Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам （в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК （синдром раздраженного кишечника））, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 2580
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1816

 

[Ocean_ovna]

"И сказал Бог: да произрастит земля зелень, траву, сеющую семя (по роду и подобию ее), и дерево плодовитое, приносящее по роду своему плод, в котором семя его на земле, и стало так. И увидел Бог, что это хорошо. Был вечер и было утро: день третий" (Библия, Ветхий Завет, Бытие)

Несмотря на такое необычное начало этого поста, хотел в нем немного написать о науке вообще и медицинской науке в частности. Может быть, в какой-то степени, применительно к предыдущим сообщениям.
Наука, безусловно, основана на формальной логике. Она не обладает абсолютным знанием. Она не претендует на абсолюты. Ее знания все время меняются, а двигают науку парадоксы. Об одном таком парадоксе я и хочу порассуждать. Известен он в науке как парадокс "систематической ошибки выжившего" (кликабельно) и является логической ошибкой сосредоточения внимания на людях или вещах, которые прошли через некоторый процесс отбора, и игнорирования тех, кто этого не сделал, как правило, из-за их недостаточной видимости. Видео здесь. Это может привести к ложным выводам несколькими различными способами. Это форма предвзятости выбора. "Систематическая ошибка выжившего" может привести к чрезмерно оптимистичным убеждениям, потому что неудачи игнорируются. Другим примером особого способа предвзятого отношения к выживанию было бы думать, что инцидент не так опасен, как это было, потому что все, с кем вы общаетесь впоследствии, выжили. Даже если бы вы знали, что некоторые люди мертвы, у них не будет своего голоса, чтобы добавить к разговору, что приведет к предвзятости в разговоре.
Применительно к медицинской науке и описанным патологиям можно уверенно сказать, что незнание или игнорирование их еще не говорит о том, что их не существует. Что эти диагнозы не выставляются у нас я знаю из "первых уст". Кто имеет доступ, может проверить мои слова. Специалисты с "профессиональной гордостью" могут мне возразить, что например диагноз неполный септальный цирроз отсутствует в Международной классификации болезней (МКБ 10) и будут формально правы. Но, во первых, МКБ 10 это не догмат и не Библия, как и все, что создано в науке, она будет уточняться и изменяться и это не повод игнорировать проблему, как будто ее не существует вовсе. Во вторых, МКБ 10 достаточно гибкая классификация в которой присутствуют другие рубрики которыми можно воспользоваться для формализации. В третьих, для сомневающихся, неполный септальный цирроз входит в Морфологическую классификацию циррозов предложенную Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978). Думаю все же, что дело не в классификации, а в незнании и игнорировании. Наша медицина по отношению к этим патологиям находится в плену устаревших стереотипов. Прежде всего патологию не знают наши патоморфологи, соответственно ее и не диагностируют. Ведь очень просто подходить ко всему со шкалами METAVIR или Кнодель, принимая как аксиому их "универсальность", но не видеть целостной морфологической картины. Термометр отличный измерительный прибор, но спидометр автомобиля он заменить не может. Шкала в медицине ведь важна не сама по себе, она должна, в какой-то степени, быть полезна для выяснения прогноза. Значит в данном случае она не дает нам точной информации, а просто констатирует факт наличия или отсутствия фиброза. Безусловно, медицина как наука будет развиваться дальше. На многие вопросы будут получены ответы. Хотелось бы, чтобы "систематическая ошибка выжившего" была если и не исключена, то хотя бы минимизирована.

"В действительности всё совершенно иначе чем на самом деле" Антуан де Сент-Экзюпери

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 19.09.2019 - 00:46