Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам （в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК （синдром раздраженного кишечника））, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 2579
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1816

 

[Stesha]

А что относится к гепатотоксичным факторам? Желтухи не было. Был очень сильный зуд тела, который прошел после приема гепабене и желчегонного сбора. Напрягают ангиоэктазии в кишечнике. Если они есть, то наверное есть портальная гипертензия, а ее причина - патология печени? Возможны кишечные кровотечения?

[Ocean_ovna]

А что относится к гепатотоксичным факторам?

К гепатотоксичным факторам я бы прежде всего отнес алкоголь и систематический прием медикаментов.

Напрягают ангиоэктазии в кишечнике.

Насколько понял, других данных - расширение воротной вены по результатам УЗИ и/или КТ/МРТ, вариксы в пищеводе по результатам ЭФГДС, увеличения селезенки - в пользу вероятной портальной гипертензии нет?

Если они есть, то наверное есть портальная гипертензия, а ее причина - патология печени? Возможны кишечные кровотечения?

Могут быть и внепеченочные причины портальной гипертензии. Кровотечения, как правило, характерны для варикозно расширенных вен пищевода. По крайней мере, они считаются наиболее опасными для жизни. Геморроидальные кровотечения обычно менее обильны.

[Stesha]

К гепатотоксичным факторам я бы прежде всего отнес алкоголь и систематический прием медикаментов.

Добрый день, Ocean_ovna!
Да, алкогольный фактор существенный раньше был ))).

Насколько понял, других данных - расширение воротной вены по результатам УЗИ и/или КТ/МРТ, вариксы в пищеводе по результатам ЭФГДС, увеличения селезенки - в пользу вероятной портальной гипертензии нет?

По ЭФГДС все в норме. А расширение воротной вены не ясно - есть или нет. По УЗИ лет десять назад был жировой гепатоз, а сейчас, якобы, все норме, кроме утолщенных стенок ЖП. Но, я не доверяю местному уровню сделанных УЗИ, надо сделать где-то на хорошем оборудования и у спеца. Не знаете, где в Москве можно сделать так, чтоб наверняка? Может быть лучше сделать МРТ брюшной полости? Оно более информативно чем УЗИ? Эластометрия - это как дополнение к УЗИ или МРТ, или ее вообще лучше не делать? Читала много отзывов, где ее результаты не сходятся в разных клиниках и только запутывают.

Могут быть и внепеченочные причины портальной гипертензии. Кровотечения, как правило, характерны для варикозно расширенных вен пищевода. По крайней мере, они считаются наиболее опасными для жизни. Геморроидальные кровотечения обычно менее обильны.

А какие еще бывают причины портальной гипертензии? Из жалоб еще сухость, покраснение и зуд кожи похожие по описанию на нейродермит. Повышенное давление 150-160 на 85-95, ниже 140 на 80 без таблеток не бывает. Самое тяжкое в состоянии это постоянное ощущение отечности и распирание в голове особенно к вечеру. На затылке лежать очень некомфортно. Засыпаю с трудом, только с помощью роликов с гипнозом и медитациями. Утром красные отекшие глаза и опухшее лицо, отек с лица к обеду немного спадает. Иногда пью валокардин перед сном, но тогда утром тяжело вставать. Вчера перед сном выпила супрастин и - ЧУДО! утром встала в значительно лучшем состоянии, чем всегда.