Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )
Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
6.08.2019 - 13:41
Сообщение
#1
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 963 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери) Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи! Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC). По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики. Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются. Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.
Прикрепленные файлы
An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт )
Кол-во скачиваний: 2580
nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1816 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
30.11.2020 - 00:29
Сообщение
#2
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 963 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Еще один интересный отчет по узловой регенеративной гиперплазии (NRН)печени у пациента 47 лет, которому была выполнена ортотопическая трансплантация печени с предтрансплантационным диагнозом "цирроз печени". При поступлении в больницу для оценки возможности трансплантации состояние пациента было оценено как тяжелое. У него имелась общая отечность с асцитом, элементы гинекомастии, атрофия яичек, и спленомегалия с нижним краем селезенки на 5см ниже реберной дуги. У него небыло желтухи и сосудистых "паучков". Концентрация билирубина составила 24 мкмоль / л (диапазон 0-18), альбумин 26 г / л (диапазон 40-52), щелочная фосфатаза 80 МЕ / л (<160), АСТ 28 МЕ / л (диапазон 5-55) и гаммаглутамил трансфераза (ГГТ) 27 МЕ / л (диапазон 0-55). электролитные исследования были в пределах нормы, концентрация креатинина в сыворотке была 177 мкмоль / л (диапазон 55-120 мкмоль / л) и креатинина клиренс составил 42 мл / мин, протеинурии не было. Во время пребывания пациента в стационаре отмечались повторяющиеся приступы печеночной энцефалопатии, часто сопровождающиеся эпизодами спонтанного бактериального перитонита. Пациенту была выполнена ортотопическая трансплантация 16 января 1988 года. Во время трансплантации он был в печеночной коме IV степени.
У этого пациента были гистологические доказательства узловой регенеративной гиперплазии, но клинические находки относились к декомпенсированному циррозу печени. Этот отчет показывает, что узловая регенеративная гиперплазия (NRH)может быть представлена конечной стадией печеночной недостаточности и это является напоминанием о том, что клинический диагноз без гистологического исследования может быть ошибочным. Также, хочу еще раз обратить внимание на "несоответствие" изменений лабораторных показателей, в частности т.н. "печеночной панели" и тяжелых, можно сказать фатальных, клинических проявлений печеночной недостаточности возможных при NRH, которая в настоящее время признается наиболее частой причиной NCPH. Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 14.01.2021 - 09:28
Прикрепленные файлы
Nodular_regenerative_hyperplasia_mimicking_0D_cirrhosis_of_the_liver__ENG_.pdf ( 1,07 мегабайт )
Кол-во скачиваний: 893
Береги печень смолоду, а платье снову
|
|