Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам （в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК （синдром раздраженного кишечника））, гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 2607
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1820

 

[Stesha]

А что относится к гепатотоксичным факторам? Желтухи не было. Был очень сильный зуд тела, который прошел после приема гепабене и желчегонного сбора. Напрягают ангиоэктазии в кишечнике. Если они есть, то наверное есть портальная гипертензия, а ее причина - патология печени? Возможны кишечные кровотечения?

[Ocean_ovna]

А что относится к гепатотоксичным факторам?

К гепатотоксичным факторам я бы прежде всего отнес алкоголь и систематический прием медикаментов.

Напрягают ангиоэктазии в кишечнике.

Насколько понял, других данных - расширение воротной вены по результатам УЗИ и/или КТ/МРТ, вариксы в пищеводе по результатам ЭФГДС, увеличения селезенки - в пользу вероятной портальной гипертензии нет?

Если они есть, то наверное есть портальная гипертензия, а ее причина - патология печени? Возможны кишечные кровотечения?

Могут быть и внепеченочные причины портальной гипертензии. Кровотечения, как правило, характерны для варикозно расширенных вен пищевода. По крайней мере, они считаются наиболее опасными для жизни. Геморроидальные кровотечения обычно менее обильны.

[ama7ed]

Могут быть и внепеченочные причины портальной гипертензии. Кровотечения, как правило, характерны для варикозно расширенных вен пищевода. По крайней мере, они считаются наиболее опасными для жизни. Геморроидальные кровотечения обычно менее обильны.

Как я понял, при кровотечениях пищевода главная опасность состоит в том, что сгустки крови забивают дыхательные пути

[Ocean_ovna]

Как я понял, при кровотечениях пищевода главная опасность состоит в том, что сгустки крови забивают дыхательные пути

Нет), Основная опасность кровотечения в самом кровотечении, т.е. потере обьема циркулирующей крови со всеми вытекающими последствиями - шок и т.д.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 16.02.2021 - 15:57