Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )
Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
6.08.2019 - 13:41
Сообщение
#1
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 974 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери) Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи! Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC). По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики. Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются. Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.
Прикрепленные файлы
An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт )
Кол-во скачиваний: 2583
nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1816 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
5.01.2022 - 00:00
Сообщение
#2
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 974 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Заболевания связанные с узловой регенеративной гиперплазией печени (nodular regenerative hyperplasia, NRH) (T Roskams et al., Histopathology of portal hypertension: a practical guideline, 2003 )
Воспалительные заболевания печени - Вирусные гепатиты - Туберкулёз - Саркоидоз Болезни желчевыводящих путей - Первичный билиарный цирроз - Аутоиммунная холангиопатия - Первичный склерозирующий холангит Токсические повреждения печени - Мышьяк - Медь - Винилхлорид - Синдром токсического масла - Иммуносупрессивные препараты - Кортикостероиды - Оральные контрацептивы - Андрогенные анаболические стероиды Системные заболевания - Ревматоидный артрит с ревматоидным артерии том - Синдром Фелти ( Ревматоидный артрит, лейкопения, спленомегалия) - Системная красная волчанка - Узелковый периартериит - Аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото) - Гипертиреоидизм - Идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура - Моноклональные гаммапатии - Диабет - Амилоидоз - Болезнь лёгких цепей - Склеродермия Другие состояния - Наследственная геморрагическая телеангиэктазия - Синдром Дауна - Персистирующий венозный проток - Гломерулонефрит - Следствие почечного диализа или трансплантации почки при терминальной стадии почечной недостаточности - В следствии трансплантации костного мозга - Застойная сердечная недостаточность - Подострый бактериальный эндокардит - Недостаточность сердечных клапанов - Первичная лёгочная гипертензия Злокачественные опухоли - Лимфома - Болезнь Ходжкина - Гистиоцитоз Х - Другие злокачественные опухоли Миелопролиферативные заболевания - Истинная полицитемии - Хроническая миелоидная лейкемия - Миелоидная метаплазия - Первичная тромбоцитемия Хотя этот список причин НРГ обширен, он далеко не исчерпывает все возможности. В нем отсутствуют такие уже известные факторы, как целиакия и болезнь Крона. Последние данные показывают, что алкогольная болезнь печени (АБП) может приводить не только к циррозу, но и к узловой регенеративной гиперплазии и порто-синусоидальной васкулярной болезни (PSVD) печени. Это связано с флебосклерозом воротных венул и обструкцией синусоидов, что вызывает нецирротическую портальную гипертензию. Согласно современным рекомендациям, это необходимо учитывать при диагностике данных состояний, а также других известных причин, приводящих к цирротической трансформации печени. Береги печень смолоду, а платье снову
|
|