Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 229595
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 264878

 

[Ocean_ovna]

NRH/НРГ: редкость или проблема, которую недооценивают?

Узловая регенеративная гиперплазия(НРГ) считается редким заболеванием, хотя это утверждение вызывает все больше сомнений. Исследования показывают, что частота НРГ достигает 2,5% в посмертных исследованиях и 6% при биопсиях потенциальных доноров печени. Это действительно "редкость"? Или мы упускаем значительное количество случаев из-за недодиагностики?

В статье, которую хочу предоставить вниманию, обсуждается роль трансплантации печени у пациентов с НРГ. Некоторые ключевые выводы:
* НРГ - основная причина нецирротической портальной гипертензии в западных странах.
* Несмотря на возможность медикаментозной терапии и шунтирующих процедур, для ряда пациентов трансплантация печени становится необходимостью.
* Вопрос: является ли трансплантация печени оправданной в таких случаях? Ответ авторов: при тяжелой портальной гипертензии - да.

Мне кажется, стоит пересмотреть отношение к НРГ и перестать называть её *редкой*, Частота в 6% среди живых доноров печени уже наводит на мысль о систематическом недоучете этого диагноза.

Полный текст статьи: https://www.dldjournalonline.com/article/S1...0128-9/fulltext

Что думаете, коллеги? Возможно, пора обсудить новые подходы к диагностике и лечению НРГ, чтобы предотвратить осложнения до необходимости трансплантации?