Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам （в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК （синдром раздраженного кишечника））, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 2610
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1821

 

[Ocean_ovna]

Это сообщение в большей степени адресовано врачам общей практики и пациентам.
Известно, что хроническая патология внутренних органов может приводить к изменениям со стороны кожи и ее придатков - волос и ногтей. Сейчас, к большому сожалению, врачи практически не уделяют этому внимания, полагаясь на самые современные методы обследований. Можно сказать, что "лечат анализы" а не пациента, забывая, что все самые современные методы обследований имеют определенные ограничения обусловленные чувствительностью и специфичностью, а многие аппаратные методы диагностики ограниченны опытом, внимательностью и знаниями врача, который их проводит, то есть "операторозависимы". Всем врачам хорошо известно понятие ''печеночные ладони'' или пальмарная эритема. Но, почему-то, мало кто на них обращает внимание. Никакой технической сложности в оценке этого симптома нет. Диагноз по нему не поставить, но его наличие может определить дальнейшие шаги по диагностике.
Давно описаны изменения ногтей встречающиеся при хронической патологии печени. На улицах наших городов можно часто встретить людей с белыми ногтями, но это, так сказать, крайние варианты. Здесь хочу предоставить фотографии так называемых ногтей Терри (кликабельно), которые чаще всего встречаются при диффузных заболеваниях печени, особенно алкогольной этиологии. В настоящее время для диагностики ногтей Терри применяются критерии уточненные Хользбергом (Holzberg) в 1984 году. Ложе ногтя может быть не только белым, но и бледно розовым с дистальной полоской от 0.5 до 3 мм., коричневого, светло-коричневого или розового цвета, лунула может как определяться, так и отсутствовать, сливаясь по цвету с ложем ногтя. Как правило, вначале более заметны изменения ногтей большого и указательного пальцев. Характерна симметричность изменений. И хотя сейчас ногти не являются диагностическим критерием, однако они могут помочь направить мысль врача по пути к установлению правильного диагноза.
"Сплит симптом" или симптом "занозы" - тонкая вертикальная темная полоска на ногте напоминающая волосок, встречается гораздо реже.

Эскизы прикрепленных изображений

 

Прикрепленные файлы

 Terry_nails_in_a_patient_with_chronic_alcoholic_liver_disease.pdf ( 144,23 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1123
 The_Diagnosis_Terry_Nails.pdf ( 145,72 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1244