Форум врачей-аспирантов

Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )

 
Добавить ответ в эту темуОткрыть тему
> Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения
Ocean_ovna
сообщение 6.08.2019 - 13:41
Сообщение #1


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



"Клянусь Аполлоном, врачом Асклепием, Гигиеей и Панакеей, всеми богами и богинями, беря их в свидетели, исполнять честно, соответственно моим силам и моему разумению, следующую присягу и письменное обязательство: считать научившего меня врачебному искусству наравне с моими родителями, делиться с ним своими достатками и в случае надобности помогать ему в его нуждах; его потомство считать своими братьями, и это искусство, если они захотят его изучать, преподавать им безвозмездно, и без всякого договора; наставления, устные уроки и всё остальное в учении сообщать своим сыновьям, сыновьям своего учителя и ученикам, связанным обязательством и клятвой по закону медицинскому..." (Клятва Гиппократа)


Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные, чем при циррозе. В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.


Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 30.09.2019 - 13:40
Прикрепленные файлы
Прикрепленный файл  An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 7
 
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 6.08.2019 - 15:24
Сообщение #2


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



В патогенезе этих заболеваний рассматривается ведущая роль облитерирующей венопатии терминальных вен печени, которая приводит к узловой регенеративной гиперплазии, нецирротическому портальному фиброзу и неполному септальному циррозу. В клинической картине могут доминировать симптомы портальной гипертензии и/или проявления хронической печеночной недостаточности вплоть до терминальных стадий с развитием печеночной комы. Трансформации в цирроз не происходит!, по крайней мере в литературе доказанных случаев такой трансформации, путем изучения серийных биопсий, не описано. Поэтому "выжидать" от пациента цирротических изменений в печени нереально. Их не будет. Пациент умрет из-за других причин связанных с прогрессированием хронической печеночной недостаточности. По сравнению с циррозом у таких пациентов статистически чаще встречаются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП). Диагностика затруднена из-за малоинформативности стандартных методов обследования. Общеклинические анализы, УЗИ, КТ, МРТ могут быть неинформативными. Врача общей практики натолкнуть на диагностический поиск у пациента этой патологии должны наличие у пациента в анамнезе гепатотоксических факторов или связанной соматической патологии, "печеночные" неспецифические жалобы, такие как умеренная болезненность в правом подреберье, метеоризм и боли в животе,розацеа носо-губного треугольника, телеангиоэктазии на лице и верхней части туловища (в том числе точечные телеангиоэктазии характерные для алкогольных поражений печени, известные как симптом Жильбера-Ано (Gilbert-Hanot symptom), галлитоз, светлый стул, чередование поносов и запоров, кожные изменения в виде розацеа, ксантомы и ксантелазмы на веках, покраснение ладоней (пальмарная эритема), гинекомастия у мужчин, изменения ногтей (ногти Терри). Описаны в литературе длительные рецидивирующие артриты в области плече-лопаточных сочленений как у пациентов с циррозом так и у пациентов с этими патологиями. Давно описано, что у пациентов с хронической печеночной недостаточностью кожа становится более пигментированной по мере ее прогрессирования, особенно открытых участков. Поэтому важен общий осмотр кожи пациента и особенно тех зон кожи, которые не подвергаются инсоляции, чтобы не списывать все на "загар". Возможна немотивированная потеря веса за относительно короткий период времени (не связанная с диетой и физическими нагрузками). При прогрессировании хронической печеночной недостаточности может отмечаться повышенная утомляемость, дневная сонливость, бессонница - из-за чего они могут становиться пациентами психиатров и отделений пограничных состояний. Трансаминазы, билирубин и другие биохимические показатели "печеночной панели" могут находится в пределах референсных значений или быть умеренно повышенными даже при развитии терминальной печеночной недостаточности, так как синтетическая функция печени долго остается сохранной.
В этом месте, хотелось бы еще раз обратить внимание, особенно молодых и начинающих врачей, в "святую веру" информативности показателей АлАТ и АсАТ для функциональной оценки печени. Эти показатели отражают процесс цитолиза в режиме "реального времени" и практически бесполезны для оценки степени хронической печеночной недостаточности при которой могут быть незначительно повышенными или "нормализоваться" при ее усугублении за счет уменьшения функционирующей паренхимы печени. Уровень аминотрансфераз в сыворотке мало зависит от патогистологических изменений в печени и может оставаться в пределах нормы, в том числе и при циррозе печени, а также может меняться спонтанно или в ответ на различные факторы, не имеющие отношения к течению заболевания. Уровни аминотрансфераз не отражают изменений гистологической структуры в печени и не имеют прогностической значимости!. Трансаминаземия при сопутствующем гепатите свидетельствует об его активности.

Может отмечаться повышенный уровень аммиака в крови. Фиброэластография (фиброскан) не выявляет фиброз (F0), или выявляет умеренный фиброз (F1-F2).. Еще одно "святое" изобретение современной медицины. Хочется напомнить, что "Фиброскан" разработан и валидирован для диагностики степени фиброза при гепатите С. Определение степени фиброза при других заболеваниях печени при помощи Фиброскана все еще в процессе исследования. Он практически бесполезен для диагностики нецирротического портального фиброза и неполного септального цирроза. Для отбора "подозрительных" пациентов предлагается одновременная эластометрия (фиброскан) печени и селезенки. (кликабельно) Хотя диапазон отсечения кПа по селезенке пока дискутируется, однако значительное превышение плотности селезенки над плотностью печени должны натолкнуть врача на дальнейший поиск этой патологии. (Хочу отметить, что увеличение селезенки описывается далеко не во всех случаях, даже при алкогольном циррозе).
При лапароскопии определяется малоизмененная или незначительно узловатая печень с утолщенной капсулой, на поверхности печени определяются "лапчатые" фиброзы, расширенные вены сальника и париетальной брюшины. Размеры печени могут быть как слегка увеличенными, так и нормальными или уменьшенными.
Единственным достоверным методом диагностики, по мнению ряда авторов, является операционная краевая биопсия печени, так как пункционная трепанобиопсия может быть неинформативной. Кроме стандартных окрасок на соединительную ткань (по Массону, Маллори, Ван Гизон) гистологические препараты для правильной интерпретации должны быть окрашены на ретикулин. Морфологическая диагностика показывает отсутствие цирроза, умеренный портальный фиброз с незначительной инфильтрацией, расширенные синусоиды, перипортальные шунтирующие сосуды, расширенные центральные вены, мелкие узелки гепатоцитов не окруженные фиброзными тяжами, с гипертрофией в центре и атрофией по периферии. Гепатоциты в пределах узелков расположены в виде пластин толщиной 1-2 клетки. Определяются двуядерные гепатоциты. В некоторых портальных трактах может не определяться портальная вена. Нарушено взаиморасположение портальных трактов по отношению друг к другу и к центральным венам. При неполном септальном циррозе определяются тонкие соединительно-тканные прерывистые септы вокруг узелков гепатоцитов или отходящие от портальных трактов, часто слепо заканчивающиеся в паренхиме. Они лучше определяются при окраске на ретикулиновые волокна. Очень часто эксплантированные печени показывают одновременное наличие всех описываемых морфологических изменений. Неполный септальный цирроз по исследованию проведенному в Бельгии встречается приблизительно в 1% проведенных биопсий печени. По результатам центра в Бразилии в 10% случаев всех биопсий печени.
Лечение этих состояний помимо общетерапевтических подходов и контроля портальной гипертензии, может потребовать ортотопической трансплантации (ОТП) печени при развитии терминальной печеночной недостаточности. По опубликованному отчету за 20 лет ОТП проведенным в центрах трансплантации печени в Нидерландах пациентам с узловой регенеративной гиперплазией печени (NRH), стандартная шкала MELD для определения очередности трансплантации этим пациентам не подходит, так как дает более низкие значения (8-23 балла) по сравнению с пациентами с циррозом. ("Поскольку MELD имеет ряд ограничений, необходимо помнить о пациентах с заболеваниями печени, требующими ТП, тяжесть которых невозможно описать с помощью MELD. Таким пациентам эксперты дают другой приоритет". "ТПможет быть выполнена любому пациенту с терминальной стадией поражения печени, которому она продлит жизнь или улучшит ее качество (КЖ)." (Клинические рекомендации EASL:*трансплантация печени.))
Ссылка на оригинал статьи по трансплантациям печени у пациентов с узловой регенеративной гиперплазией печени проведенным в Нидерландах https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5548351/ (кликабельно)
Подробный разбор клинического случая пациента с Нецирротической портальной гипертензией на русском языке в прикрепленном файле 7-го сообщения этой темы.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 30.08.2019 - 21:06
Эскизы прикрепленных изображений
Прикрепленное изображение

Прикрепленное изображение
Прикрепленное изображение
Прикрепленное изображение

 

Прикрепленные файлы
Прикрепленный файл  Incomplete_septal_cirrhosis_an_enigmatic_disease.pdf ( 95,75 килобайт ) Кол-во скачиваний: 16
Прикрепленный файл  Progression_idiopathic_portal_hypertension_to_incomplete_septal_cirrhosis.pdf ( 324,65 килобайт ) Кол-во скачиваний: 11
Прикрепленный файл  Liver_Failure_and_the_Need_for_Transplantation_in_6_Patients_With_Hepatoportal_Sclerosis.pdf ( 852,35 килобайт ) Кол-во скачиваний: 56
Прикрепленный файл  Nodular_Regenerative_Hyperplasia_Case_Report.pdf ( 258,01 килобайт ) Кол-во скачиваний: 12
Прикрепленный файл  2015_Liver_Transplant._RU.pdf ( 1,1 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 45
Прикрепленный файл  Celiac_disease_associated_with_NCPH_ENG.pdf ( 668,13 килобайт ) Кол-во скачиваний: 10
Прикрепленный файл  Idiopathic_portal_hypertension_PRESENTATION_ENG.pdf ( 1,55 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 10
Прикрепленный файл  Nodular_Regenerative_Hyperplasia_Rarely_Leads_To_Liver_transplantation_20_Year_Cohort_Study_In_Dutch.pdf ( 244,41 килобайт ) Кол-во скачиваний: 8
Прикрепленный файл  Nodular_Regenerative_Hyperplasia_Not_All_Nodules_Are_Created_Equal_ENG.pdf ( 1,74 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 8
Прикрепленный файл  Liver_transplantation_for_the_treatment_of_nodular_regenerative_hyperplasi_ENG.pdf ( 345,05 килобайт ) Кол-во скачиваний: 6
 
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 7.08.2019 - 00:19
Сообщение #3


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



Это сообщение, в большей степени, хочу адресовать патоморфологам, патологоанатомам и гистологам. К нему я прикрепляю, на мой взгляд, наиболее интересные статьи, которые удалось найти по этой теме. В них, в основном, уделено внимание морфологической диагностике внутрипеченочной портальной гипертензии и связанных с ней изменениях печени. Возможно и клиницистам их будет интересно прочитать.
По моему мнению, наиболее профессионально в Европе вопросом морфологической диагностики заболеваний печени занимаются в Отделении патологии университетской клиники г. Левен, Бельгия. Руководитель отделения профессор Таня Роскамс (Tania Roskams, MD, PhD, Head, Liver Research Unit, Department of Imaging and Pathology, KU Leuven and University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium. email: tania.roskams@kuleuven.be)
Думаю, что при трудностях и сомнениях можно обратиться за помощью к зарубежным коллегам, которые более профессионально разбираются в этом вопросе. Тем более, что сейчас уже не обязательно передавать стекла и блоки. Можно пересылать изображение полного стекла при помощи PathologicScanner через интернет.
Еще раз хочу акцентировать внимание на том, что по выводам зарубежных экспертов, для правильной диагностики этих состояний пункционная биопсия печени часто оказывается неинформативной. Поэтому в качестве приоритета для правильной диагностики нужно рассматривать клиновидную краевую биопсию печени при лапароскопии или операционно., с обязательной окраской на ретикулиновые волокна.
Хочется отметить, что количество проводимых биопсий печени у нас мизерное по сравнению с западными странами. Врачи их назначают неохотно даже в тех случаях, когда это явно необходимо. То есть во всех сомнительных случаях, когда нужно поставить точный диагноз. Как правило, биопсии проводят уже тем пациентам, которым и без биопсии на основании совокупности клинических и лабораторных данных можно выставить правильный диагноз.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 21.08.2019 - 19:39
Прикрепленные файлы
Прикрепленный файл  Nodular_regenerative_hyperplasia.pdf ( 1,74 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 12
Прикрепленный файл  Incomplete_septal_cirrhosis_histopathological_aspects.pdf ( 425,66 килобайт ) Кол-во скачиваний: 12
Прикрепленный файл  Pathology_of_idiopathic_non_cirrhotic_portal_hypertension_1_.pdf ( 2,29 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 10
Прикрепленный файл  Incomplete_Septal_Cirrhosis_Clinical_Aspect.pdf ( 567,49 килобайт ) Кол-во скачиваний: 10
Прикрепленный файл  Idiopathic_Noncirrhotic_Portal_Hypertension_An_Appraisal.pdf ( 5,04 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 12
Прикрепленный файл  Pathology_of_idiopathic_non_cirrhotic_portal_hypertension_RU.pdf ( 1,18 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 9
 
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 7.08.2019 - 00:59
Сообщение #4


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



Это сообщение в большей степени адресовано врачам общей практики и пациентам.
Известно, что хроническая патология внутренних органов может приводить к изменениям со стороны кожи и ее придатков - волос и ногтей. Сейчас, к большому сожалению, врачи практически не уделяют этому внимания, полагаясь на самые современные методы обследований. Можно сказать, что "лечат анализы" а не пациента, забывая, что все самые современные методы обследований имеют определенные ограничения обусловленные чувствительностью и специфичностью, а многие аппаратные методы диагностики ограниченны опытом, внимательностью и знаниями врача, который их проводит, то есть "операторозависимы". Всем врачам хорошо известно понятие ''печеночные ладони'' или пальмарная эритема. Но, почему-то, мало кто на них обращает внимание. Никакой технической сложности в оценке этого симптома нет. Диагноз по нему не поставить, но его наличие может определить дальнейшие шаги по диагностике.
Давно описаны изменения ногтей встречающиеся при хронической патологии печени. На улицах наших городов можно часто встретить людей с белыми ногтями, но это, так сказать, крайние варианты. Здесь хочу предоставить фотографии так называемых ногтей Терри (кликабельно), которые чаще всего встречаются при диффузных заболеваниях печени, особенно алкогольной этиологии. В настоящее время для диагностики ногтей Терри применяются критерии уточненные Хользбергом (Holzberg) в 1984 году. Ложе ногтя может быть не только белым, но и бледно розовым с дистальной полоской от 0.5 до 3 мм., коричневого, светло-коричневого или розового цвета, лунула может как определяться, так и отсутствовать, сливаясь по цвету с ложем ногтя. Как правило, вначале более заметны изменения ногтей большого и указательного пальцев. Характерна симметричность изменений. И хотя сейчас ногти не являются диагностическим критерием, однако они могут помочь направить мысль врача по пути к установлению правильного диагноза.
"Сплит симптом" или симптом "занозы" - тонкая вертикальная темная полоска на ногте напоминающая волосок, встречается гораздо реже.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 18.08.2019 - 16:05
Эскизы прикрепленных изображений
Прикрепленное изображение
Прикрепленное изображение
Прикрепленное изображение
Прикрепленное изображение


Прикрепленное изображение
Прикрепленное изображение
Прикрепленное изображение
Прикрепленное изображение

 

Прикрепленные файлы
Прикрепленный файл  Terry_s_Nails.pdf ( 1,9 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 11
Прикрепленный файл  Terry_nails_in_a_patient_with_chronic_alcoholic_liver_disease.pdf ( 144,23 килобайт ) Кол-во скачиваний: 8
Прикрепленный файл  Terrys_nail_an_overlooked_physical_finding_in_cirrhosis.pdf ( 263,84 килобайт ) Кол-во скачиваний: 7
Прикрепленный файл  The_Diagnosis_Terry_Nails.pdf ( 145,72 килобайт ) Кол-во скачиваний: 31
 
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 8.08.2019 - 21:40
Сообщение #5


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



В этом сообщении хочу уделить внимание такому, часто недиагностируемому на догоспитальном и госпитальном этапах состоянию, как минимальная и латентная печеночная энцефалопатия. Поэтому оно в большей степени адресовано врачам общей практики, невропатологам, гастроэнтерологам и гепатологам.
Устоявшиеся "стереотипы" медицины предполагают поиск симптомов энцефалопатии у пациентов с циррозом. Соответственно, описываемые заболевания автоматически необоснованно исключают пациента из диагностического поиска врачом симптомов печеночной энцефалопатии (ПЭ). Даже явные симптомы печеночной недостаточности, а соответственно ПЭ, такие как - "печеночное дыхание" (fetor hepaticus), отвращение к табаку у курильщиков, изменение запаха пота, усиленная пигментация кожи - могут трактоваться врачами у этих пациентов как "выдумки" пациента.
Как я уже писал выше, ввиду объективных трудностей лабораторной и инструментальной диагностики, пациенты часто необоснованно направляются на лечение к психиатрам и в отделения пограничных состояний, где вместо адекватного диагноза и лечения назначаются психотропные препараты, прием которых в еще большей степени усугубляет и без того нарушенную функцию печени, и как правило не приводит к улучшению самочувствия. Из психоневрологических жалоб у пациентов на первый план могут выступать повышенная утомляемость ("синдром хронической усталости", "печеночная лень"), дневная сонливость, инверсия сна, на более поздних этапах бессонница. Могут отмечаться невнимательность, забывчивость, раздражительность, иногда агрессивность, но в целом когнитивные функции сохранены. Часто пациенты-водители становятся участниками ДТП.
Иногда можно обнаружить несинхронный несимметричный латеральный тремор пальцев при разгибании кисти (аналог хорошо известного "астериксиса", можно сказать его начальные проявления).
В диагностике минимальной печеночной энцефалопатии у таких пациентов может помочь определение уровня аммиака (большинство авторов не приходят к однозначным выводам по трактованию повышения этого показателя, так как иногда даже у пациентов с печеночной комой его уровень не повышен. Но возможно, в практической деятельности его повышение целесообразно рассматривать как серьезный сигнал, а отсутствие при явных "печеночных" стигмах расценивать как неинформативное. Думаю, что такой подход в практической медицине более оправдан и может принести больше пользы для конкретного пациента) в сыворотке крови (не всегда, но часто его уровень будет повышенным). Достаточно достоверным тестом для диагностики считается Тест связывания чисел. Чувствительность теста около 70%. (Для тех, кто захочет попробовать пройти тест. Рекомендую учитывать результаты первых трех попыток, так как улучшение прохождения теста при большем количестве повторений связанно с обычной тренировкой). По данным многих наблюдений коррекция гипераммониемии препаратами лактулозы (Дюфалак) и L-орнитина L-аспартата (Гепа-Мерц), а также адекватное ограничение животного белка в рационе и отказ от алкоголя во многих случаях приводят к улучшению самочувствия, нормализации сна и улучшению показателей выполнения психометрических тестов.
Более сложные для выявления минимальной печеночной энцефалопатии, так как необходима специальная аппаратура - Тест на определение критической частоты слияния мерцания, Электроэнцефалография с вызванными потенциалами и Магнито-резонансная спектроскопия, которая считается наиболее чувствительным исследованием.

Часто пациенты с хроническими диффузными заболеваниями печени обращаются к окулистам с жалобами на сухость и жжение в глазах. Может отмечаться некоторая нечеткость зрения, усугубляющаяся по мере прогрессирования печеночной энцефалопатии (ПЭ), из-за поражения сосудов сетчатки. В нескольких зарубежных работах сообщалось о развитии "корковой" слепоты у пациентов при эпизодической печеночной энцефалопатии, на поздних этапах заболеваний печени. Также, описаны случаи имитирующие острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) и эпилептиформные приступы у таких пациентов, а при персистирующей печеночной энцефалопатии возможна имитация симптомов паркинсонизма (интересно, не ошиблись ли с диагнозом Робина Уильямса?), о чем следует помнить врачам скорой помощи и неотложных состояний и неврологам.

Как видно из всего изложенного, очень большая роль в выявлении патологии печени возлагается на врача общей практики с которым впервые встречается пациент. От его внимательного осмотра и правильной оценки жалоб зависит правильная диагностика проблемы, а соответственно и правильное лечение. Во многих случаях отсутствие лабораторных и инструментальных изменений не должны успокаивать и останавливать врача в диагностическом поиске "печеночной" проблемы у пациента. Пройдя весь путь диагностического поиска и получив неубедительные результаты, врач должен помнить, что по выводам зарубежных экспертов, которые занимались этой проблемой - единственным достоверным методом для выявления нецирротической внутрипеченочной портальной гипертензии и связанных с ней узловой регенеративной гиперплазией печени, нецирротическим портальным фиброзом и неполным септальным циррозом на современном этапе медицины является краевая клиновидная биопсия печени

Ссылка на статью (кликабельна): Латентная печеночная энцефалопатия у пациентов с минимальным фиброзом печени П. О. БОГОМОЛОВ, А. О. БУЕВЕРОВ, О. В. УВАРОВА, М. В. МАЦИЕВИЧ

Здесь можно посмотреть видеопрезентацию профессором Буеверовым О.А. открытого контролируемого Сравнительного Моноцентрового клинического исследовАния по изучению влияния L-оРниТина-L-аспаРтаТа (Гепа-Мерц)на частоту совершения Дорожно-тРанспортных проишествий (СМАРТ-РАДаР) (кликабельно), которое было проведенно у пациентов с вирусным гепатитом С и минимальным фиброзом (F1) печени.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 1.10.2019 - 17:48
Прикрепленные файлы
Прикрепленный файл  2014_Hepatic_Encephalopathy_RU.pdf ( 749,46 килобайт ) Кол-во скачиваний: 9
Прикрепленный файл  cortical_blindness_induced_by_hepatic_encephalopathy_case_report_and_review_of_published_case_reports.pdf ( 66,75 килобайт ) Кол-во скачиваний: 8
Прикрепленный файл  Rare_Case_of_Anton_Babinski_Syndrome_in_Hepatic_Encephalopathy.pdf ( 111,25 килобайт ) Кол-во скачиваний: 39
Прикрепленный файл  Reversible_Cortical_Blindness_with_Hepatic_Encephalopathy.pdf ( 372,67 килобайт ) Кол-во скачиваний: 8
Прикрепленный файл  Hepatic_Encephalopathy_With_Corticospinal_Tract_Involment_Case_Report.pdf ( 683,43 килобайт ) Кол-во скачиваний: 8
Прикрепленный файл  MR_Imaging_Findings_in_Hepatic_Encephalopathy.pdf ( 387,59 килобайт ) Кол-во скачиваний: 12
Прикрепленный файл  Number_Connection_Test_PRINT.pdf ( 11,56 килобайт ) Кол-во скачиваний: 7
Прикрепленный файл  FOCAL_NEUROLOGICAL_SYNDROMES_IN_HEPATIC_FAILURE.pdf ( 830,29 килобайт ) Кол-во скачиваний: 8
 
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 9.08.2019 - 07:39
Сообщение #6


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



"И сказал Бог: да произрастит земля зелень, траву, сеющую семя (по роду и подобию ее), и дерево плодовитое, приносящее по роду своему плод, в котором семя его на земле, и стало так. И увидел Бог, что это хорошо. Был вечер и было утро: день третий" (Библия, Ветхий Завет, Бытие)


Несмотря на такое необычное начало этого поста, хотел в нем немного написать о науке вообще и медицинской науке в частности. Может быть, в какой-то степени, применительно к предыдущим сообщениям.
Наука, безусловно, основана на формальной логике. Она не обладает абсолютным знанием. Она не претендует на абсолюты. Ее знания все время меняются, а двигают науку парадоксы. Об одном таком парадоксе я и хочу порассуждать. Известен он в науке как парадокс "систематической ошибки выжившего" (кликабельно) и является логической ошибкой сосредоточения внимания на людях или вещах, которые прошли через некоторый процесс отбора, и игнорирования тех, кто этого не сделал, как правило, из-за их недостаточной видимости. Видео здесь. Это может привести к ложным выводам несколькими различными способами. Это форма предвзятости выбора. "Систематическая ошибка выжившего" может привести к чрезмерно оптимистичным убеждениям, потому что неудачи игнорируются. Другим примером особого способа предвзятого отношения к выживанию было бы думать, что инцидент не так опасен, как это было, потому что все, с кем вы общаетесь впоследствии, выжили. Даже если бы вы знали, что некоторые люди мертвы, у них не будет своего голоса, чтобы добавить к разговору, что приведет к предвзятости в разговоре.
Применительно к медицинской науке и описанным патологиям можно уверенно сказать, что незнание или игнорирование их еще не говорит о том, что их не существует. Что эти диагнозы не выставляются у нас я знаю из "первых уст". Кто имеет доступ, может проверить мои слова. Специалисты с "профессиональной гордостью" могут мне возразить, что например диагноз неполный септальный цирроз отсутствует в Международной классификации болезней (МКБ 10) и будут формально правы. Но, во первых, МКБ 10 это не догмат и не Библия, как и все, что создано в науке, она будет уточняться и изменяться и это не повод игнорировать проблему, как будто ее не существует вовсе. Во вторых, МКБ 10 достаточно гибкая классификация в которой присутствуют другие рубрики которыми можно воспользоваться для формализации. В третьих, для сомневающихся, неполный септальный цирроз входит в Морфологическую классификацию циррозов предложенную Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978). Думаю все же, что дело не в классификации, а в незнании и игнорировании. Наша медицина по отношению к этим патологиям находится в плену устаревших стереотипов. Прежде всего патологию не знают наши патоморфологи, соответственно ее и не диагностируют. Ведь очень просто подходить ко всему со шкалами METAVIR или Кнодель, принимая как аксиому их "универсальность", но не видеть целостной морфологической картины. Термометр отличный измерительный прибор, но спидометр автомобиля он заменить не может. Шкала в медицине ведь важна не сама по себе, она должна, в какой-то степени, быть полезна для выяснения прогноза. Значит в данном случае она не дает нам точной информации, а просто констатирует факт наличия или отсутствия фиброза. Безусловно, медицина как наука будет развиваться дальше. На многие вопросы будут получены ответы. Хотелось бы, чтобы "систематическая ошибка выжившего" была если и не исключена, то хотя бы минимизирована.

"В действительности всё совершенно иначе чем на самом деле" Антуан де Сент-Экзюпери


Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 19.09.2019 - 00:46
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 14.08.2019 - 20:11
Сообщение #7


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



"Каждое утро прилетает орел и принимается за свою кровавую трапезу. За ночь заживают раны, и вновь вырастает печень, чтобы днем дать новую пищу орлу. Годы, века длятся эти муки. Истомился могучий титан Прометей, но не сломлен его гордый дух страданиями." ("Миф о Прометее". Мифы и Легенды древней Греции)


В этом сообщении, я бы хотел коротко уделить внимание одному из "орлов", терзающих печень современного общества, применительно к вышеописанным патологиям - алкоголю. К сожалению, потребление алкогольной продукции во многих странах мира населением неуклонно растет. Особенно высокие цифры отмечаются в странах бывшего СССР. Первая пятерка стран по данным 2014 года по мере убывания выглядит так: Молдова (18,22 л), Чехия (16,45 л), Венгрия (16,27 л), Россия (15,76), Украина (15,60). Данные по потреблению алкоголя за 2018 год можно посмотреть здесь (кликабельно). Ассортимент алкогольной продукции постоянно расширяется и обновляется. Если, применительно к табачной продукции все более-менее приведено в "цивилизованные рамки" и она маркируется практически во всем мире специальными предупреждающими наклейками и яркими поучительными картинками, то в отношении алкоголя все обстоит с точностью до наоборот. На телевидении присутствует явная и скрытая реклама, а героев молодежных сериалов зачастую можно увидеть с бокалом в руке или за стойкой бара. О предупреждающих обозначениях и говорить не приходится. Обществом, алкоголь приравнен к пищевым продуктам и продается практически без ограничений, хотя по медицинским свойствам вполне относится к наркотическим веществам, вызывающим чувство эйфории, оглушенности при больших дозах, а при регулярном употреблении может вызывать зависимость. Население, как правило, зная о потенциальном риске употребления алкоголя в общем, практически не владеет количественными значениями этого риска.Ещё в 1927 году выдающийся психиатр В. М. Бехтерев писал: "К сожалению, вопросы о громадном вреде, приносимом алкоголем, недостаточно ясны для малокультурных масс, да и большинству интеллигентов не представляется очевидным, что алкоголь есть безусловный яд. Даже, наоборот, господствуют всюду мнения о полезности малых и умеренных доз алкоголя, хотя попытки некоторых учёных доказать эту "полезность" потерпели полное крушение с позднейшими научными исследованиями". По современным данным, учитывая особенности обмена этанола у определенных категорий пациентов, т.н."полиморфизм генов", безопасных доз алкоголя при регулярном употреблении не существует. (кликабельно)В большинстве случаев мы не можем прогнозировать, какие потенциальные последствия может вызвать употребление алкоголя у каждого конкретного пациента. Вероятно, стоило бы задуматься о раннем генетическом скрининге на синдром Жильбера (кликабельно), который очень активно обсуждается в соседней ветке и по выводам экспертов достаточно часто встречается в популяции (около 10%, а в некоторых этнических группах до 30%)в большинстве случаев может протекать бессимптомно, тем не менее ограничивая функциональный резерв печени. В этом случае мог бы сработать принцип "предупрежден - значит вооружен".
В гепатологии хорошо и давно известен, в виду своей очевидности и "яркости" клинико-лабораторных изменений, так называемый "континуум" Алкогольной болезни печени (АБП) - от жирового гепатоза, через хронический стеатогепатит и фиброз, к циррозу печени и гепато-целлюлярной карциноме, который часто и много описывается как в зарубежных, так и отечественных руководствах и практически очень мало информации о причинной роли алкоголя для описываемых патологий, хотя упоминания об этом встречаются постоянно. Вероятную причину такой ситуации я изложил в предыдущем сообщении. Думаю, частота этих заболеваний намного выше ожидаемой. Косвенно, об этом может свидетельствовать то, что по данным отчетов, некоторым пациентам с описываемыми патологиями, которым была проведена трансплантация печени, выставлялся предтрансплантационный диагноз "алкогольный цирроз", не подтвержденный при последующем исследовании эксплантатов, но вероятно отражающий факт регулярного употребления алкоголя в анамнезе (как говорится - кому как повезет), а также то, что единственная рубрика МКБ 10 посвященная Алкогольной болезни печени, - Алкогольная печеночная недостаточность (К-70.4) (кликабельно) лишена опоры на морфологические изменения печени. Также, уклонение этих патологий от анализа может скрываться, например, в случаях суицида в этой категории пациентов. Вероятно, есть и другие причины. В целом, на сегодняшний момент, ситуация остается неопределенной, так как фактическая распостаненность этих патологий остается неизвестной. Выскажу предположение, что существует "альтернативный континуум" алкогольной болезни печени (АБП), с формированием первичного аффекта в виде терминальной облитерирующей венопатии и развитием узловой регенеративной гиперплазии, нецирротического портального фиброза и неполного септального цирроза, который из-за своей "неяркости" изменений клинико-лабораторных данных "скрыт" от клинициста, в отличие от "классического" цирротического процесса.

P.S. В этом посте прикрепляю одну из лучших, на мой взгляд, работ (может быть и единственную, напрямую к его теме не относящуюся) , которую удалось найти в "русскоязычном сегменте". Она опубликована коллективом авторов Донецкого национального медицинского университета и Украинского научно-практического центра эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей (Киев) под руководством профессора Губергриц Натальи Борисовны (в настоящее время Наталья Борисовна работает в Одессе. Повезло одесситам!). Эта статья посвящена подробному клиническому разбору пациента с Нецирротической портальной гипертензией. В ней очень хорошо демонстрируется с какими трудностями может столкнуться практический врач в установлении правильного диагноза.

Здесь описание еще одного интересного случая нецирротической портальной гипертензии у пациента после примененния витамина А (кликабельно)

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 1.09.2019 - 13:38
Прикрепленные файлы
Прикрепленный файл  Non_cirrhotic_portal_hypertension_clinical_case__rus_.pdf ( 2,58 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 12
Прикрепленный файл  Liver_Ultrasound_Abnormalities_in_Alcohol_Use_Diso.pdf ( 1,06 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 10
 
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 17.08.2019 - 15:05
Сообщение #8


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



В этом сообщении, хочу уделить отдельное внимание устоявшимся медицинским "стереотипам" в отношении такого показателя биохимического анализа крови и "печеночной панели" как билирубин, применительно к описываемым патологиям. Как я уже показал, опираясь на зарубежные источники, что при этих патологиях биохимические показатели иногда могут находится в пределах нормативных или незначительно измененных значений, в том числе и билирубин, несмотря на развитие у этих пациентов выраженной печеночной недостаточности. Это хорошо продемонстрировано в работе по трансплантациям печени у пациентов с Узловой регенеративной гиперплазией проведенным в Нидерландах, ссылка на которую есть во втором сообщении этой темы.
Хорошо известнен в медицине факт, что при развитии и прогрессировании печеночной недостаточности у пациентов отмечается стойкое и прогрессирующее "обесцвечивание стула". С другой стороны, также известен и не подвергается сомнению факт того, что "обесцвеченный стул" сопровождает появление выраженной желтухи и повышение уровня билирубина в сыворотке. Выскажу свое предположение, что применительно к описываемым патологиям возможны все варианты и уровень билирубина может слабо коррелировать со степенью "посветления стула" при печеночной недостаточности у этих пациентов. К сожалению, в плену устоявшихся "стереотипов" медицины могут находится даже известные и опытные клиницисты с учеными степенями. В качастве примера такого подхода, привожу ссылку на стенограмму видеоразбора Пациентки с хронической функциональной болью в животе и стойким нарушением трофологического статуса (кликабельно). Несмотря на многолетние жалобы пациента на "обесцвеченный стул", изменение трофологического статуса пациента - маразм-квашиоркор (кликабельно), снижение альбуминов в сыворотке крови, положительные серологические тесты на вирусный гепатит С (а я уже писал, что эти патологии описаны, в том числе, для хронических вирусных гепатитов), на УЗИ "печень не увеличена, контур ровный, паренхима средней эхогенности с подчеркнутыми портальными трактами, воротная вена 9,8 мм." - биопсия печени, для исключения диффузных изменений в печени, так и не была выполнена. Вместо этого жалобы пациента были переведены в "плоскость" психосоматических нарушений и мнимых субьективных преувеличений самим пациентом. Хотел выложить здесь и видео с этим разбором, которое видел на этом сайте несколько лет назад, но, к сожалению, не смог его найти.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 23.08.2019 - 20:22
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 19.08.2019 - 14:13
Сообщение #9


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



В этом сообщении хотел бы уделить внимание ценности для диагностики узловой регенеративной гиперплазии, нецирротического портального фиброза и неполного септального цирроза таких неинвазивных методов исследования как - УЗИ органов брюшной полости, доплерография сосудов брюшной полости и фиброэластография печени и селезенки.
УЗИ органов брюшной полости считается малоинформативным методом исследования по отношению к этим патологиям, так как анатомические изменения печени минимальны и размеры могут приближаться к норме. Вероятнее всего, возможно обнаружить только некоторое повышение эхогенности паренхимы и ее "зернистость" той или иной степени. Если будут обнаружены увеличение диаметра воротной вены и размеров селезенки, такие признаки безусловно будут трактоваться как УЗИ признаки портальной гипертензии (хотя проведенные исследования показывают слабую статистическую связь между расширением воротной вены и портальной гипертензией, в отличие от увеличения селезенки. Но отсутствие увеличения селезенки не исключает портальную гипертензию). Но так происходит далеко не всегда. Предположу, что на это влияет скорость нарастания портальной гипертензии (вероятнее всего присутствуют и другие более сложные механизмы), если скорость незначительна, то включаются механизмы адаптации в виде увеличения плотности паренхимы селезенки и портосистемное шунтирование крови, в том числе через микрошунтирование в самой паренхиме печени. Скорее всего, бОльшую ценность могла бы дать доплерография сосудов брюшной полости, при которой в такой ситуации должен ускоряться кровоток в портальной системе, а именно в верхней брыжеечной вене и селезеночной вене скорость кровотока превышает значения ее в воротной вене, при этом скорость кровотока в воротной вене может быть различной в зависимости от степени диффузных изменений в печени. Соответственно, фиброскан (фиброэластография) печени давая достаточно информативные данные по отношению к степени фиброзирования печени в этом случае дает нам чересчур "оптимистическую" информацию. Как я уже писал, в нескольких зарубежных статьях, для отбора "подозрительных" на NCPH/NCPF/NRH/ISC пациентов предлагается проводить одновременную фиброэластометрию печени и селезенки (кликабельно). Показано, что при циррозе плотность паренхимы селезенки в какой-то степени соотносится с плотностью паренхимы печени, в отличии от нецирротической портальной гипертензии, когда плотность селезенки существенно превышает плотность печени, которая, в свою очередь, не показывает "цирротических" значений. Вероятно в большей степени "интуитивно", такие работы выполнялись и отечественными исследователями, с методологией и научными выводами которых можно дискутировать, но тем не менее очевидно, что это требует дальнейших исследований (статья в прикрепленном файле_RU).

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 3.09.2019 - 22:32
Прикрепленные файлы
Прикрепленный файл  Diagnostic_possibilities_of_sonoelastography_liver_and_spleen_RU.pdf ( 320,39 килобайт ) Кол-во скачиваний: 6
Прикрепленный файл  Role_of_Ultrasound_Doppler_in_Evaluation_of_Portal_Hypertension_ENG.pdf ( 562,78 килобайт ) Кол-во скачиваний: 7
Прикрепленный файл  Ultrasonography_in_Portal_Hypertension.pdf ( 323,11 килобайт ) Кол-во скачиваний: 5
Прикрепленный файл  Obliterative_Portal_Venopathy_Findings_At_CT_Imaging_ENG.pdf ( 1014,25 килобайт ) Кол-во скачиваний: 7
Прикрепленный файл  Hepatoportal_Sclerosis_CT_ENG.pdf ( 819,34 килобайт ) Кол-во скачиваний: 4
Прикрепленный файл  Scintigraphy_in_differentiating_NCPF_from_cirrhosis_ENG.pdf ( 1,02 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 7
Прикрепленный файл  Idiopathic_portal_hypertension_ultrasound_findings_ENG_.pdf ( 600,95 килобайт ) Кол-во скачиваний: 6
Прикрепленный файл  Multimodality_imaging_of_obliterative_portal_venopathy_ENG.pdf ( 2,64 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 4
 
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 
Ocean_ovna
сообщение 11.09.2019 - 16:56
Сообщение #10


Дух форума
*

Группа: Пользователи
Сообщений: 80
Регистрация: 6.08.2019
Из: *etd
Пользователь №: 35577



В этом сообщении хочу уделить внимание такому состоянию у пациентов с диффузными заболеваниями печени как персистирующая печеночная энцефалопатия, которая в некоторых случаях не поддается стандартной терапии лактулозой, LOLA и рифаксимином. В поддержании такого состояния во многих случаях придается значение возникновению спонтанных портосистемных шунтов у пациентов. Многоцентровое Европейское когортное исследование продемонстрировало роль крупных спонтанных портосистемных шунтов при хронической затяжной или рецидивирующей ПЭ и обосновало эффективность и безопасность эмболизации этих шунтов при условии если имеется достаточный функциональный резерв печени. Как показано в статье, далеко не во всех случаях персистирующей печеночной энцефалопатии крупные портосистемные шунты обнаруживаются. Вероятно, в такой ситуации, возможность проведения ортотопической трансплантации печени (ОТП), должна быть рассмотрена в качестве приоритета.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 15.09.2019 - 15:05
Прикрепленные файлы
Прикрепленный файл  Diagnostic_approach_to_persistent_hepatic_encephalopathy_ENG.pdf ( 321,08 килобайт ) Кол-во скачиваний: 5
Прикрепленный файл  Embolization_of_Large_Spontaneous_Portosystemiс_Shunts_ENG.pdf ( 781,32 килобайт ) Кол-во скачиваний: 9
 
Вернуться в начало страницы
 
+Ответить с цитированием данного сообщения
 

Добавить ответ в эту темуОткрыть тему