Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 229595
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 264878

 

[Doc Martin]

Интересная обобщающая статья по узловой регенеративной гиперплазии печени, опубликованная коллективом польских авторов во Всемирном гастроэнтералогическом журнале в 2011 году. Перевод статьи на русский в прикрепленном файле Ru (в нем нет таблиц и списка рекомендованной литературы из оригинала статьи.

Прикрепленные файлы

 NRH_Evolving_concepts_Ru.pdf ( 460,8 килобайт ) Кол-во скачиваний: 19216
 NRH_Evolving_concepts_Eng.pdf ( 775,19 килобайт ) Кол-во скачиваний: 18783

 

[Ocean_ovna]

Интересная обобщающая статья по узловой регенеративной гиперплазии печени, опубликованная коллективом польских авторов во Всемирном гастроэнтералогическом журнале в 2011 году. Перевод статьи на русский в прикрепленном файле Ru (в нем нет таблиц и списка рекомендованной литературы из оригинала статьи.

Немного медицинской статистики об Узловой регенеративной гиперплазии печени (NRH).
Систематических исследований распространенности в популяции NRH не проводилось. Заболевание везде описывается словом "редкое", а большинство сообщений в медицинской литературе основано на описании единичных случаев. Единственное ретроспективное исследование с целью выяснения частоты его встречаемости в популяции было проведено по результатам исследования 2500 рандомных аутопсий, которое показало, что распространенность NRH составила 2,6%, Более того, в 10,2% этих случаев вскрытий были обнаружены различные степени узловых преобразований. Хочется сравнить с чем нибудь похожим... с циррозом например. В странах СНГ цирроз печени встречается у 1 % населения и к редким болезням его никто не относит. Значит редкость НРГ - медицинский миф? А редкие заболевания и редко диагностируемые заболевания это абсолютно не взаимозаменяемые понятия...
Распространенность узловой регенеративной гиперплазии (NRH) среди биоптатов печени составляет около 4% * . Среди тех, кто направлен по поводу необъяснимых нарушений ферментов печени, распространенность NRH выше и составляет 15% *.
* Barge S, Grando V, Nault JC, Broudin C, Beaugrand M, Ganne-Carriй N, Roulot D, Ziol M. Распространенность и клиническое значение узловой регенеративной гиперплазии в биоптатах печени. (2016) Liver international: официальный журнал Международной ассоциации по изучению печени. 
https://radiopaedia.org/articles/nodular-re...ive-hyperplasia

UPD. Когортное исследование 2500 вскрытий в Канаде, проведенное доктором Яном Уонлессом в 1990 году, показало, что NRH присутствовал у 64 пациентов (2,6%).
Если ориентироваться на данные вскрытий, как в исследовании доктора Уонлесса, 2,6% ? это далеко не такая уж низкая распространенность. Этот показатель заставляет задуматься, что NRH, скорее всего, часто остается незамеченным при жизни пациентов, поскольку его клинические проявления могут быть минимальными или неспецифичными и неправильно интегрированы.

Проблема здесь, скорее всего, в том, что NRH не всегда рассматривается врачами как возможный диагноз, особенно при отсутствии выраженной портальной гипертензии или других очевидных признаков. Диагностика часто упирается в необходимость проведения биопсии печени, которая может быть недоступна или не назначена без очевидных причин.

Этот разрыв между "фактической распространенностью" и "диагностируемостью" подчеркивает необходимость увеличения осведомленности среди специалистов о NRH и о его возможных проявлениях. 2,6% - это уже достаточно для того, чтобы не считать его редкостью, по крайней мере в патологоанатомическом контексте, у употребление термина "редкий" в отношении NRH не совсем корректен.