Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 229595
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 264878

 

[Ocean_ovna]

Ещё две интересные работы в которых указывается о целесообразности применения LoLa (Гепа-Мерц) при использовании ВСАА (аминокислоты с разветвленной цепью) в лечении саркопении и печеночной энцефалопатии (ПЭ) так как орнитин может ослабить потенциально опасное воздействие ВСАА на катаплероз.
Обоснование рекомендации по применению аминокислот с разветвленной цепью (BCAA; валин, лейцин и изолейцин) для лечения печеночной недостаточности основано на их уникальных фармакологических свойствах, стимулирующем действии на детоксикацию аммиака до глутамина и пониженных концентрациях при печеночной недостаточности. Многочисленные исследования показали, что основной причиной дефицита BCAA при печеночной недостаточности является их потребление в скелетных мышцах для синтеза глутамата, который действует как субстрат для детоксикации аммиака до глутамина, и что введение BCAA пациентам с печеночной недостаточностью может вызвать ряд положительных эффектов, которые могут быть более выраженными у пациентов с выраженным снижением уровня BCAA. С другой стороны, из-за стимулирующего действия BCAA на синтез глутамина, добавление BCAA может привести к усилению выработки аммиака в результате распада глутамина в кишечнике и почках и, таким образом, оказать негативное воздействие на развитие печеночной энцефалопатии. Следовательно, для повышения терапевтической эффективности BCAA у пациентов с повреждением печени необходимо предупреждать их негативное воздействия на выработку аммиака, которое незначительно у здоровых людей и / или пациентов с другими заболеваниями. При лечении печеночной энцефалопатии предлагается одновременное введение BCAA (для коррекции аминокислотного дисбаланса и ускорения детоксикации аммиака до глутамина) с L-орнитином L-аспартатом (LOLA), α-кетоглутаратом (для ингибирования распада глутамина на аммиак в энтероцитах) и / или фенилбутирата (для увеличения выведения глутамина почками). 
α-Кетоглутарат - один из важнейших переносчиков аммиака в метаболических путях. Аминогруппы от аминокислот прикрепляются к α-кетоглутарату в реакции трансаминирования  и переносятся в печень, попадая в цикл мочевины или орнитиновый цикл. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4703346/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7423914/

https://www.google.com/url?sa=t&source=...d=1632334646446