Болезнь Жильбера Опции

[Lapin]

Прошу прощения за долгое отсутствие - был в отпуске и почти не подходил к компьютеру, да и ничего нового особого не происходило. Просто продолжал лечение Орнитином и только что закончил третий курс Альфанормикса.

Новое появилось вчера. Сдал ещё раз анализ на аммиак в Инвитро - результат 47,71. (при том же их референсе 72). Самочувствие значительно улучшилось за последний месяц, но ещё не идеально. То есть я для себя могу однозначно сделать вывод, что Орнитин работает не хуже (а может и лучше), чем Гепа-Мерц. При приёме Гепа-мерца результат анализа на аммиак несколько месяцев был постоянным (порядка 70). Либо есть какой-то накопительный эффект.

Сдал на всякий случай ещё несколько ранее выходящих за пределы или вызывающих подозрение анализов (в том числе так называемый "почечные маркеры"):
1. Билирубин общий 15,9 (референс 20,5), билирубин прямой 5,4 (референс 8,6) - с учетом синдрома Жильбера, я так понимаю, вполне нормально.
2. Креатинин 100 (референс 104) - незначительно снизился со 105.
3. Мочевина 4,3 (референс 7,1).
4. Общий белок 70 (референс 64-83).
5. Калий 4,5 (референс 3,5-5,1).
6. Натрий 137 (референс 136-145) - вроде нижняя норма.
7. Хлор - 105 (референс 101-110).
8. Моча - всё идеально, за исключением следов лейкоцитарной эстеразы.
9. ТТГ - 1,5 (референс 0,4-4), Т4 свободный 11,47 (референс 0-19,5). Это с учётом приёма тироксина в минимальной дозировке - 0,5 таблетки в течение последних 2-х месяцев. Нужно ли его вообще принимать с этим учётом?

Как мы уже здесь обсуждали и как советовал Ваш гастроэнтеролог - можно получить второе мнение по результатам уже проведенного КТ. По крайней мере, это методически правильнее чем перепроверять КТ на УЗИ. Тоже считал, что КТ даст исчерпывающий результат и поставит точку в диагностике, но описание просто обескураживает. Просто переписано с УЗИ, что "скорее всего гемангиомы", которых даже на УЗИ насчитали больше, и "данные за шунты отсутствуют".

Антинуклеарные антитела (ANA), антимитохондриальные антитела (АМА), SMA. Если по этим антителам будет все отрицательно, тогда дополнительно проверить LKM1, LKM3, SLA/LP, LC1. Если по всем этим тестам будет получен отрицательный результат, тогда аутоиммунный гепатит маловероятен.

До гастроэнтеролога ещё не добрался - теперь он похоже в отпуске. Соответственно результаты второго мнения по КТ мне неизвестны. Так же кроме Вас ещё никто не интерпретировал результаты УЗИ нижней полой вены и вен портальной системы.

Эти анализы ещё не сдавал - не дешевое удовольствие. Ну и я не понимаю - может ли быть аутоимунный гепатит при хороших показателях АЛТ и АСТ (или это не связано). Ну и ещё вопрос - как наличие аутоимунного гепатита повлияет на лечение и прогноз?

Сообщение отредактировал Lapin - 20.08.2024 - 20:04

[Ocean_ovna]

9. ТТГ - 1,5 (референс 0,4-4), Т4 свободный 11,47 (референс 0-19,5). Это с учётом приёма тироксина в минимальной дозировке - 0,5 таблетки в течение последних 2-х месяцев. Нужно ли его вообще принимать с этим учётом?

До гастроэнтеролога ещё не добрался - теперь он похоже в отпуске. Соответственно результаты второго мнения по КТ мне неизвестны. Так же кроме Вас ещё никто не интерпретировал результаты УЗИ нижней полой вены и вен портальной системы.

Эти анализы ещё не сдавал - не дешевое удовольствие. Ну и я не понимаю - может ли быть аутоимунный гепатит при хороших показателях АЛТ и АСТ (или это не связано). Ну и ещё вопрос - как наличие аутоимунного гепатита повлияет на лечение и прогноз?

С ТТГ вроде уже разбираться пытались, насколько помню. Нужен он (тироксин) Вам или нет можно решить только путем пробной его отмены и контроле уровня гормонов в динамике.

Насчет аутоиммунного гепатита. Ещё раз повторюсь, АЛТ и АСТ определяют только степень активности гепатита. При низкой степени активности эти показатели могут находится в пределах референсного интервала, несмотря на наличие аутоантител ( как правило, в невысоком титре в такой ситуации, но тем не менее выше нормы). На лечение это никак не повлияет, как я уже писал, так как лечить такой гепатит никто не будет, но вот на прогноз это повлиять вполне может, так как будет происходить постепенная цирротическая трансформация печени с возможным исходом в цирроз.

UPD. Учитывая позитивный клинический и лабораторный эффект лечения орнитином в вашем случае, можно попробовать применить курсовое лечение - 2 месяца принимаете, два месяца перерыв и т.д. (это только с фармакоэкономической целью). Такой подход описан в открытом контролируемом Сравнительном Моноцентровом клиническом исследовАнии по изучению влияния L-оРниТина-L-аспаРтаТа (Гепа-Мерц) на частоту совершения Дорожно-тРанспортных проишествий (СМАРТ-РАДаР).

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 21.08.2024 - 10:40

[Lapin]

С ТТГ вроде уже разбираться пытались, насколько помню. Нужен он (тироксин) Вам или нет можно решить только путем пробной его отмены и контроле уровня гормонов в динамике.

Насчет аутоиммунного гепатита. Ещё раз повторюсь, АЛТ и АСТ определяют только степень активности гепатита. При низкой степени активности эти показатели могут находится в пределах референсного интервала, несмотря на наличие аутоантител ( как правило, в невысоком титре в такой ситуации, но тем не менее выше нормы). На лечение это никак не повлияет, как я уже писал, так как лечить такой гепатит никто не будет, но вот на прогноз это повлиять вполне может, так как будет происходить постепенная цирротическая трансформация печени с возможным исходом в цирроз.

UPD. Учитывая позитивный клинический и лабораторный эффект лечения орнитином в вашем случае, можно попробовать применить курсовое лечение - 2 месяца принимаете, два месяца перерыв и т.д. (это только с фармакоэкономической целью). Такой подход описан в открытом контролируемом Сравнительном Моноцентровом клиническом исследовАнии по изучению влияния L-оРниТина-L-аспаРтаТа (Гепа-Мерц) на частоту совершения Дорожно-тРанспортных проишествий (СМАРТ-РАДаР).

Благодарю за ответ! С тироксином и аутоиммунным гепатитом понял.

Пытался найти информацию - какие максимальные по длительности курсы приема Орнитина (или аналогов LOLA) допустимы. Так ничего конкретного не нашёл - в инструкции к препарату уклончиво написано "Курс приёма зависит от тяжести заболевания", в статьях мне попадалась статистика приёма Гепа-Мерц до 3 месяцев.
С одной стороны после полутора месяцев приёма Гепа-Мерц тандемная масс-спектрометрия показала, что орнитин у меня не накапливается (уровень ниже среднего значения), уровень аммиака на данный момент выше, чем 40. Нужно ли Орнитин принимать дальше (например, пока аммиак не снизится до 40 или меньше, и потом смотреть, как повлияет отмена) или всё-таки рекомендуется делать перерывы? С точки зрения экономии - не принципиально, главное - не будет ли вреда от постоянного его приёма (или привыкания и необходимости в последующем увеличения дозировки, например)?

Про Альфанормикс мне гастроэнтеролог ещё в прошлый раз сказал - третий курс и всё, следующие уже не нужны с такой периодичностью (или вообще не нужны).

[Ocean_ovna]

Благодарю за ответ! С тироксином и аутоиммунным гепатитом понял.

Пытался найти информацию - какие максимальные по длительности курсы приема Орнитина (или аналогов LOLA) допустимы. Так ничего конкретного не нашёл - в инструкции к препарату уклончиво написано "Курс приёма зависит от тяжести заболевания", в статьях мне попадалась статистика приёма Гепа-Мерц до 3 месяцев.
С одной стороны после полутора месяцев приёма Гепа-Мерц тандемная масс-спектрометрия показала, что орнитин у меня не накапливается (уровень ниже среднего значения), уровень аммиака на данный момент выше, чем 40. Нужно ли Орнитин принимать дальше (например, пока аммиак не снизится до 40 или меньше, и потом смотреть, как повлияет отмена) или всё-таки рекомендуется делать перерывы? С точки зрения экономии - не принципиально, главное - не будет ли вреда от постоянного его приёма (или привыкания и необходимости в последующем увеличения дозировки, например)?

Про Альфанормикс мне гастроэнтеролог ещё в прошлый раз сказал - третий курс и всё, следующие уже не нужны с такой периодичностью (или вообще не нужны).

При гипераммониемии связанной с диффузным заболеванием печени терапия орнитином пожизненная или до трансплантации новой печени, других рекомендаций нет. Точка.
Дозы орнитина могут как увеличиваться так и уменьшаться, в зависимости от степени контроля гипераммониемии.
Естественно, как и при приеме любых препаратов, даже жизненно необходимых, возможно развитие каких-либо индивидуальных реакций. В таком случае препарат отменяется. Это касается любых препаратов. Например, при гипертонической болезни пациенты принимают пожизненно гипотензивные препараты разных групп, или пациенты эндокринологического профиля также вынужденны принимать пожизненно гормональные препараты с заместительной целью.
Орнитин - это аминокислота, которая участвует в процессе утилизации аммиака в организме, а также может использоваться в спортивном питании и для улучшения функций печени.
С точки зрения физиологии, привыкание к орнитину маловероятно, так как это естественное вещество, которое вырабатывается организмом. Говорить о привыкании к орнитину не совсем корректно, так как это не относится к привыканию в классическом смысле, как это бывает с некоторыми лекарственными средствами или психоактивными веществами. Если имеется в виду развитие психологической зависимости или привыкания, то такие данные о орнитине отсутствуют.

Не постесняйтесь и спросите у гастроэнтеролога, были ли в его практике случаи пациентов с гипераммониемией, кроме Вас.

[Lapin]

При гипераммониемии связанной с диффузным заболеванием печени терапия орнитином пожизненная или до трансплантации новой печени, других рекомендаций нет. Точка.

...

Не постесняйтесь и спросите у гастроэнтеролога, были ли в его практике случаи пациентов с гипераммониемией, кроме Вас.

Спасибо! Теперь всё стало предельно понятно.

Через 10 дней спрошу - раньше он не принимает.

[Lapin]

Не постесняйтесь и спросите у гастроэнтеролога, были ли в его практике случаи пациентов с гипераммониемией, кроме Вас.

Спросил - и ответ был такой: "Да, были и много, но у всех был цирроз, причём очень явный. А вот так, чтобы без цирроза не было".

По результатам УЗИ вопросов стало больше, чем ответов. Показал ему также нормы скоростей потоков из Вашего сообщения. Сказал, что антепетальный - это противоположный гепатопетальному, то есть уже не норма. Почему в УЗИ написано - "без патологий" - это вопрос. Вроде обратный поток бывает при тромбозах или ещё в каких-то случаях, но на КТ ничего нет. И я ещё спросил - те "возможно" гемангиомы, что на УЗИ и эта же фраза переписана в КТ - может это не гемангиомы, а именно то отклонение, которое мы ищем? Решили ещё раз попросить внимательнее пересмотреть КТ специалиста уже в этом разрезе, возможно через несколько дней что-нибудь скажут.

По аутоимунным гепатитам сдавать анализы сказали, что смысла нет, так как сейчас АЛТ и АСТ в норме, и если бы эти гепатиты были, то уже был бы и цирроз давно.

По итогу - лечение продолжаем также, в том числе и Альфанормикс, и буду ждать новой интерпретации КТ...

Сообщение отредактировал Lapin - 3.09.2024 - 18:54

[Ocean_ovna]

По аутоимунным гепатитам сдавать анализы сказали, что смысла нет, так как сейчас АЛТ и АСТ в норме, и если бы эти гепатиты были, то уже был бы и цирроз давно.

По итогу - лечение продолжаем также, в том числе и Альфанормикс, и буду ждать новой интерпретации КТ...

Обычно, кровоток противоположный гепатопетальному именуют гепатофугальным (т.е. от печени). Но возможно это дело вкуса и обозначений принятых в разных школах. Думаю, в вашем случае, все же, имеет место путаница терминов.

По аутоиммунным гепатитам не соглашусь. Лично знаю одного пациента с СЖ и перманентно повышенным уровнем ANA на протяжение многих лет, с момента первого измерения этого показателя. При этом все показатели печеночной панели у него в норме, за исключением небольшого повышения АЛТ зафиксированного впервые в этом году при сдаче анализа крови с профилактической целью. Других причин повышенных ANA у него нет ( по крайней мере, они не обнаружены). По данным визуализации КТ, УЗИ, Фиброскан - у него нет цирроза, биопсия печени не проводилась. С таким незначительным подьемом АЛТ, цирроз вероятно у него разовьется очень не быстро, если не произойдет чего-то экстраординарного. Кстати, кровоток в портальной системе у него ускорен и гепатопетальный там, где он должен быть таковым.

UPD. Несколько дней назад прочитал на Британском Форуме печени (British Liver Trust) сообщение нового пользователя, на мой взгляд очень интересное. Думаю, что Вам и другим читателям нашего форума его тоже будет интересно прочитать. Вот его перевод на русский.

всем. Я совершенно не понимаю, как мой Фиброскан может быть абсолютно нормальным (100 КАП/6,7 кПа, повторен 3 раза с тем же результатом), когда результаты биопсии от моего гепатолога из лаборатории указывают на цирроз печени 4 стадии.

Сам доктор также не знает, как к этому относиться.

Все анализы крови на аутоиммунные заболевания дали отрицательный результат, я никогда в жизни не употреблял алкоголь, и, за исключением небольшого избыточного веса 20 лет назад, я в отличной физической форме.

Единственная причина, по которой я вообще обратился к гепатологу, заключалась в том, что во время недавней операции на желчном пузыре хирург заметил, что моя печень вся покрыта рубцами.

Кто-нибудь слышал о таком и, возможно, мог бы дать мне какие-то рекомендации?


Как видите, в гепатологии нельзя ничего исключать однозначно и категорически. Если бы не внимательность оперирующего хирурга, то боюсь диагноз цирроза печени этому пациенту так бы и не был установлен, по крайней мере на этом этапе развития заболевания. На мои уточняющие вопросы об обследовании на вирусные гепатиты, аутоимунные гепатиты, гемохроматоз, дефицит альфа-1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова - пациент ответил, что все обследования были выполнены и по ним ничего не обнаружено. Длительный прием каких-либо медикаментов или БАДов пациент также отрицает.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 6.09.2024 - 15:00