Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )
Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
6.08.2019 - 13:41
Сообщение
#1
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 980 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери) Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи! Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC). По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики. Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются. Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.
Прикрепленные файлы
An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт )
Кол-во скачиваний: 2606
nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 1819 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
27.02.2023 - 22:53
Сообщение
#2
|
|
Группа: Пользователи Сообщений: 52 Регистрация: 11.01.2018 Пользователь №: 30827 |
В последние годы периодически появляются научные статьи о возможности обpaтимости в некоторых случаях фиброза и даже цирроза печени при элиминации этиологического фактора ( алкоголь, гепатиты В и С). Причем это подкрепляется даже повторными гистологическими исследованиями биоптатов печени. Скорее авторы пытаются выдать желаемое за действительное, так как даже алкогольный фиброз (особенно перивенулярный) в настоящее время считается необратимым состоянием. Как правило, алкогольный фиброз представлен различными типами фиброза одновременно с преобладанием того или иного его гистологического варианта.
Хочу представить изображение гистологических препаратов в одной из статей и по возможности разобраться что же на самом деле на них зафиксировано. На прикреплённом изображении представлены гистологические препараты печени взятые методом пункционной биопсии печени у одного и того же пациента с диагностированных циррозом алкогольной этиологии через определенные длительные промежутки времени. Гистологические образцы были окрашены гематоксилином-эозином (H&E), они представлены на изображении слева, и окрашенные для выявления ретикулиновых волокон или коллагена 3 типа (reticulin stain), на изображении представлены справа. Хорошо прослеживается позитивная динамика гистологических изменений, однако несмотря на то что септы стали практически не видны при окрашивании H&E, при окраске ретикулиновых волокон они все ещё хорошо визуализируются, хотя стали заметно тоньше и местами неполными, то есть в данном случае корректнее было бы эти изменения описывать как трансформацию цирроза печени алкогольной этиологии в неполный септальный цирроз. Если сравнить препараты окрашенные H&E посередине и внизу, то отчётливо видно уменьшение расширения синусоидов, что может свидетельствовать об уменьшении степени выраженности перисинусоидального фиброза и снижении портальной гипертензии. Несмотря на такие позитивные гистологические признаки цирроз, тем не менее, остался, хотя может быть неправильно интерпретирован даже опытным патологом как препарат здоровой печени или в крайнем случае умеренный портальный фиброз, если не будет дополнительно применена окраска ретикулиновых волокон - только в этом случае диагноз цирроза печени становится однозначным и очевидным. Теперь наглядно понятно, что даже фибросканирование или эластография проведенные в динамике у такого пациента дадут снижение плотности печени ниже диапазона отсечки для цирроза печени (12-13кПа) и опять же будут неправильно интерпретированы как "умеренный фиброз" (F1-F2) или даже F0. Естественно, что публикации таких данных должны мотивировать пациентов к полному воздержанию от алкоголя или своевременному лечению гепатитов, так как это может существенно замедлить прогрессию этих заболеваний даже на цирротической стадии и увеличить ожидаемую продолжительность их жизни. Сообщение отредактировал Doc Martin - 28.02.2023 - 17:18 |
|