Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам （в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК （синдром раздраженного кишечника））, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 2580
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1816

 

[ama7ed]

По фиброзу еще интересное наблюдение: как мы знаем, у больных гепатитом известны случаи возврата стадии с F4 до F2 и даже F1. Но также есть известный факт, что при завышенных показателях АСТ/АЛТ при эластометрии жесткость всегда имеет высокие значения даже при нормальной печени.
Так вот вопрос: может ли быть такое, что на самом деле F4 на эластометрии имеет такие высокие показатели именно из-за АЛТ/АСТ, и когда больной со временем излечивает гепатит и возвращает нормальные показатели биохимии, то и эластометрия определяет меньшую стадию фиброза?

Сообщение отредактировал ama7ed - 29.03.2021 - 11:23

[Ocean_ovna]

По фиброзу еще интересное наблюдение: как мы знаем, у больных гепатитом известны случаи возврата стадии с F4 до F2 и даже F1. Но также есть известный факт, что при завышенных показателях АСТ/АЛТ при эластометрии жесткость всегда имеет высокие значения даже при нормальной печени.
Так вот вопрос: может ли быть такое, что на самом деле F4 на эластометрии имеет такие высокие показатели именно из-за АЛТ/АСТ, и когда больной со временем излечивает гепатит и возвращает нормальные показатели биохимии, то и эластометрия определяет меньшую стадию фиброза?

Абсолютно верно!

[Dmitry]

Абсолютно верно!

Здравствуйте, Ocean_ovna! Попал на Эластографию печени, и при моем, в принципе, более менее состоянии, я получил плохой результат... Прилагаю:



В Жильберщиках рассказывал о печеночных показателях и тромбофилии. И есть вопрос, где можно найти хорошего гепатолога в России, а то беда. Причин явных в возникновении такого фиброза не вижу. Результаты на гепатиты С и В отрицательные, правда еще не сдавал коагулограмму и альбумин...

[Ocean_ovna]

Здравствуйте, Ocean_ovna! Попал на Эластографию печени, и при моем, в принципе, более менее состоянии, я получил плохой результат... Прилагаю:



В Жильберщиках рассказывал о печеночных показателях и тромбофилии. И есть вопрос, где можно найти хорошего гепатолога в России, а то беда. Причин явных в возникновении такого фиброза не вижу. Результаты на гепатиты С и В отрицательные, правда еще не сдавал коагулограмму и альбумин...

Добрый день, Dmitry!
По большому счету нужно исключать все, наиболее частые причины фиброзирования печени - кроме вирусных гепатитов это болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа1антитрипсина, гемохроматоз, первичный биллиарный цирроз и аутоиммунный гепатит - это как минимум. С селезенкой, я так понимаю все в порядке, соответственно данных за НЦПГ практически нет （по крайней мере пока нет）. А как у Вас с уровнем тромбоцитов？
По поводу гепатолога в Пензе никакой информации дать не могу.
Возможно, для уточнения степени фиброза потребуеися биопсия печени, если по лабораторным данным причину установить будет невозможно.
По большому счету F2 это почти здоровая печень), по мнению большинства гепатологов, но причину в любом случае установить очень желательно, так как это может быть ключевым моментом если не для уменьшения фиброза, то хотя бы к замедлению его прогрессирования.
Если, все же, дело дойдет до биопсии печени, то неплохо было-бы получить т.н. "второе мнение" у патолога, специализирующегося по печени, возможно заграницей. Лично у меня вызывает доверие, основанное на изучении многих медицинских публикаций, отделение патологии университетской клиники г. Левен （Бельгия）.