Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 229595
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 264878

 

[Ocean_ovna]

В этом сообщении, хочу уделить отдельное внимание устоявшимся медицинским "стереотипам" в отношении такого показателя биохимического анализа крови и "печеночной панели" как билирубин, применительно к описываемым патологиям. Как я уже показал, опираясь на зарубежные источники, что при этих патологиях биохимические показатели иногда могут находится в пределах нормативных или незначительно измененных значений, в том числе и билирубин, несмотря на развитие у этих пациентов выраженной печеночной недостаточности. Это хорошо продемонстрировано в работе по трансплантациям печени у пациентов с Узловой регенеративной гиперплазией проведенным в Нидерландах, ссылка на которую есть во втором сообщении этой темы.
Хорошо известнен в медицине факт, что при развитии и прогрессировании печеночной недостаточности у пациентов отмечается стойкое и прогрессирующее "обесцвечивание стула". С другой стороны, также известен и не подвергается сомнению факт того, что "обесцвеченный стул" сопровождает появление выраженной желтухи и повышение уровня билирубина в сыворотке. Выскажу свое предположение, что применительно к описываемым патологиям возможны все варианты и уровень билирубина может слабо коррелировать со степенью "посветления стула" при печеночной недостаточности у этих пациентов. К сожалению, в плену устоявшихся "стереотипов" медицины могут находится даже известные и опытные клиницисты с учеными степенями. В качастве примера такого подхода, привожу ссылку на стенограмму видеоразбора Пациентки с хронической функциональной болью в животе и стойким нарушением трофологического статуса (кликабельно). Несмотря на многолетние жалобы пациента на "обесцвеченный стул", изменение трофологического статуса пациента - маразм-квашиоркор (кликабельно), снижение альбуминов в сыворотке крови, положительные серологические тесты на вирусный гепатит С (а я уже писал, что эти патологии описаны, в том числе, для хронических вирусных гепатитов), на УЗИ "печень не увеличена, контур ровный, паренхима средней эхогенности с подчеркнутыми портальными трактами, воротная вена 9,8 мм." - биопсия печени, для исключения диффузных изменений в печени, так и не была выполнена. Вместо этого жалобы пациента были переведены в "плоскость" психосоматических нарушений и мнимых субьективных преувеличений самим пациентом. Хотел выложить здесь и видео с этим разбором, которое видел на этом сайте несколько лет назад, но, к сожалению, не смог его найти.

Светлый стул при нормальном уровне билирубина может быть обьяснен следующими механизмами при портальной гипертензии:
При портальной гипертензии идет формирование портосистемных шунтов, жёлчные кислоты и продукты билирубинового обмена могут обходить печень и не выделяться полностью через жёлчь в кишечник. Это также может привести к изменению окраски стула без значительного повышения билирубина в крови.
Что это может означать в клиническом контексте?
Светлый стул на фоне нормального билирубина может быть одним из ранних признаков нарушения функции жёлчных путей или формирования портальных шунтов. Этот симптом может быть полезным для раннего выявления микрососудистых изменений при NRH, даже при отсутствии классических признаков холестаза.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 7.12.2024 - 00:13