Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )
Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
6.08.2019 - 13:41
Сообщение
#1
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 977 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери) Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи! Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC). По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики. Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются. Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.
Прикрепленные файлы
An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт )
Кол-во скачиваний: 2586
nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1816 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
17.08.2019 - 15:05
Сообщение
#2
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 977 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
В этом сообщении, хочу уделить отдельное внимание устоявшимся медицинским "стереотипам" в отношении такого показателя биохимического анализа крови и "печеночной панели" как билирубин, применительно к описываемым патологиям. Как я уже показал, опираясь на зарубежные источники, что при этих патологиях биохимические показатели иногда могут находится в пределах нормативных или незначительно измененных значений, в том числе и билирубин, несмотря на развитие у этих пациентов выраженной печеночной недостаточности. Это хорошо продемонстрировано в работе по трансплантациям печени у пациентов с Узловой регенеративной гиперплазией проведенным в Нидерландах, ссылка на которую есть во втором сообщении этой темы.
Хорошо известнен в медицине факт, что при развитии и прогрессировании печеночной недостаточности у пациентов отмечается стойкое и прогрессирующее "обесцвечивание стула". С другой стороны, также известен и не подвергается сомнению факт того, что "обесцвеченный стул" сопровождает появление выраженной желтухи и повышение уровня билирубина в сыворотке. Выскажу свое предположение, что применительно к описываемым патологиям возможны все варианты и уровень билирубина может слабо коррелировать со степенью "посветления стула" при печеночной недостаточности у этих пациентов. К сожалению, в плену устоявшихся "стереотипов" медицины могут находится даже известные и опытные клиницисты с учеными степенями. В качастве примера такого подхода, привожу ссылку на стенограмму видеоразбора Пациентки с хронической функциональной болью в животе и стойким нарушением трофологического статуса (кликабельно). Несмотря на многолетние жалобы пациента на "обесцвеченный стул", изменение трофологического статуса пациента - маразм-квашиоркор (кликабельно), снижение альбуминов в сыворотке крови, положительные серологические тесты на вирусный гепатит С (а я уже писал, что эти патологии описаны, в том числе, для хронических вирусных гепатитов), на УЗИ "печень не увеличена, контур ровный, паренхима средней эхогенности с подчеркнутыми портальными трактами, воротная вена 9,8 мм." - биопсия печени, для исключения диффузных изменений в печени, так и не была выполнена. Вместо этого жалобы пациента были переведены в "плоскость" психосоматических нарушений и мнимых субьективных преувеличений самим пациентом. Хотел выложить здесь и видео с этим разбором, которое видел на этом сайте несколько лет назад, но, к сожалению, не смог его найти. Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 23.08.2019 - 20:22 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|