Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 272264
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 306379

 

[Ocean_ovna]

Попалась, на мой взгляд, очень интересная статья в которой описывается исследование влияния добавок биотина (витамин В7) на морфологию печени и маркеры токсичности для печени. Самцов мышей кормили контрольной диетой или диетой с добавлением биотина в течение 8 недель. По сравнению с контрольными мышами, мыши, получавшие биотин, имели измененную портальную триаду с расширенными синусоидами, повышенной васкуляризацией и желчными протоками. Кроме того, наблюдалось увеличение доли гепатоцитов с увеличенными ядрами и двуядерных гепатоцитов, отражая, по всей видимости, усиление процесса регенерации гепатоцитов. Несмотря на морфологические изменения печени, различий в сывороточных показателях поражения печени, маркерах окислительного стресса и антиоксидантных ферментах не наблюдалось. Данные впервые демонстрируют, что добавка биотина приводит к морфологическим изменениям печени у нормальных мышей, и что эти изменения не коррелируют с биохимическими маркерами повреждения, маркерами окислительного стресса или антиоксидантных ферментных систем.
Выводы авторов статьи о таких изменениях морфологии печени весьма расплывчаты, но внимательный читатель этой темы заметит, что они "удивительным образом" совпадают с описанием морфологических изменений печени при нецирротической портальной гипертензии (НЦПГ), которую предлагается сейчас называть порто-синусоидальной сосудистой болезнью печени (PSVD).
Учитывая то, что развитие НЦПГ описано также при применении витамина А в высоких дозах, выскажу предположение, что многие ксенобиотики и токсиканты, лекарственные препараты, в том числе и синтетические витамины, вероятно, способны приводить к изменению морфологии печени по типу PSVD без изменения общепринятых сывороточных показателей повреждения печени и, вероятно, относительно длительное и необоснованное клинически и лабораторно применение синтетических витаминов, в отсутствии дефицитных по ним состояний, является опасным в плане развития PSVD, особенно при полном отсутствии биохимических маркеров такого повреждения для его возможного раннего выявления.
Эта информация представляет практический интерес, так как общепринятым считается относительная безопасность применения высоких доз витаминов группы В, избыток которых "просто" выводится из организма с мочой. Вероятно, все же, не так все "просто"...

Оригинал статьи на английском по ссылке https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5220432/

В настоящее время в клинической практике применяется классификация, предложенная в 1993 г. CIOMS (Council for International Organizations of Medical Sciences/Совет международных научных медицинских организаций), в основе которой лежит принцип оценки активности биохимических показателей сыворотки крови: аланиновой аминотрансферазы (АлАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ) и билирубина. На основании полученных результатов выделяют три типа ЛПП: гепатоцеллюлярное, холестатическое и смешанное.
Гепатоцеллюлярное ЛПП характеризуется повышением активности АлАТ более чем в 2 раза в сравнении с верхней границей нормы (ВГН) или соотношением АлАТ/ЩФ >5. Данную форму ЛПП отличает более тяжелая степень поражения печени в сравнении с холестатической.
Сочетание гепатоцеллюлярного типа ЛПП с гипербилирубинемией характеризует тяжелое повреждение печени, сопряженное с высокой смертностью. Его частота составляет 0,7-1,3 на 100 тыс. пациентов, принимающих лекарственные препараты.
Холестатическое ЛПП - типично повышение активности ЩФ более 2 ВГН, или соотношение АлАТ/ЩФ <2.
Смешанный тип ЛПП - свойственно повышение активности АлАТ >2 ВГН и соотношение АлАТ/ЩФ >2, но <5.
У пациентов с холестатическим или смешанным типами ЛПП чаще встречается хроническое течение, с гепатоцеллюлярным типом острое течение.

Источник по ссылке https://cyberleninka.ru/article/n/gepatotok...heskoy-praktike