Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам （в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК （синдром раздраженного кишечника））, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 2579
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1816

 

[Ocean_ovna]

В этом сообщении хочу уделить внимание такому, часто недиагностируемому на догоспитальном и госпитальном этапах состоянию, как минимальная и латентная печеночная энцефалопатия. Поэтому оно в большей степени адресовано врачам общей практики, невропатологам, гастроэнтерологам и гепатологам.
Устоявшиеся "стереотипы" медицины предполагают поиск симптомов энцефалопатии у пациентов с циррозом. Соответственно, описываемые заболевания автоматически необоснованно исключают пациента из диагностического поиска врачом симптомов печеночной энцефалопатии (ПЭ). Даже явные симптомы печеночной недостаточности, а соответственно ПЭ, такие как - "печеночное дыхание" (fetor hepaticus), отвращение к табаку у курильщиков, изменение запаха пота, усиленная пигментация кожи - могут трактоваться врачами у этих пациентов как "выдумки" пациента.
Как я уже писал выше, ввиду объективных трудностей лабораторной и инструментальной диагностики, пациенты часто необоснованно направляются на лечение к психиатрам и в отделения пограничных состояний, где вместо адекватного диагноза и лечения назначаются психотропные препараты, прием которых в еще большей степени усугубляет и без того нарушенную функцию печени, и как правило не приводит к улучшению самочувствия. Из психоневрологических жалоб у пациентов на первый план могут выступать повышенная утомляемость ("синдром хронической усталости", "печеночная лень"), дневная сонливость, инверсия сна, на более поздних этапах бессонница. Могут отмечаться невнимательность, забывчивость, раздражительность, иногда агрессивность, но в целом когнитивные функции сохранены. Часто пациенты-водители становятся участниками ДТП.
Иногда можно обнаружить несинхронный несимметричный латеральный тремор пальцев при разгибании кисти (аналог хорошо известного "астериксиса", можно сказать его начальные проявления).
В диагностике минимальной печеночной энцефалопатии у таких пациентов может помочь определение уровня аммиака. Большинство авторов не приходят к однозначным выводам по трактованию повышения этого показателя, так как иногда даже у пациентов с печеночной комой его уровень не повышен, а сам анализ требует соблюдения определенных условий на преаналитическом этапе и вероятно поэтому большинство отечественных лабораторий его не делают. Но возможно, в практической деятельности его повышение целесообразно рассматривать как серьезный сигнал, а отсутствие при явных "печеночных" стигмах расценивать как неинформативное. Думаю, что такой подход в практической медицине более оправдан и может принести больше пользы для конкретного пациента) в сыворотке крови (не всегда, но часто его уровень будет повышенным). Достаточно достоверным тестом для диагностики считается Тест связывания чисел. Чувствительность теста около 70%. (Для тех, кто захочет попробовать пройти тест. Рекомендую учитывать результаты первых трех попыток, так как улучшение прохождения теста при большем количестве повторений связанно с обычной тренировкой). По данным многих наблюдений коррекция гипераммониемии препаратами лактулозы (Дюфалак) и L-орнитина L-аспартата (Гепа-Мерц), а также адекватное ограничение животного белка в рационе и отказ от алкоголя во многих случаях приводят к улучшению самочувствия, нормализации сна и улучшению показателей выполнения психометрических тестов.
Более сложные для выявления минимальной печеночной энцефалопатии, так как необходима специальная аппаратура - Тест на определение критической частоты слияния мерцания, Электроэнцефалография с вызванными потенциалами и Магнито-резонансная спектроскопия, которая считается наиболее чувствительным исследованием.

Часто пациенты с хроническими диффузными заболеваниями печени обращаются к окулистам с жалобами на сухость и жжение в глазах ("синдром сухого глаза"). Может отмечаться некоторая нечеткость зрения, усугубляющаяся по мере прогрессирования печеночной энцефалопатии (ПЭ), из-за поражения сосудов сетчатки. Также достаточно часто встречается хемоз （отек）коньюнктивы, усиливающийся по мере усугубления ПЭ и белково-энергетической недостаточности. В нескольких зарубежных работах сообщалось о развитии "корковой" слепоты у пациентов при эпизодической печеночной энцефалопатии, на поздних этапах заболеваний печени. Описаны случаи тиннитуса （звона или писка в ушах）у пациентов с печеночной энцефалопатией. Также, есть описание случаев имитирующих острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) и эпилептиформные приступы у таких пациентов, а при персистирующей печеночной энцефалопатии возможна имитация симптомов паркинсонизма, так как симптомы некоторых пациентов с печеночной энцефалопатией схожи с симптомами пациентов с болезнью Паркинсона (замедленная мозговая деятельность, скованность движений, тремор). (интересно, не ошиблись ли с диагнозом Робина Уильямса?), о чем следует помнить врачам скорой помощи и неотложных состояний и неврологам.

Как видно из всего изложенного, очень большая роль в выявлении патологии печени возлагается на врача общей практики с которым впервые встречается пациент. От его внимательного осмотра и правильной оценки жалоб зависит правильная диагностика проблемы, а соответственно и правильное лечение. Во многих случаях отсутствие лабораторных и инструментальных изменений не должны успокаивать и останавливать врача в диагностическом поиске "печеночной" проблемы у пациента. Пройдя весь путь диагностического поиска и получив неубедительные результаты, врач должен помнить, что по выводам зарубежных экспертов, которые занимались этой проблемой - единственным достоверным методом для выявления нецирротической внутрипеченочной портальной гипертензии и связанных с ней узловой регенеративной гиперплазией печени, нецирротическим портальным фиброзом и неполным септальным циррозом на современном этапе медицины является краевая клиновидная биопсия печени

Ссылка на статью (кликабельна): Латентная печеночная энцефалопатия у пациентов с минимальным фиброзом печени П. О. БОГОМОЛОВ, А. О. БУЕВЕРОВ, О. В. УВАРОВА, М. В. МАЦИЕВИЧ

Здесь можно посмотреть видеопрезентацию профессором Буеверовым О.А. открытого контролируемого Сравнительного Моноцентрового клинического исследовАния по изучению влияния L-оРниТина-L-аспаРтаТа （Гепа-Мерц）на частоту совершения Дорожно-тРанспортных проишествий （СМАРТ-РАДаР） (кликабельно), которое было проведенно у пациентов с вирусным гепатитом С и минимальным фиброзом (F1) печени.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 13.04.2021 - 20:02

Прикрепленные файлы

 Rare_Case_of_Anton_Babinski_Syndrome_in_Hepatic_Encephalopathy.pdf ( 111,25 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1779
 Reversible_Cortical_Blindness_with_Hepatic_Encephalopathy.pdf ( 372,67 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1170
 MR_Imaging_Findings_in_Hepatic_Encephalopathy.pdf ( 387,59 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1457
 Number_Connection_Test_PRINT.pdf ( 11,56 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1021
 FOCAL_NEUROLOGICAL_SYNDROMES_IN_HEPATIC_FAILURE.pdf ( 830,29 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1032