Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 272264
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 306379

 

[ama7ed]

Интересно, НЦПГ и НРГ всегда сосуществуют вместе или были случаи, когда люди, имея НЦПГ при биопсии ничего не находили?

[Ocean_ovna]

Интересно, НЦПГ и НРГ всегда сосуществуют вместе или были случаи, когда люди, имея НЦПГ при биопсии ничего не находили?

Вероятно все от подготовки и настороженности гепатопатолога зависит. При （не）желании или незнании можно и "ничего не найти".
Насчет сосуществования - может быть на самых ранних стадиях заболевания НРГ портальная гипертензия еще не проявляется клинически, но скорее всего процессы непосредственно связаны между собой. По сути, абревиатура НЦПГ просто констатирует наличие портальной гипертензии при отсутствии цирроза печени.

[ama7ed]

Вероятно все от подготовки и настороженности гепатопатолога зависит. При желании можно и "ничего не найти".
Насчет сосуществования - может быть на самых ранних стадиях заболевания НРГ портальная гипертензия еще не проявляется клинически, но скорее всего процессы непосредственно связаны между собой. По сути, абревиатура НЦПГ просто констатирует наличие портальной гипертензии при отсутствии цирроза печени.

То есть, НЦПГ это последствия НРГ? Всегда думал, что наоборот.

[Ocean_ovna]

То есть, НЦПГ это последствия НРГ? Всегда думал, что наоборот.

Вряд ли в интактной печени "вдруг" появится внутрипеченочная портальная гипертензия. Однозначно, должен быть "материальный субстрат" к ней приводящий. уж какого уровня （изменения ультраструктуры гепатоцитов, дезорганизация паренхимы, а может быть их сочетание ) - это уже другой вопрос. По крайней мере, этому учит попираемый ныне всеми, кому ни попадя, диалектический материализм. Если это отрицать, тогда придется признавать эффективность лечения у шаманов и заклинаний апологетов течения религии вуду.