделак , что можете посоветовать ? Ну и конечно же очень переживаю . Спасибо вам всем за поддержку , за отзывы , за советы . Витамин c можно нам с жильбером ? Я большая трусиха и теперь чего больше всего боялась , то и произошло

Ещё подскажите , пожалуйста, какие ещё анализы сдать . До этого проходила все колоноскопию 2 раза, мрт, кт (тут все хорошо хоть в космос дети) фгс (эрозийный гастрит , несколько эрозий небольших , заброс небольшой желчи в желудок ) витамины сдавала медь, цинк , кальций , магний . Гармоны ттг, т4 , ферритин (42) инсулин, дхэа, кортизол все в пределах референса , панкреатические показатели и те в норме , витамин д был низкий , его пью на постоянной основе поднялся с 21 до 48 . Я просто не знаю с какой стороны себя ещё проверить, я в свои 35 уже начала седеть, ногти покрылись белыми пятнами и ребристыми стали , это говорит отнезватке в организме чего то . Но чего, если , как мне кажется уже со всех сторон себя проверила ?! На витамины B сдать анализы? А на аммиак тоже кровь можно сдать ? Я просто прошла всех светил гастроэнтерологи в городе Екатеринбурге , и все к моему билирубину относятся легкомысленно .... когда получила анализ- вся жизнь перед глазами прошла , всем моим страданиям нашлось объяснение... а когда форум начала читать - понимала каждого . Меня, к сожалению , до сих пор некоторые из родственников не понимают , только муж после положительного результат 7/7 гомозиготный вариант и после того как я ему прочитала несколько историй людей с форума начал даже немного сострадать

Украинской фармкомпании препарат, почти соответствует по составу. Стоит порядка 800-900грн. （прибл. 2100-2350руб.）
ГЕПАРИЗИН р-р д/ин. амп. 20 мл, 10
Активные  фармацевтические ингредиенты:
Глицирризин 40 мг
Глицин400 мг
L-цистеина гидрохлорид 20 мг
Других не встречал.

"Продукт для внутривенного введения Stronger Neo-Minophagen C (SNMC) состоит из 200 мг глицирризина, 100 мг цистеина и 2000 мг глицина в 100 мл физиологического раствора. При дозировке 100 мл / день в течение 8 недель с последующим лечением от двух до семи раз в неделю в течение до 16 лет частота кумулятивного ГЦК и цирроза резко снижалась. У пациентов с HCV, не реагирующих на IFN, внутривенное введение глицирризина снижает риск прогрессирования ГЦК. Однако результаты не согласуются. Хотя лакричник может снижать АЛТ, долгосрочные преимущества при фиброзе, ассоциированном с ВГС , неясны."
Полный текст статьи здесь https://www.sciencedirect.com/topics/neuros...ycyrrhizic-acid

Пишут же, что жильбер бывает двух типов с гемолизом и без, с дифузными изменениями печени и без. Поэтому, прежде, чем пить сей препарат, нужно определить тип жильбер. Правда многие начинают опытным путем и получая побочки определяют тип. Поэтому с дозировкой урсо нужно быть осторожным. Мне вот даже полкарсулы не заходит-сразу давление прёт, сосуды головы спазмирует. Урсо полезен при холестериновых камнях, но при склонности к гемолизу может образовываться билирубиновые камушки.

Добрый день, уважаемый ama7ed!
Речь шла именно о 10мг. Эта доза описана в статье опубликованной в журнале если не ошибаюсь в 2018г. - т.е. данные достаточно свежие. Ссылку на источник я в том сообщении тоже оставлял. В магазинах спортивного питания продается мелатонин в различных дозировках 3, 5и 10мг в одной таблетке тоже есть. Поэтому, насчет максимальной дозы в 6мг ничего не скажу.

Понял, спасибо! Урсосан как принимали? У меня почему то после приёма Урсосана началась тошнота! Перешел на Урсофальк, тошнота прошла! Странно, действующее вещество одно...

После Гептрала у Вас как то показатели узи изменились? Или просто улучшилось общее состояние?

Уважаемые знатоки!) А подскажите по такому вопросу - как приём препарата Гептрал, не в таблетках, а внутримышечно. Какова эффективность вводить препарат внутримышечно, капельницы ставить в медучреждениях пока желания нет, по известным причинам! Может кто на форуме пробовал данный препарат, каким курсом и какие нюансы колоть внутримышечно! На узи показало небольшое увеличение левой доли печени и перегиб желчного в двух местах . Анализы в норме, кроме непрямого била. Почитал много отзывов про Гептрал, но раньше почему то думал, что он вводится только внутривенно и в форме таблеток... (таблетки - многие сходятся во мнении бесполезная трата денег)...

У меня в анализе лаборатория подчеркивает,что повышенный именно общий и прямой.Вот например анализ:общий билирубин 41,4,прямой 11-подчеркнуто что повышенные а не прямой просто 30,4.

Добрый день!
Да, допускается.

Что касается НАЖБ, мы это уже обсудили. Повторюсь, методологически неверно ставить НАЖБ при комбинированном воздействии нескольких этиологических факторов （алкоголь, вирусы, токсины и т.д.）. Просто врачам нужно анамнез у пациента тщательно собирать, а пациентам своих пристрастий не скрывать от докторов.
Что касается Урсосана - доза урсодезоксихолевой кислоты расчитывается на кг массы тела в зависимости от патологии приблизительно из расчета 10-15 мг/кг в сутки. Уменьшение дозы приводит к снижению эффективности препарата.
Насчет низкой заболеваемости печеночной патологией у пациентов ЮФО скажу следующее - статистика хороша для статистов и организаторов здравоохранения, ах, еще ученых чуть не забыл. Для конкретного пациента и его врача она практически бессмысленна. Другая ситуация может быть банально связана с плохой диагностикой печеночной патологии в этом ФО по сравнению с другими. У нас одна область все никак COVID не ставила. У всех есть, а у них по нулям. Ситуация заинтересовала руководителей медицины. Оказалось, они просто не тестировали пациентов на COVID.
PS. Кстати, если дочитали статью по ссылке, там лектор возможный срок уменьшения фиброза укладывает ориентировочно в три года.

Обратим ли фиброз печени？ Аргументы "за" и "против". - https://internist.ru/publications/detail/ob...ABprotiv%C2%BB/

Все же, мне кажется, то , что вы описываете как "симптом жгута" несколько другого свойства, а проходящее покраснение кожи от ремня и одежды связано скорее всего с т.н. "красным дермографизмом", появление которого связывают с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. Существует еще т.н. "белый" дермографизм. Его появление связывают с преобладанием тонуса симпатической н.с. Может быть и "смешанный" дермографизм. Клиническое значение этих признаков достаточно неопределенное, так как описано как при самых разных заболеваниях, так и в норме.

А применительно к ВК это как трактовать, я так понял о ВК шла речь？
Все точно то же, от одежды тоже..

М-да уж, единственное утешение, что НЦПГ/НРГ и ВК диагнозы хоть и вероятные, но все же гипотетические. Из всего перечня только СЖ, насколько понимаю, доказан строго научно. Вот на него все и спишем)...пока.

К сожалению, СЖ может сочетаться с другими наследственными заболеваниями в том числе и болезнью Вильсона-Коновалова и я об этом писал не один раз. Ссылку на эту статью я уже, насколько помню, в этой теме форума приводил
https://health-ua.com/article/4525-patcient...aktika-vedeniya.
Обратите внимание на клинический случай сочетания СЖ и ВК у пациента ＃4, у которого обнаружены характерные изменения для болезни Вильсона-Коновалова, в том числе церулоплазмин крови 146 мг/л (норма 281-334 мг/л). Обратите внимание на норму применительно к ситуации описанной в сообщении LKS

А это чего симптом？ Возможно я чего-то не знаю. Просто отмечал у себя похожее многие годы.

Неплохо, как для неспециалиста)

Еще раз пересматривал ваши анализы. Немного смущает уровень церулоплазмина на нижней границе нормы - 0.222 г/л. （норма 0.200-0.600 г/л）. А уровень меди в сыворотке определяли когда нибудь и суточную экскрецию меди с мочой？

Ну, насчет сосудистой сетки на белках глаз не подскажу связь с ПГ, так как это могут быть симптомы кератита, например. А остальное - кровь от пищеварительного тракта оттекает по портальной вене, соответственно при портальной гипертензии отток будет нарушен, что и приведет к венозносу полнокровию внутренних органов той или иной степени.
В принципе, я уже все описал и кажется повторяюсь. От этого диагностика НЦПЦ не улучшается, а сама патология не проходит).
В общем, кто внимательно читал, все что я писал, надеюсь понял, что в каждом конкретном случае СЖ нужно внимательно разбираться, он ли является причиной проблем. За год изучения темы СЖ у участников с СЖ, насколько это было возможно в дистанционном и заочном виде, были поставлены вопросы по уточнению диагноза и подозрений сочетания СЖ и следующих патологий （по памяти）- целиакия и синдром мальабсорбции, аутоимунный гепатит при аутоиммунном тиреоидите, болезнь Вильсона-Коновалова, ну и конечно НЦПГ/НРГ.
Что касается своего состояния - прекрасно отдаю себе отчет в том, что не будь я врачом, я бы не смог найти истинную причину своей болезни и поставить правильный диагноз, так как мне для этого пришлось пройти четыре биопсии в большей мере по собственной инициативе （хотя диагноз был понятен и по результатам первой）, несмотря на "радужные" заверения в здоровье печени и хорошей гистологии дюжины отечественных профессоров гепатологов и патоморфологов, вспомнить студенческие годы взяв в руки микроскоп и самостоятельно пересмотреть все свои гистологические препараты. Перечитать кучу англоязычных статей и сформулировать не надеясь на ответ вопросы к бельгийскому профессору-патологу специализирующемуся в гепатологии. Тем не менее ответ я получил и еще раз выражаю профессору Роскамс искреннюю благодарность за этот ответ, который дал мне возможность не только правильно понять ситуацию с собственной проблемой, но и оценить ситуацию в отечественной гепатологии в целом, а возможно и помочь кому-то еще. Также, выражаю признательность этому форуму в лице его администрации за полноценную возможность донести свою точку зрения и свое видение проблемы, может быть в чем-то субьективное, другим участникам.
Это пожалуй все, что я могу написать.