Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 272264
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 306380

 

[ama7ed]

Отличная статья, написанная аж 10 лет назад.
Интересно, такое малое количество больных с НРГ обусловлено лишь тем, что только они обратились к врачу, для установки диагноза? А сколько ещё людей даже не подозревают об этом?

[Ocean_ovna]

Отличная статья, написанная аж 10 лет назад.
Интересно, такое малое количество больных с НРГ обусловлено лишь тем, что только они обратились к врачу, для установки диагноза? А сколько ещё людей даже не подозревают об этом?

Для ответа на этот вопрос, обратил бы внимание на цитату из статьи - "Следует подозревать диагноз НРГ у всех пациентов с клиническими симптомами портальной гипертензии (спленомегалия, вариксы пищевода, асцит), но с нормальными
трансаминазами и отсутствием проявлений цирроза печени (гинекомастия, ладонная
эритема, паутинные невусы)".
Добавил бы, что эти три признака портальной гипертензии могут иметь место в любых сочетаниях или изолированно, и трактовка увеличения селезенки （спленомегалии）на УЗИ чуть ли как нормы вызывает большие вопросы к профессиональной компетентности доктора.

[ama7ed]

Для ответа на этот вопрос, обратил бы внимание на цитату из статьи - "Следует подозревать диагноз НРГ у всех пациентов с клиническими симптомами портальной гипертензии (спленомегалия, вариксы пищевода, асцит), но с нормальными
трансаминазами и отсутствием проявлений цирроза печени (гинекомастия, ладонная
эритема, паутинные невусы)".
Добавил бы, что эти три признака портальной гипертензии могут иметь место в любых сочетаниях или изолированно, и трактовка увеличения селезенки （спленомегалии）на УЗИ чуть ли как нормы вызывает большие вопросы к профессиональной компетентности доктора.

У меня есть один паучий невус, слева на груди, небольшой, правда.
А варикоцеле может указывать на НЦПГ? В литературе описано как застой крови в венах почки либо ее опухоль, по идее, НЦПГ тоже быть основным фактором?

Сообщение отредактировал ama7ed - 16.03.2021 - 11:52

[Ocean_ovna]

А варикоцеле может указывать на НЦПГ? В литературе описано как застой крови в венах почки либо ее опухоль, по идее, НЦПГ тоже быть основным фактором?

Нет, не может. Кровоснабжение яичка к портальной системе никакого отношения не имеет, от слова "совсем".