Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 229595
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 264878

 

[Ocean_ovna]

NRH/НРГ: редкость или проблема, которую недооценивают?

Узловая регенеративная гиперплазия(НРГ) считается редким заболеванием, хотя это утверждение вызывает все больше сомнений. Исследования показывают, что частота НРГ достигает 2,5% в посмертных исследованиях и 6% при биопсиях потенциальных доноров печени. Это действительно "редкость"? Или мы упускаем значительное количество случаев из-за недодиагностики?

В статье, которую хочу предоставить вниманию, обсуждается роль трансплантации печени у пациентов с НРГ. Некоторые ключевые выводы:
* НРГ - основная причина нецирротической портальной гипертензии в западных странах.
* Несмотря на возможность медикаментозной терапии и шунтирующих процедур, для ряда пациентов трансплантация печени становится необходимостью.
* Вопрос: является ли трансплантация печени оправданной в таких случаях? Ответ авторов: при тяжелой портальной гипертензии - да.

Мне кажется, стоит пересмотреть отношение к НРГ и перестать называть её *редкой*, Частота в 6% среди живых доноров печени уже наводит на мысль о систематическом недоучете этого диагноза.

Полный текст статьи: https://www.dldjournalonline.com/article/S1...0128-9/fulltext

Что думаете, коллеги? Возможно, пора обсудить новые подходы к диагностике и лечению НРГ, чтобы предотвратить осложнения до необходимости трансплантации?

[Ocean_ovna]

NRH/НРГ: редкость или проблема, которую недооценивают?
Что думаете, коллеги? Возможно, пора обсудить новые подходы к диагностике и лечению НРГ, чтобы предотвратить осложнения до необходимости трансплантации?

Что же делать?
важный вопрос, который выходит за рамки только медицинской диагностики - это проблема системного недочета в подходе к сложным, междисциплинарным случаям. Практическая сторона включает изменения на уровнях врача, пациента и системы здравоохранения. Вот несколько конкретных шагов:

1. Расширение осведомленности врачей
* Обучение врачей междисциплинарным подходам:
Включение программ по диагностике редких и "маскирующихся" заболеваний, таких как NRH или ПЭ, в базовое и постдипломное обучение врачей.
* Например, врачам неврологам и психиатрам важно знать о влиянии заболеваний печени на мозг, а терапевтам - об атипичных неврологических проявлениях заболеваний печени.
* Протоколы диагностики при неспецифических симптомах:
Симптомы вроде хронической усталости, депрессии, когнитивных нарушений или тревожности требуют обязательной оценки не только психических и неврологических состояний, но и функции печени (анализы аммиака, альбумина, доплер сосудов портальной системы, биопсия).

2. Создание мультидисциплинарных центров
* Центры редких заболеваний:
Учреждение специализированных отделений, где пациенты с неясными симптомами могли бы получить комплексное обследование от гепатологов, неврологов, психиатров и других специалистов.
* Например, пациенты с депрессией и когнитивными нарушениями должны иметь доступ к тестам на аммиак и биомаркеры функции печени.
* Телемедицина для консультаций:
Организация международных платформ, где ведущие специалисты могли бы консультировать сложные случаи, особенно в отдаленных регионах.

3. Упрощение доступа к биопсии и анализу на аммиак
* Стандартизация биохимических тестов:
Анализ на аммиак должен войти в список рутинных исследований, особенно у пациентов с подозрением на психоневрологические расстройства или у тех, кто имеет факторы риска для заболеваний печени.
* Биопсия при наличии показаний:
Многие пациенты лишены доступа к инвазивным процедурам из-за страхов или недостатка ресурсов. Создание стандартов, объясняющих необходимость биопсии в спорных случаях, и улучшение ее доступности.

4. Образование пациентов
* Пропаганда знаний:
Пациентам нужно больше рассказывать о симптомах, которые могут быть связаны с системными заболеваниями, включая заболевания печени. Например, публикация брошюр, блогов и создание приложений, которые объясняют связь между печенью и мозгом.
* Поддержка пациентских сообществ:
Например, группы поддержки пациентов с печеночными или неврологическими заболеваниями могут обмениваться опытом, поднимая тему диагностики и влияя на врачей.

5. Исследования и общественное давление
* Финансирование исследований:
Программы, изучающие связь между заболеваниями печени и психоневрологическими проявлениями, должны получать приоритетное финансирование.
* Активное участие общественных организаций:
Пациенты и их семьи могут инициировать петиции, призывающие реформировать системы диагностики и лечения.

Заключение: индивидуальная ответственность врача
Как врач или медик, важно:
* Инициировать диагностику при любых *подозрительных* симптомах: Не бойтесь назначать анализы на аммиак, альбумин, коагулограмму.
* Не бояться консилиумов: Если случай выходит за рамки одной дисциплины, лучше привлечь коллег, чем ставить "шаблонный" диагноз.
* Учить и учиться: Расширяйте знания о редких и редко диагностируемых заболеваниях, таких как NRH, или метаболических нарушениях, которые могут маскироваться под другие заболевания.
Сочетание работы внутри системы и на уровне отдельного врача может действительно изменить судьбы пациентов и их близких.