Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 229595
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 264878

 

[Ocean_ovna]

В начале сообщения напомню два старых анекдота.
Анекдот первый: Студент сельхоза выучил на экзамен только строение блохи. Ну тянет он билет - там строение собаки. Вот он и начинает:
- Собака - животное на четырех лапах, покрыто шерстью. А в шерсти водятся блохи- И дальше про блох все что знает.
Преподаватель:
- Ладно, ладно. Расскажите нам о строении коровы.
- Ну, корова, это животное на четырех ногах, питается травой, покрыто шерстью. А вот в шерсти водятся блохи, ну и дальше по тексту.
- Ладно, хватит. Расскажите нам тогда про строение рыбы.
- Рыба живет в воде, шерсти у нее конечно нет, но вот если бы она у нее была, то в ней обязательно водились бы блохи.

Анекдот второй: Ночь, темно. Горит фонарь. Под фонарем на четвереньках ползает подвыпивший мужчина и что-то ищет. Прохожий спрашивает у него
- Что потерял?
- Ключи.
- Здесь?
- Нет, там, в стороне.
- А чего же здесь ищешь.
- Так здесь светло.

Кто понял, почему здесь эти анекдоты, прочитав сообщение до конца - тот молодЕц!

Это, кстати, очень распространенная ситуация в нашей жизни, когда за консультациями обращаются к хорошо известным, но недостаточно компетентным людям.

Ко мне обратилась женщина из одной из стран дальнего зарубежья с просьбой помочь разобраться в её ситуации, прочитав мои многочисленные сообщения на зарубежном форуме. Вероятно они у нее вызвали доверие.
Жалобы у нее многочисленные и разнообразные, но после нескольких дней переписки и уточнения деталей, я решил помочь ей составить корректное письмо для её потенциального консультанта. Вот его текст на русском языке (оригинал на английском):
Темa: Запрос на консультацию и дополнительную оценку

Дорогой профессор,

Я обращаюсь к вам за помощью в консультации и возможным дальнейшим расследованием моего состояния.

Я 43-летняя женщина. Мои симптомы начали проявляться примерно год назад. Я испытал быструю, необъяснимую потерю веса, не связанную с изменениями в питании, а также сильную усталость, затуманенность сознания, тремор рук, помутнение и искажение зрения, периодическую тошноту и постоянный сладкий, затхлый привкус во рту. Кроме того, на животе и груди появились паукообразные ангиомы, покраснели ладони, на коже живота появились мелкие вены, которые раньше не были заметны.

Я обратилась за медицинской помощью и сдала анализы крови, в том числе анализы функции печени, которые неизменно показывали результаты в пределах нормы. В связи с обнаружением скрытой крови в кале мне провели колоноскопию, выявившую варикозное расширение вен кишечника. Я регулярно использую оральные контрацептивы более десяти лет.

Мой лечащий врач заподозрил цирроз печени и направил меня на фибросканирование, но результаты были в пределах нормы. В дальнейшем диагностическом обследовании было отказано, несмотря на сохраняющиеся симптомы и отсутствие улучшения моего состояния.

Я искренне надеюсь на Вашу помощь в постановке точного диагноза.
Искренне Ваша,
[Имя]

Как понятно из текста, пациентка длительно применяла оральные контрацептивы с целью медикаментозной коррекции альгодисменореи (болезненных менструаций), для которых описано прямое действие на терминальные отделы печеночных вен с развитием их тромбоза. Кроме этого стало известно, что пациентка длительное время (годы) регулярно употребляет алкоголь (вернее употребляла до развития манифестации симптомов 1 бокал красного вина за ужином). Т.е. в нашем случае присутствуют как минимум одновременно два гепатотоксических фактора, как две стрелы летящие в одну мишень.
Как видим, несмотря на наличие такого признака портальной гипертензии как варикозное расширение вен кишечника обнаруженное при колоноскопии, лечащий врач дальше фибросканирования и констатации на его основании факта отсутствия цирроза печени (4,5 кПа, что соответствует FO по METAVIR) не пошел и причина варикозного расширения вен кишечника так и осталась не расследованной. Я не удивился даже узнав, что на словах доктор посоветовал пациентке обратиться за консультацией к психиатру, хотя по таким данным следовало бы заподозрить нецирротическую портальную гипертензию, вероятно вследствие узловой регенеративной гиперплазии печени (NRH в англоязычной литературе), дообследовать пациентку в этом направлении и направить её для проведения диагностической биопсии печени с указанием предварительного диагноза для информирования врача-патолога о возможном направлении поиска гистологических признаков.

Надеюсь, теперь с анекдотами все стало понятно..
Независимо от результатов ответа на обращение, рекомендовал пациентке стандартную схему лечения гипераммониемии/ПЭ - лактулоза(лактитол), L-орнитина L-аспартат (ЛоЛа) и пока пробиотики т.к. рифаксимин (ксифаксан, альфа-нормикс) без рецепта в стране её пребывания практически недоступен.