Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам （в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК （синдром раздраженного кишечника））, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 2579
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1816

 

[Ocean_ovna]

Это сообщение, в большей степени, хочу адресовать патоморфологам, патологоанатомам и гистологам. К нему я прикрепляю, на мой взгляд, наиболее интересные статьи, которые удалось найти по этой теме. В них, в основном, уделено внимание морфологической диагностике внутрипеченочной портальной гипертензии и связанных с ней изменениях печени. Возможно и клиницистам их будет интересно прочитать.
По моему мнению, наиболее профессионально в Европе вопросом морфологической диагностики заболеваний печени занимаются в Отделении патологии университетской клиники г. Левен, Бельгия. Руководитель отделения профессор Таня Роскамс (Tania Roskams, MD, PhD, Head, Liver Research Unit, Department of Imaging and Pathology, KU Leuven and University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium. email: tania.roskams@kuleuven.be)
Думаю, что при трудностях и сомнениях можно обратиться за помощью к зарубежным коллегам, которые более профессионально разбираются в этом вопросе. Тем более, что сейчас уже не обязательно передавать стекла и блоки. Можно пересылать изображение полного стекла при помощи PathologicScanner через интернет.
Еще раз хочу акцентировать внимание на том, что по выводам зарубежных экспертов, для правильной диагностики этих состояний пункционная биопсия печени часто оказывается неинформативной. Поэтому в качестве приоритета для правильной диагностики нужно рассматривать клиновидную краевую биопсию печени при лапароскопии или операционно., с обязательной окраской на ретикулиновые волокна.
В одном отчете перипортальное иммуноокрашивание гепатоцитов на альфа-1-антитрипсин было более частым в биоптатах, показывающих NRH, чем в образцах без NRH, что позволяет предположить, что это окрашивание может быть полезно для подтверждения диагноза NRH при игольной биопсии (Nakhleh and Snover 1988 г.).
Хочется отметить, что количество проводимых биопсий печени у нас мизерное по сравнению с западными странами. Врачи их назначают неохотно даже в тех случаях, когда это явно необходимо. То есть во всех сомнительных случаях, когда нужно поставить точный диагноз. Как правило, биопсии проводят уже тем пациентам, которым и без биопсии на основании совокупности клинических и лабораторных данных можно выставить правильный диагноз.

Прикрепленные файлы

 Nodular_regenerative_hyperplasia.pdf ( 1,74 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1092
 Incomplete_septal_cirrhosis_histopathological_aspects.pdf ( 425,66 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1089
 Pathology_of_idiopathic_non_cirrhotic_portal_hypertension_1_.pdf ( 2,29 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1073
 Incomplete_Septal_Cirrhosis_Clinical_Aspect.pdf ( 567,49 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1316
 Idiopathic_Noncirrhotic_Portal_Hypertension_An_Appraisal.pdf ( 5,04 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1117
 Pathology_of_idiopathic_non_cirrhotic_portal_hypertension_RU.pdf ( 1,18 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1246
 Zimmermann2016_ReferenceWorkEntry_NodularRegenerativeHyperplasia.pdf ( 662,37 килобайт ) Кол-во скачиваний: 1716