Болезнь Жильбера Опции

[Lapin]

Прошу прощения за долгое отсутствие - был в отпуске и почти не подходил к компьютеру, да и ничего нового особого не происходило. Просто продолжал лечение Орнитином и только что закончил третий курс Альфанормикса.

Новое появилось вчера. Сдал ещё раз анализ на аммиак в Инвитро - результат 47,71. (при том же их референсе 72). Самочувствие значительно улучшилось за последний месяц, но ещё не идеально. То есть я для себя могу однозначно сделать вывод, что Орнитин работает не хуже (а может и лучше), чем Гепа-Мерц. При приёме Гепа-мерца результат анализа на аммиак несколько месяцев был постоянным (порядка 70). Либо есть какой-то накопительный эффект.

Сдал на всякий случай ещё несколько ранее выходящих за пределы или вызывающих подозрение анализов (в том числе так называемый "почечные маркеры"):
1. Билирубин общий 15,9 (референс 20,5), билирубин прямой 5,4 (референс 8,6) - с учетом синдрома Жильбера, я так понимаю, вполне нормально.
2. Креатинин 100 (референс 104) - незначительно снизился со 105.
3. Мочевина 4,3 (референс 7,1).
4. Общий белок 70 (референс 64-83).
5. Калий 4,5 (референс 3,5-5,1).
6. Натрий 137 (референс 136-145) - вроде нижняя норма.
7. Хлор - 105 (референс 101-110).
8. Моча - всё идеально, за исключением следов лейкоцитарной эстеразы.
9. ТТГ - 1,5 (референс 0,4-4), Т4 свободный 11,47 (референс 0-19,5). Это с учётом приёма тироксина в минимальной дозировке - 0,5 таблетки в течение последних 2-х месяцев. Нужно ли его вообще принимать с этим учётом?

Как мы уже здесь обсуждали и как советовал Ваш гастроэнтеролог - можно получить второе мнение по результатам уже проведенного КТ. По крайней мере, это методически правильнее чем перепроверять КТ на УЗИ. Тоже считал, что КТ даст исчерпывающий результат и поставит точку в диагностике, но описание просто обескураживает. Просто переписано с УЗИ, что "скорее всего гемангиомы", которых даже на УЗИ насчитали больше, и "данные за шунты отсутствуют".

Антинуклеарные антитела (ANA), антимитохондриальные антитела (АМА), SMA. Если по этим антителам будет все отрицательно, тогда дополнительно проверить LKM1, LKM3, SLA/LP, LC1. Если по всем этим тестам будет получен отрицательный результат, тогда аутоиммунный гепатит маловероятен.

До гастроэнтеролога ещё не добрался - теперь он похоже в отпуске. Соответственно результаты второго мнения по КТ мне неизвестны. Так же кроме Вас ещё никто не интерпретировал результаты УЗИ нижней полой вены и вен портальной системы.

Эти анализы ещё не сдавал - не дешевое удовольствие. Ну и я не понимаю - может ли быть аутоимунный гепатит при хороших показателях АЛТ и АСТ (или это не связано). Ну и ещё вопрос - как наличие аутоимунного гепатита повлияет на лечение и прогноз?

Сообщение отредактировал Lapin - 20.08.2024 - 20:04

[Ocean_ovna]

9. ТТГ - 1,5 (референс 0,4-4), Т4 свободный 11,47 (референс 0-19,5). Это с учётом приёма тироксина в минимальной дозировке - 0,5 таблетки в течение последних 2-х месяцев. Нужно ли его вообще принимать с этим учётом?

До гастроэнтеролога ещё не добрался - теперь он похоже в отпуске. Соответственно результаты второго мнения по КТ мне неизвестны. Так же кроме Вас ещё никто не интерпретировал результаты УЗИ нижней полой вены и вен портальной системы.

Эти анализы ещё не сдавал - не дешевое удовольствие. Ну и я не понимаю - может ли быть аутоимунный гепатит при хороших показателях АЛТ и АСТ (или это не связано). Ну и ещё вопрос - как наличие аутоимунного гепатита повлияет на лечение и прогноз?

С ТТГ вроде уже разбираться пытались, насколько помню. Нужен он (тироксин) Вам или нет можно решить только путем пробной его отмены и контроле уровня гормонов в динамике.

Насчет аутоиммунного гепатита. Ещё раз повторюсь, АЛТ и АСТ определяют только степень активности гепатита. При низкой степени активности эти показатели могут находится в пределах референсного интервала, несмотря на наличие аутоантител ( как правило, в невысоком титре в такой ситуации, но тем не менее выше нормы). На лечение это никак не повлияет, как я уже писал, так как лечить такой гепатит никто не будет, но вот на прогноз это повлиять вполне может, так как будет происходить постепенная цирротическая трансформация печени с возможным исходом в цирроз.

UPD. Учитывая позитивный клинический и лабораторный эффект лечения орнитином в вашем случае, можно попробовать применить курсовое лечение - 2 месяца принимаете, два месяца перерыв и т.д. (это только с фармакоэкономической целью). Такой подход описан в открытом контролируемом Сравнительном Моноцентровом клиническом исследовАнии по изучению влияния L-оРниТина-L-аспаРтаТа (Гепа-Мерц) на частоту совершения Дорожно-тРанспортных проишествий (СМАРТ-РАДаР).

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 21.08.2024 - 10:40

[Lapin]

С ТТГ вроде уже разбираться пытались, насколько помню. Нужен он (тироксин) Вам или нет можно решить только путем пробной его отмены и контроле уровня гормонов в динамике.

Насчет аутоиммунного гепатита. Ещё раз повторюсь, АЛТ и АСТ определяют только степень активности гепатита. При низкой степени активности эти показатели могут находится в пределах референсного интервала, несмотря на наличие аутоантител ( как правило, в невысоком титре в такой ситуации, но тем не менее выше нормы). На лечение это никак не повлияет, как я уже писал, так как лечить такой гепатит никто не будет, но вот на прогноз это повлиять вполне может, так как будет происходить постепенная цирротическая трансформация печени с возможным исходом в цирроз.

UPD. Учитывая позитивный клинический и лабораторный эффект лечения орнитином в вашем случае, можно попробовать применить курсовое лечение - 2 месяца принимаете, два месяца перерыв и т.д. (это только с фармакоэкономической целью). Такой подход описан в открытом контролируемом Сравнительном Моноцентровом клиническом исследовАнии по изучению влияния L-оРниТина-L-аспаРтаТа (Гепа-Мерц) на частоту совершения Дорожно-тРанспортных проишествий (СМАРТ-РАДаР).

Благодарю за ответ! С тироксином и аутоиммунным гепатитом понял.

Пытался найти информацию - какие максимальные по длительности курсы приема Орнитина (или аналогов LOLA) допустимы. Так ничего конкретного не нашёл - в инструкции к препарату уклончиво написано "Курс приёма зависит от тяжести заболевания", в статьях мне попадалась статистика приёма Гепа-Мерц до 3 месяцев.
С одной стороны после полутора месяцев приёма Гепа-Мерц тандемная масс-спектрометрия показала, что орнитин у меня не накапливается (уровень ниже среднего значения), уровень аммиака на данный момент выше, чем 40. Нужно ли Орнитин принимать дальше (например, пока аммиак не снизится до 40 или меньше, и потом смотреть, как повлияет отмена) или всё-таки рекомендуется делать перерывы? С точки зрения экономии - не принципиально, главное - не будет ли вреда от постоянного его приёма (или привыкания и необходимости в последующем увеличения дозировки, например)?

Про Альфанормикс мне гастроэнтеролог ещё в прошлый раз сказал - третий курс и всё, следующие уже не нужны с такой периодичностью (или вообще не нужны).

[Ocean_ovna]

Благодарю за ответ! С тироксином и аутоиммунным гепатитом понял.

Пытался найти информацию - какие максимальные по длительности курсы приема Орнитина (или аналогов LOLA) допустимы. Так ничего конкретного не нашёл - в инструкции к препарату уклончиво написано "Курс приёма зависит от тяжести заболевания", в статьях мне попадалась статистика приёма Гепа-Мерц до 3 месяцев.
С одной стороны после полутора месяцев приёма Гепа-Мерц тандемная масс-спектрометрия показала, что орнитин у меня не накапливается (уровень ниже среднего значения), уровень аммиака на данный момент выше, чем 40. Нужно ли Орнитин принимать дальше (например, пока аммиак не снизится до 40 или меньше, и потом смотреть, как повлияет отмена) или всё-таки рекомендуется делать перерывы? С точки зрения экономии - не принципиально, главное - не будет ли вреда от постоянного его приёма (или привыкания и необходимости в последующем увеличения дозировки, например)?

Про Альфанормикс мне гастроэнтеролог ещё в прошлый раз сказал - третий курс и всё, следующие уже не нужны с такой периодичностью (или вообще не нужны).

При гипераммониемии связанной с диффузным заболеванием печени терапия орнитином пожизненная или до трансплантации новой печени, других рекомендаций нет. Точка.
Дозы орнитина могут как увеличиваться так и уменьшаться, в зависимости от степени контроля гипераммониемии.
Естественно, как и при приеме любых препаратов, даже жизненно необходимых, возможно развитие каких-либо индивидуальных реакций. В таком случае препарат отменяется. Это касается любых препаратов. Например, при гипертонической болезни пациенты принимают пожизненно гипотензивные препараты разных групп, или пациенты эндокринологического профиля также вынужденны принимать пожизненно гормональные препараты с заместительной целью.
Орнитин - это аминокислота, которая участвует в процессе утилизации аммиака в организме, а также может использоваться в спортивном питании и для улучшения функций печени.
С точки зрения физиологии, привыкание к орнитину маловероятно, так как это естественное вещество, которое вырабатывается организмом. Говорить о привыкании к орнитину не совсем корректно, так как это не относится к привыканию в классическом смысле, как это бывает с некоторыми лекарственными средствами или психоактивными веществами. Если имеется в виду развитие психологической зависимости или привыкания, то такие данные о орнитине отсутствуют.

Не постесняйтесь и спросите у гастроэнтеролога, были ли в его практике случаи пациентов с гипераммониемией, кроме Вас.

[Lapin]

При гипераммониемии связанной с диффузным заболеванием печени терапия орнитином пожизненная или до трансплантации новой печени, других рекомендаций нет. Точка.

...

Не постесняйтесь и спросите у гастроэнтеролога, были ли в его практике случаи пациентов с гипераммониемией, кроме Вас.

Спасибо! Теперь всё стало предельно понятно.

Через 10 дней спрошу - раньше он не принимает.

[Lapin]

Не постесняйтесь и спросите у гастроэнтеролога, были ли в его практике случаи пациентов с гипераммониемией, кроме Вас.

Спросил - и ответ был такой: "Да, были и много, но у всех был цирроз, причём очень явный. А вот так, чтобы без цирроза не было".

По результатам УЗИ вопросов стало больше, чем ответов. Показал ему также нормы скоростей потоков из Вашего сообщения. Сказал, что антепетальный - это противоположный гепатопетальному, то есть уже не норма. Почему в УЗИ написано - "без патологий" - это вопрос. Вроде обратный поток бывает при тромбозах или ещё в каких-то случаях, но на КТ ничего нет. И я ещё спросил - те "возможно" гемангиомы, что на УЗИ и эта же фраза переписана в КТ - может это не гемангиомы, а именно то отклонение, которое мы ищем? Решили ещё раз попросить внимательнее пересмотреть КТ специалиста уже в этом разрезе, возможно через несколько дней что-нибудь скажут.

По аутоимунным гепатитам сдавать анализы сказали, что смысла нет, так как сейчас АЛТ и АСТ в норме, и если бы эти гепатиты были, то уже был бы и цирроз давно.

По итогу - лечение продолжаем также, в том числе и Альфанормикс, и буду ждать новой интерпретации КТ...

Сообщение отредактировал Lapin - 3.09.2024 - 18:54

[Ocean_ovna]

По аутоимунным гепатитам сдавать анализы сказали, что смысла нет, так как сейчас АЛТ и АСТ в норме, и если бы эти гепатиты были, то уже был бы и цирроз давно.

По итогу - лечение продолжаем также, в том числе и Альфанормикс, и буду ждать новой интерпретации КТ...

Обычно, кровоток противоположный гепатопетальному именуют гепатофугальным (т.е. от печени). Но возможно это дело вкуса и обозначений принятых в разных школах. Думаю, в вашем случае, все же, имеет место путаница терминов.

По аутоиммунным гепатитам не соглашусь. Лично знаю одного пациента с СЖ и перманентно повышенным уровнем ANA на протяжение многих лет, с момента первого измерения этого показателя. При этом все показатели печеночной панели у него в норме, за исключением небольшого повышения АЛТ зафиксированного впервые в этом году при сдаче анализа крови с профилактической целью. Других причин повышенных ANA у него нет ( по крайней мере, они не обнаружены). По данным визуализации КТ, УЗИ, Фиброскан - у него нет цирроза, биопсия печени не проводилась. С таким незначительным подьемом АЛТ, цирроз вероятно у него разовьется очень не быстро, если не произойдет чего-то экстраординарного. Кстати, кровоток в портальной системе у него ускорен и гепатопетальный там, где он должен быть таковым.

UPD. Несколько дней назад прочитал на Британском Форуме печени (British Liver Trust) сообщение нового пользователя, на мой взгляд очень интересное. Думаю, что Вам и другим читателям нашего форума его тоже будет интересно прочитать. Вот его перевод на русский.

всем. Я совершенно не понимаю, как мой Фиброскан может быть абсолютно нормальным (100 КАП/6,7 кПа, повторен 3 раза с тем же результатом), когда результаты биопсии от моего гепатолога из лаборатории указывают на цирроз печени 4 стадии.

Сам доктор также не знает, как к этому относиться.

Все анализы крови на аутоиммунные заболевания дали отрицательный результат, я никогда в жизни не употреблял алкоголь, и, за исключением небольшого избыточного веса 20 лет назад, я в отличной физической форме.

Единственная причина, по которой я вообще обратился к гепатологу, заключалась в том, что во время недавней операции на желчном пузыре хирург заметил, что моя печень вся покрыта рубцами.

Кто-нибудь слышал о таком и, возможно, мог бы дать мне какие-то рекомендации?


Как видите, в гепатологии нельзя ничего исключать однозначно и категорически. Если бы не внимательность оперирующего хирурга, то боюсь диагноз цирроза печени этому пациенту так бы и не был установлен, по крайней мере на этом этапе развития заболевания. На мои уточняющие вопросы об обследовании на вирусные гепатиты, аутоимунные гепатиты, гемохроматоз, дефицит альфа-1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова - пациент ответил, что все обследования были выполнены и по ним ничего не обнаружено. Длительный прием каких-либо медикаментов или БАДов пациент также отрицает.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 6.09.2024 - 15:00

[Lapin]

Обычно, кровоток противоположный гепатопетальному именуют гепатофугальным (т.е. от печени). Но возможно это дело вкуса и обозначений принятых в разных школах. Думаю, в вашем случае, все же, имеет место путаница терминов.

По аутоиммунным гепатитам не соглашусь. Лично знаю одного пациента с СЖ и перманентно повышенным уровнем ANA на протяжение многих лет, с момента первого измерения этого показателя. При этом все показатели печеночной панели у него в норме, за исключением небольшого повышения АЛТ зафиксированного впервые в этом году при сдаче анализа крови с профилактической целью. Других причин повышенных ANA у него нет ( по крайней мере, они не обнаружены). По данным визуализации КТ, УЗИ, Фиброскан - у него нет цирроза, биопсия печени не проводилась. С таким незначительным подьемом АЛТ, цирроз вероятно у него разовьется очень не быстро, если не произойдет чего-то экстраординарного. Кстати, кровоток в портальной системе у него ускорен и гепатопетальный там, где он должен быть таковым.

Согласен. Я уже неоднократно убедился в том, что если чего-то не нашли, то этого нет.

С названиями потоков действительно вышла путаница, уточнили у врача, который делал УЗИ - всё нормально, поток гепатопетальный, как должен быть.

Но вот пересмотрели результаты КТ и там есть много нового и интересного, например:
1. Отмечается аномалия кровоснабжения печени: левая доля кровоснабжается через левую печеночную артерию, отходящую от чревного ствола, правая доля печени кровоснабжается из бассейна верхней брыжеечной артерии через левую печеночную артерию отходящую от нее. Таким образом общая печеночная артерия отсутствует как таковая.
2. Минимально выраженные диффузные изменения паренхимы печени с признаками портальной гипертензии, без видимого дефекта просвета венозных структур портальной системы, с умеренным их расширением, без наличия жидкости в брюшной полости и увеличения селезенки.
3. Данных за расширение порто-кавальных шунтов не выявлено, но отмечается обогащение венозного сосудистого компонента в области вокруг пищеводного отверстия д-мы, по малой и большой кривизне желудка.

Рекомендуется дополнительно сделать МРТ с примовистом или другим гепатотропным контрастным препаратом для более подробного заключения об образованиях в печени (гемангиомы - или нет).

Полное заключение отправлю в ЛС, может я не на всё обратил внимание.

С лечащим врачём ещё не обсуждали.

Сообщение отредактировал Lapin - 12.09.2024 - 18:46

[Ocean_ovna]

Согласен. Я уже неоднократно убедился в том, что если чего-то не нашли, то этого нет.

С названиями потоков действительно вышла путаница, уточнили у врача, который делал УЗИ - всё нормально, поток гепатопетальный, как должен быть.

Но вот пересмотрели результаты КТ и там есть много нового и интересного, например:
1. Отмечается аномалия кровоснабжения печени: левая доля кровоснабжается через левую печеночную артерию, отходящую от чревного ствола, правая доля печени кровоснабжается из бассейна верхней брыжеечной артерии через левую печеночную артерию отходящую от нее. Таким образом общая печеночная артерия отсутствует как таковая.
2. Минимально выраженные диффузные изменения паренхимы печени с признаками портальной гипертензии, без видимого дефекта просвета венозных структур портальной системы, с умеренным их расширением, без наличия жидкости в брюшной полости и увеличения селезенки.

Отсутствие общей печеночной артерии и кровоснабжение печени через аномальные сосуды можно отнести к анатомическим особенностям кровоснабжения печени, встречающейся в определенном проценте случаев. Вряд ли это как-то влияет на работу самого органа, но должно учитываться при оперативных вмешательствах в этой области.
Хорошо, что Вам повезло найти грамотного специалиста для второго мнения. Ваш случай ещё раз демонстрирует, как важно не только провести современное визуализирующее обследование, будь то КТ, МРТ или УЗИ, но и то, чтобы это обследование интерпретировал действительно грамотный специалист. О портальной гипертензии мы говорим практически с самого начала и определенные сигналы этого диагноза были во многих Ваших обследованиях, но они, к сожалению, просто игнорировались (врачами).

3. Данных за расширение порто-кавальных шунтов не выявлено, но отмечается обогащение венозного сосудистого компонента в области вокруг пищеводного отверстия д-мы, по малой и большой кривизне желудка.

Это практически КТ визуализация того, что было видно на Вашей фиброгастроскопии, о чем я говорил в самом начале. Да, это нельзя было назвать классической картиной портальной гастропатии, но с подозрительными моментами, указывающими на возможный портальный характер гастропатии я не ошибся.
Как видите, портальную гипертензию (вероятнее всего нецирротическую) заподозрить не сложно, достаточно подробно выяснять анамнез и искать её минимальные признаки при визуализации.
Если все же когда-нибудь встанет речь о биопсии печени, то я бы советовал проводить не пункционную, а лапароскопическую биопсию печени. При лапароскопии можно внимательно рассмотреть поверхность печени и селезенки, состояние коллатеральных сосудов брыжейки, сальника и диафрагмы, а также взять материал для гистологического исследования из интересующих участков под визуальным контролем.

Что ещё добавлю - Ваш случай, впрочем как и другие мне известные, в том числе личный опыт, диктуют необходимость серьезного пересмотра современных подходов в отношении пациентов психиатрического профиля, особенно амбулаторным и т.н. отделений пограничных состояний в плане активного поиска у этой группы пациентов признаков ПГ, гипераммониемии и энцефалопатии печеночного характера (печеночной энцефалопатии).