Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 272264
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 306379

 

[Doc Martin]

Интересная обобщающая статья по узловой регенеративной гиперплазии печени, опубликованная коллективом польских авторов во Всемирном гастроэнтералогическом журнале в 2011 году. Перевод статьи на русский в прикрепленном файле Ru (в нем нет таблиц и списка рекомендованной литературы из оригинала статьи.

Прикрепленные файлы

 NRH_Evolving_concepts_Ru.pdf ( 460,8 килобайт ) Кол-во скачиваний: 21895
 NRH_Evolving_concepts_Eng.pdf ( 775,19 килобайт ) Кол-во скачиваний: 21875

 

[Ocean_ovna]

Интересная обобщающая статья по узловой регенеративной гиперплазии печени, опубликованная коллективом польских авторов во Всемирном гастроэнтералогическом журнале в 2011 году. Перевод статьи на русский в прикрепленном файле Ru (в нем нет таблиц и списка рекомендованной литературы из оригинала статьи.

Немного медицинской статистики об Узловой регенеративной гиперплазии печени (NRH).
Систематических исследований распространенности в популяции NRH не проводилось. Заболевание везде описывается словом "редкое", а большинство сообщений в медицинской литературе основано на описании единичных случаев. Единственное ретроспективное исследование с целью выяснения частоты его встречаемости в популяции было проведено по результатам исследования 2500 рандомных аутопсий, которое показало, что распространенность NRH составила 2,6%, Более того, в 10,2% этих случаев вскрытий были обнаружены различные степени узловых преобразований. Хочется сравнить с чем нибудь похожим... с циррозом например. В странах СНГ цирроз печени встречается у 1 % населения и к редким болезням его никто не относит. Значит редкость НРГ - медицинский миф? А редкие заболевания и редко диагностируемые заболевания это абсолютно не взаимозаменяемые понятия...
Распространенность узловой регенеративной гиперплазии (NRH) среди биоптатов печени составляет около 4% * . Среди тех, кто направлен по поводу необъяснимых нарушений ферментов печени, распространенность NRH выше и составляет 15% *.
* Barge S, Grando V, Nault JC, Broudin C, Beaugrand M, Ganne-Carriй N, Roulot D, Ziol M. Распространенность и клиническое значение узловой регенеративной гиперплазии в биоптатах печени. (2016) Liver international: официальный журнал Международной ассоциации по изучению печени. 
https://radiopaedia.org/articles/nodular-re...ive-hyperplasia

UPD. Когортное исследование 2500 вскрытий в Канаде, проведенное доктором Яном Уонлессом в 1990 году, показало, что NRH присутствовал у 64 пациентов (2,6%).
Если ориентироваться на данные вскрытий, как в исследовании доктора Уонлесса, 2,6% ? это далеко не такая уж низкая распространенность. Этот показатель заставляет задуматься, что NRH, скорее всего, часто остается незамеченным при жизни пациентов, поскольку его клинические проявления могут быть минимальными или неспецифичными и неправильно интегрированы.

Проблема здесь, скорее всего, в том, что NRH не всегда рассматривается врачами как возможный диагноз, особенно при отсутствии выраженной портальной гипертензии или других очевидных признаков. Диагностика часто упирается в необходимость проведения биопсии печени, которая может быть недоступна или не назначена без очевидных причин.

Этот разрыв между "фактической распространенностью" и "диагностируемостью" подчеркивает необходимость увеличения осведомленности среди специалистов о NRH и о его возможных проявлениях. 2,6% - это уже достаточно для того, чтобы не считать его редкостью, по крайней мере в патологоанатомическом контексте, у употребление термина "редкий" в отношении NRH не совсем корректен.

[ama7ed]

Немного медицинской статистики об Узловой регенеративной гиперплазии печени (NRH).
Систематических исследований распространенности в популяции NRH не проводилось. Заболевание везде описывается словом "редкое", а большинство сообщений в медицинской литературе основано на описании единичных случаев. Единственное ретроспективное исследование с целью выяснения частоты его встречаемости в популяции было проведено по результатам исследования 2500 рандомных аутопсий, которое показало, что распространенность NRH составила 2,6%, Более того, в 10,2% этих случаев вскрытий были обнаружены различные степени узловых преобразований. Хочется сравнить с чем нибудь похожим... с циррозом например. В странах СНГ цирроз печени встречается у 1 % населения и к редким болезням его никто не относит. Значит редкость НРГ - медицинский миф? А редкие заболевания и редко диагностируемые заболевания это абсолютно не взаимозаменяемые понятия...

Добрый день!
По недавним заметкам в интернете отечественных врачей-гепатологов и гастроэнтерологов и их перепискам по тому или иному пациенту, отмечался интересный факт : у многих пациентов, которым изначально ставили цирроз печени, отсутствовали как факт сами показатели цирроза, а значения выставлялись по причине печеночной энцефалопатии, повышения печеночных показателей в биохимии, на УЗИ отмечались увеличение и диффузность ткани, расширения воротной вен, а также увеличения селезенки, однако при эластометрии стадия фиброза у многих не заходила до F2. Также у пациентов присутствовали печеночные знаки.
После проведений дополнительных обследований, взятий биопсии и полной проверке анализов, у многих пациентов изначальный диагноз отменяли. Такая вот "редкая" болезнь...

Сообщение отредактировал ama7ed - 4.10.2021 - 11:30

[Ocean_ovna]

После проведений дополнительных обследований, взятий биопсии и полной проверке анализов, у многих пациентов изначальный диагноз отменяли. Такая вот "редкая" болезнь...

Вот, просто любопытно, что же им выставляли по результатам биопсии?... Рад был бы ошибиться, но мне кажется, что ни один из отечественных гепатопатологов диагноз узловой регенеративной гиперплазии печени или гепато-портального склероза определить не способен... Будут максимум по Кноделю баллы подсчитывать...

[ama7ed]

Вот, просто любопытно, что же им выставляли по результатам биопсии?... Рад был бы ошибиться, но мне кажется, что ни один из отечественных гепатопатологов диагноз узловой регенеративной гиперплазии печени или гепато-портального склероза определить не способен... Будут максимум по Кноделю баллы подсчитывать...

Да они Синдром Жильбера даже не выставляют, считают баллы, не обращая внимания на нормальные показатели биохимии и завышенный билирубин. Про НРГ еще не от одного врача не слышал, разве что только про очаговые узлы гиперплазии, к которым тоже привязываются основываясь исключительно на других сопутствующих данных, которых либо нет, либо не видно...