Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам （в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК （синдром раздраженного кишечника））, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 2577
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1816

 

[Ocean_ovna]

"Каждое утро прилетает орел и принимается за свою кровавую трапезу. За ночь заживают раны, и вновь вырастает печень, чтобы днем дать новую пищу орлу. Годы, века длятся эти муки. Истомился могучий титан Прометей, но не сломлен его гордый дух страданиями." ("Миф о Прометее". Мифы и Легенды древней Греции)

В этом сообщении, я бы хотел коротко уделить внимание одному из "орлов", терзающих печень современного общества, применительно к вышеописанным патологиям - алкоголю. К сожалению, потребление алкогольной продукции во многих странах мира населением неуклонно растет. Особенно высокие цифры отмечаются в странах бывшего СССР. Первая пятерка стран по данным 2014 года по мере убывания выглядит так: Молдова (18,22 л), Чехия (16,45 л), Венгрия (16,27 л), Россия (15,76), Украина (15,60). Данные по потреблению алкоголя за 2018 год можно посмотреть здесь (кликабельно). Ассортимент алкогольной продукции постоянно расширяется и обновляется. Если, применительно к табачной продукции все более-менее приведено в "цивилизованные рамки" и она маркируется практически во всем мире специальными предупреждающими наклейками и яркими поучительными картинками, то в отношении алкоголя все обстоит с точностью до наоборот. На телевидении присутствует явная и скрытая реклама, а героев молодежных сериалов зачастую можно увидеть с бокалом в руке или за стойкой бара. О предупреждающих обозначениях и говорить не приходится. Обществом, алкоголь приравнен к пищевым продуктам и продается практически без ограничений, хотя по медицинским свойствам вполне относится к наркотическим веществам, вызывающим чувство эйфории, оглушенности при больших дозах, а при регулярном употреблении может вызывать зависимость. Население, как правило, зная о потенциальном риске употребления алкоголя в общем, практически не владеет количественными значениями этого риска.Ещё в 1927 году выдающийся психиатр В. М. Бехтерев писал: "К сожалению, вопросы о громадном вреде, приносимом алкоголем, недостаточно ясны для малокультурных масс, да и большинству интеллигентов не представляется очевидным, что алкоголь есть безусловный яд. Даже, наоборот, господствуют всюду мнения о полезности малых и умеренных доз алкоголя, хотя попытки некоторых учёных доказать эту "полезность" потерпели полное крушение с позднейшими научными исследованиями". По современным данным, учитывая особенности обмена этанола у определенных категорий пациентов, т.н."полиморфизм генов", безопасных доз алкоголя при регулярном употреблении не существует. （кликабельно）В большинстве случаев мы не можем прогнозировать, какие потенциальные последствия может вызвать употребление алкоголя у каждого конкретного пациента. Вероятно, стоило бы задуматься о раннем генетическом скрининге на синдром Жильбера (кликабельно), который очень активно обсуждается в соседней ветке и по выводам экспертов достаточно часто встречается в популяции （около 10%, а в некоторых этнических группах до 30%）в большинстве случаев может протекать бессимптомно, тем не менее ограничивая функциональный резерв печени. В этом случае мог бы сработать принцип "предупрежден - значит вооружен".
В гепатологии хорошо и давно известен, в виду своей очевидности и "яркости" клинико-лабораторных изменений, так называемый "континуум" Алкогольной болезни печени (АБП) - от жирового гепатоза, через хронический стеатогепатит и фиброз, к циррозу печени и гепато-целлюлярной карциноме, который часто и много описывается как в зарубежных, так и отечественных руководствах и практически очень мало информации о причинной роли алкоголя для описываемых патологий, хотя упоминания об этом встречаются постоянно. Вероятную причину такой ситуации я изложил в предыдущем сообщении. Думаю, частота этих заболеваний намного выше ожидаемой. Косвенно, об этом может свидетельствовать то, что по данным отчетов, некоторым пациентам с описываемыми патологиями, которым была проведена трансплантация печени, выставлялся предтрансплантационный диагноз "алкогольный цирроз", не подтвержденный при последующем исследовании эксплантатов, но вероятно отражающий факт регулярного употребления алкоголя в анамнезе (как говорится - кому как повезет), а также то, что единственная рубрика МКБ 10 посвященная Алкогольной болезни печени, - Алкогольная печеночная недостаточность (К-70.4) (кликабельно) лишена опоры на морфологические изменения печени. Также, уклонение этих патологий от анализа может скрываться, например, в случаях суицида в этой категории пациентов. Вероятно, есть и другие причины. В целом, на сегодняшний момент, ситуация остается неопределенной, так как фактическая распостаненность этих патологий остается неизвестной. Выскажу предположение, что существует "альтернативный континуум" алкогольной болезни печени (АБП), с формированием первичного аффекта в виде терминальной облитерирующей венопатии и развитием узловой регенеративной гиперплазии, нецирротического портального фиброза и неполного септального цирроза, который из-за своей "неяркости" изменений клинико-лабораторных данных "скрыт" от клинициста, в отличие от "классического" цирротического процесса. Возможно, что для развития патологического процесса именно по этому пути, кроме прямого токсического влияния этанола необходимо наличие у пациента каких-либо протромботических факторов.

P.S. В этом посте прикрепляю одну из лучших, на мой взгляд, работ (может быть и единственную, напрямую к его теме не относящуюся) , которую удалось найти в "русскоязычном сегменте". Она опубликована коллективом авторов Донецкого национального медицинского университета и Украинского научно-практического центра эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей (Киев) под руководством профессора Губергриц Натальи Борисовны (в настоящее время Наталья Борисовна работает в Одессе. Повезло одесситам!). Эта статья посвящена подробному клиническому разбору пациента с Нецирротической портальной гипертензией. В ней очень хорошо демонстрируется с какими трудностями может столкнуться практический врач в установлении правильного диагноза.

Здесь описание еще одного интересного случая нецирротической портальной гипертензии у пациента после примененния витамина А (кликабельно)

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 18.09.2020 - 13:44

Прикрепленные файлы

 Non_cirrhotic_portal_hypertension_clinical_case__rus_.pdf ( 2,58 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1264