Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам （в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК （синдром раздраженного кишечника））, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 2610
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1822

 

[Ocean_ovna]

Мы никогда не говорим о субклинических последствиях повреждения печени. Миллионы людей страдают заболеваниями печени без симптомов.
Вопрос, который мы должны задать, заключается в том, сколько людей страдают от заболеваний печени, а не от психического заболевания, которое мы предполагаем, когда видим странное поведение, но это критические случаи. В более широком смысле, как насчет людей, у которых аммиак незначительно повышен или анализ проведен некорректно на преаналитическом этапе? Многие ли из нас списывают проблемы с памятью или спутанность сознания просто на стареющий мозг, хотя на самом деле это небольшое токсичное отравление? Думаю, проблема в том, что мы не знаем. Мы не проверяем раннюю стадию заболевания печени и очень мало знаем о том, как оно на самом деле влияет на бессимптомных жертв. Мы легко предполагаем деменцию, болезнь Альцгеймера или просто нормальное старение, но почти никогда не рассматриваем заболевание печени как причинный фактор этих состояний. Возможно многие пациенты с подозрением на раннюю деменцию на самом деле являются пациентами с хроническим диффузным заболеванием печени с персистирующей формой печеночной энцефалопатии и наряду с терапией направленной на улучшение сосудистого и микроциркуляторного компонента в той же, если не в большей мере нуждаются в терапии направленной на снижение уровня аммиака и других кишечных токсинов, а определение уровня аммиака из экзотического и иногда малодоступного исследования должно превратиться в стандартную процедуру и не только для пациентов гепатологического профиля и ПЭ следует подозревать, диагностировать и активно лечить на как можно более ранних стадиях, поскольку это серьезное осложнение, приводящее к необратимому ухудшению когнитивных функций пациента и значимым социальным последствиям как для самого пациента, так и для его близких, а количество пациентов нуждающихся в такой терапии на порядки выше, чем это принято считать до сих пор в официальной медицине.
Баллы MELD (шкала для оценки терминальной стадии заболеваний печени)по-видимому, не коррелируют с тяжестью HE. Это конкретное несоответствие между тяжестью HE и оценкой MELD, по-видимому, объясняет низкие показатели трансплантации печени у этих пациентов и может способствовать высоким показателям смертности, вызванной HE. Трансплантация печени обычно излечивает HE, но HE не увеличивает показатель MELD и, следовательно, не увеличивает вероятность трансплантации печени.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 3.04.2024 - 18:53