Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 272264
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 306379

 

[Ocean_ovna]

Медицинский детектив: где искать NRH?

Системная проблема недодиагностики NRH и NCPH
Проблема несвоевременной диагностики узловой регенеративной гиперплазии печени (NRH) и связанной с ней нецирротической портальной гипертензии (NCPH) носит системный характер. Основной барьер - минимальные или неспецифические симптомы, такие как усталость, нарушения сна и когнитивные проблемы.
Врачи часто исключают соматическую природу этих жалоб и направляют пациентов к психиатрам. Те, в свою очередь, не зная о возможных субклинических формах печеночной энцефалопатии, начинают лечение антидепрессантами, нейролептиками или транквилизаторами, что может лишь усугубить состояние.
Порочный круг неправильной диагностики:
1. Отсутствие должной диагностики → ухудшение состояния пациента.
2. Неправильное лечение → снижение качества жизни.
3. Низкая осведомлённость врачей о NRH → дальнейшее недодиагностирование.
Этот процесс не просто диагностическая ошибка, а системная проблема, требующая внимания и изменений в подходах.

Данные вскрытий: что мы пропускаем?
Согласно исследованию доктора Яна Уонлесса (1990), NRH обнаруживалась у 2,6% пациентов на вскрытиях (64 из 2500 случаев). Это довольно значимый показатель, особенно если учитывать, что диагноз при жизни часто не ставится.
Медицинская истина гласит, что самый точный диагноз ставит патологоанатом. Эти данные заставляют задуматься: что мешает своевременной диагностике NRH у живых пациентов?
Частично это объясняется тем, что клинические проявления NRH могут быть минимальными, неспецифичными или маскироваться под другие заболевания.

NRH под маской СРК: возможная связь
Синдром раздражённого кишечника (СРК) - диагноз исключения, который часто ставят пациентам с хроническими абдоминальными симптомами при отсутствии органической патологии. Однако NRH, особенно на ранних стадиях, может скрываться под этим диагнозом.
Возможные перекрёстные симптомы:
* Абдоминальный дискомфорт: вздутие, боли и дискомфорт, которые могут быть связаны с нарушением кровообращения в портальной системе.
* Общие симптомы: усталость, нарушения сна или когнитивные проблемы, обусловленные минимальной энцефалопатией или повышением уровня аммиака.
* Желудочно-кишечные изменения: лёгкая стеаторея или нарушения всасывания, ошибочно интерпретируемые как функциональные расстройства кишечника.
Эти аспекты позволяют предположить, что часть пациентов с диагнозом СРК, особенно не отвечающих на стандартное лечение, могут скрывать NRH или NCPH.

Перспективы: меняем подход к диагностике
Для изменения ситуации важно:
1. Расширить диагностический поиск:
* Проверять печеночные маркеры у пациентов с СРК, особенно при отсутствии ответа на терапию.
* Оценивать уровень аммиака и выполнять УЗИ с допплером для исключения портальной гипертензии.
2. Создавать образовательные материалы:
* Рассказывать о диагностических ловушках NRH/NCPH в медицинских изданиях и на образовательных мероприятиях.
3. Включать NRH в учебные программы:
* Студенты, интерны и аспиранты должны знать о системных эффектах портальной гипертензии и подводных камнях диагностики NRH.