Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 272264
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 306378

 

[Lara]

Добрый день! Ocean_ovna! Решила все-таки здесь задавать вопросы, а на форуме с Синдромом Жильбера будем про него, родимого, писать)))
Вашу историю знаю по тому форуму. Если бы Вы чуть раньше у себя диагностировали то, что поняли сейчас - какую тактику бы выбрали? Гепатопротекторы, какие, гептрал? Или просто Гепа-мерц? Лактулоза? Диета понятно, алкоголь тоже, а что еще?
Если все говорят - анализы нормальные, а ладони и ногти и нарушения сна - этого в упор не видят)
И еще - урсодезоксихолевую кислоту же при этих делах нельзя, я так понимаю? а я полгода на ней просидела, и отменить боюсь, и пить боюсь)

[Ocean_ovna]

Добрый день! Ocean_ovna! Решила все-таки здесь задавать вопросы, а на форуме с Синдромом Жильбера будем про него, родимого, писать)))
Вашу историю знаю по тому форуму. Если бы Вы чуть раньше у себя диагностировали то, что поняли сейчас - какую тактику бы выбрали? Гепатопротекторы, какие, гептрал? Или просто Гепа-мерц? Лактулоза? Диета понятно, алкоголь тоже, а что еще?
Если все говорят - анализы нормальные, а ладони и ногти и нарушения сна - этого в упор не видят)
И еще - урсодезоксихолевую кислоту же при этих делах нельзя, я так понимаю? а я полгода на ней просидела, и отменить боюсь, и пить боюсь)

Добрый день, Lara. Спасибо, что обратили внимание на эту тему, посвященную малоизвестной, практически недиагностируемой отечественной медициной, но отнють не значит, что редкой патологии.
Опыт применения УДХК несколько лет назад у меня был. Прошел УЗИ с эластографией у одного из лучших специалистов - фиброза тогда небыло вовсе, печень в норме, небольшая взвесь в желчном, вот и решил попробовать. После первых приемов просто "летал", бодрость, свободное носовое дыхание, как будто открыли перекрытые трубы. Правда, через некоторое время этот эффект прошел, но тем не менее билирубин незначительно повышенный снизился до нормы. К сожалению, одним из противопоказаний к приему УДХК, указанным в инструкции, является печеночная недостаточность, а вот печеночной "достаточностью" я свои симптомы при всем желании назвать не могу), поэтому и остерегаюсь принимать ее .
Что бы сделал? Тогда у меня еще небыло тех знаний, которые есть сейчас))). Если бы были, то вероятно, кроме общих мероприятий, о которых вы упомянули, ограничил бы животный белок （всегда был мясоедом）, однозначно лактулоза, гепа-мерц и скорее всего внутривенно курсами препараты глицирризиновой кислоты - по ней достаточно хорошие данные при фиброзе, а он, хоть и минимальный, но все же имеется и вполне естественно,что его наличие, вероятнее всего, может ухудшать клинические проявления. Другим перспективным антифибротическим препаратом может оказаться мелатонин. Согласно обзору опубликованному в 2018 в журнале Nutrients было показано, что добавление мелатонина в дозе 10 мг / день значительно увеличивает уровень мелатонина в плазме и снижает ферменты печени. Исследователи показали, что добавление мелатонина может улучшить функцию митохондрий печени и снизить окислительный стресс. Мелатонин в гепатоцитах играет защитную роль в отношении митохондриальной дисфункции и помогает инактивировать фиброгенез.
PS. Скорее всего, на ранних стадиях, если гипотетически предположить, что удалось поставить правильный диагноз, уместно назначение антикоагулянтов, так как ведущая роль в патогенезе этих состояний отводится облитерирующей венопатии терминальных вен. Также целесообразно с патогенетической точки зрения применение неселективных бета-блокаторов （карведилол, пропранолол）с целью уменьшения портального давления. Думаю, это не только приводит к профилактике кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода （о чем все пишут）, но и в целом улучшает портальную гемодинамику, вероятно уменьшая скорость прогрессирования заболевания, хотя и возможность гепатотоксичности препаратов сбрасывать со счетов нельзя, поэтому необходим периодический контроль хотя-бы маркеров цитолиза （АЛТ/АСТ）.

Вашу историю знаю по тому форуму...
Если все говорят - анализы нормальные, а ладони и ногти и нарушения сна - этого в упор не видят)

Гораздо хуже то, что в упор не видят имеющихся морфологических изменений после нескольких биопсий, в том числе клиновидной при лапароскопии, а это уже грустно и свидетельствует о том, что эту патологию не знают, считая редкой просматривают и скольким пациентам не выставляется правильный диагноз тот еще вопрос и если такое происходит, то это может быть распостраненной проблемой.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 22.11.2020 - 19:12

[Stesha]

Добрый день, Ocean_ovna!
Спасибо Вам за очень важную и редкую информацию, представленную в этой теме! Немного странно, правда, что здесь нет активного отклика специалистов и обсуждения.
Cкажите, пожалуйста, кроме таких препаратов (преимущественно органических) как Гептрал, Гепа-Мерц, Дюфалак и Мелатонин можно ли применять гирудотерапию?
Ваш текcт:
"PS. Скорее всего, на ранних стадиях, если гипотетически предположить, что удалось поставить правильный диагноз, уместно назначение антикоагулянтов, так как ведущая роль в патогенезе этих состояний отводится облитерирующей венопатии терминальных вен. Также целесообразно с патогенетической точки зрения применение неселективных бета-блокаторов （карведилол, пропранолол）с целью уменьшения портального давления. Думаю, это не только приводит к профилактике кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода （о чем все пишут）, но и в целом улучшает портальную гемодинамику, вероятно уменьшая скорость прогрессирования заболевания, хотя и возможность гепатотоксичности препаратов сбрасывать со счетов нельзя, поэтому необходим периодический контроль хотя-бы маркеров цитолиза （АЛТ/АСТ)"

[Ocean_ovna]

Добрый день, Ocean_ovna!
Спасибо Вам за очень важную и редкую информацию, представленную в этой теме! Немного странно, правда, что здесь нет активного отклика специалистов и обсуждения.

Добрый день, Stesha! Спасибо за вопрос!
Для меня это тоже странно) или врачам это не интересно. Все равно это удивляет.

Cкажите, пожалуйста, кроме таких препаратов (преимущественно органических) как Гептрал, Гепа-Мерц, Дюфалак и Мелатонин можно ли применять гирудотерапию?
Ваш текcт:
"PS. Скорее всего, на ранних стадиях, если гипотетически предположить, что удалось поставить правильный диагноз, уместно назначение антикоагулянтов, так как ведущая роль в патогенезе этих состояний отводится облитерирующей венопатии терминальных вен. Также целесообразно с патогенетической точки зрения применение неселективных бета-блокаторов （карведилол, пропранолол）с целью уменьшения портального давления. Думаю, это не только приводит к профилактике кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода （о чем все пишут）, но и в целом улучшает портальную гемодинамику, вероятно уменьшая скорость прогрессирования заболевания, хотя и возможность гепатотоксичности препаратов сбрасывать со счетов нельзя, поэтому необходим периодический контроль хотя-бы маркеров цитолиза （АЛТ/АСТ)"

Я не готов комментировать нетрадиционные методы лечения, но вероятно в вашем вопросе есть определенный смысл. Одно условие для использования как антикоагулянтов, так и герудотерапии достаточно сложно выполнимо - постановка правильного диагноза на ранних стадиях заболевания. Биохимия и печеночная панель практически малоинформативны. Биопсия печени при таких условиях соответственно маловероятна. Должна быть "настороженность" врачей в отношении этой патологии. Но в целом, под контролем коагулограммы, возможно и в гирудотерапии есть смысл.