Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )
Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
6.08.2019 - 13:41
Сообщение
#1
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 981 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери) Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи! Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC). По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики. Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются. Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.
Прикрепленные файлы
An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт )
Кол-во скачиваний: 2610
nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1822 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
19.08.2019 - 14:13
Сообщение
#2
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 981 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
В этом сообщении хотел бы уделить внимание ценности для диагностики узловой регенеративной гиперплазии, нецирротического портального фиброза и неполного септального цирроза таких неинвазивных методов исследования как - УЗИ органов брюшной полости, доплерография сосудов брюшной полости и фиброэластография печени и селезенки.
УЗИ органов брюшной полости считается малоинформативным методом исследования по отношению к этим патологиям, так как анатомические изменения печени минимальны и размеры могут приближаться к норме. Вероятнее всего, возможно обнаружить только некоторое повышение эхогенности паренхимы и ее "зернистость" той или иной степени. Если будут обнаружены увеличение диаметра воротной вены и размеров селезенки, такие признаки безусловно будут трактоваться как УЗИ признаки портальной гипертензии (хотя проведенные исследования показывают слабую статистическую связь между расширением воротной вены и портальной гипертензией, в отличие от увеличения селезенки. Но отсутствие увеличения селезенки не исключает портальную гипертензию). Но так происходит далеко не всегда. Предположу, что на это влияет скорость нарастания портальной гипертензии (вероятнее всего присутствуют и другие более сложные механизмы), если скорость незначительна, то включаются механизмы адаптации в виде увеличения плотности паренхимы селезенки и портосистемное шунтирование крови, в том числе через микрошунтирование в самой паренхиме печени.Признаками портальной гипертензии считаются увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и замедление кровотока в ней. Согласно некоторым данным, увеличение диаметра воротной вены считается ненадежным признаком, т.к. в норме этот показатель весьма вариабелен. Необходимо также отметить, что увеличение диаметра воротной вены не является обязательным признаком, существующим постоянно. Это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены может уменьшиться до нормальных величин. Скорее всего, бОльшую ценность могла бы дать доплерография сосудов брюшной полости, при которой в такой ситуации должен ускоряться кровоток в портальной системе, а именно в верхней брыжеечной вене и селезеночной вене скорость кровотока превышает значения ее в воротной вене, при этом скорость кровотока в воротной вене может быть различной в зависимости от степени диффузных изменений в печени. Соответственно, фиброскан (фиброэластография) печени давая достаточно информативные данные по отношению к степени фиброзирования печени в этом случае дает нам чересчур "оптимистическую" информацию. Как я уже писал, в нескольких зарубежных статьях, для отбора "подозрительных" на NCPH/NCPF/NRH/ISC пациентов предлагается проводить одновременную фиброэластометрию печени и селезенки (кликабельно). Показано, что при циррозе плотность паренхимы селезенки в какой-то степени соотносится с плотностью паренхимы печени, в отличии от нецирротической портальной гипертензии, когда плотность селезенки существенно превышает плотность печени, которая, в свою очередь, не показывает "цирротических" значений. Вероятно в большей степени "интуитивно", такие работы выполнялись и отечественными исследователями, с методологией и научными выводами которых можно дискутировать, но факт остаётся фактом, группа пациентов с превышением плотности селезёнки над плотностью печени прогностически отличается от других пациентов и очевидно это требует дальнейших исследований (статья в прикрепленном файле_RU). Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 11.01.2022 - 18:41
Прикрепленные файлы
Diagnostic_possibilities_of_sonoelastography_liver_and_spleen_RU.pdf ( 320,39 килобайт )
Кол-во скачиваний: 1150
Role_of_Ultrasound_Doppler_in_Evaluation_of_Portal_Hypertension_ENG.pdf ( 562,78 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1517 Ultrasonography_in_Portal_Hypertension.pdf ( 323,11 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1105 Hepatoportal_Sclerosis_CT_ENG.pdf ( 819,34 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1065 Idiopathic_portal_hypertension_ultrasound_findings_ENG_.pdf ( 600,95 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1406 Multimodality_imaging_of_obliterative_portal_venopathy_ENG.pdf ( 2,64 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1211 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|