Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 229595
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 264878

 

[Ocean_ovna]

Недодиагностика NRH и NCPH: кейс пациентки с гепатитом C и неспецифическими симптомами

Уважаемые коллеги,

В этой теме обсуждаем системную проблему недодиагностики узловой регенеративной гиперплазии (NRH), которая может приводить к нецирротической портальной гипертензии (NCPH) и печеночной энцефалопатии. Одной из причин ошибок является отсутствие рутинного тестирования на уровень аммиака, которое в отечественной практике нередко считается "экзотическим" методом.

В качестве примера приведу кейс пациентки с зарубежного форума, посвященного заболеваниям печени. Женщина, наблюдающаяся по поводу гепатита C, жаловалась на головные боли, выраженную усталость и тошноту, описывая их как состояние, напоминающее похмелье без употребления алкоголя. Она связывала симптомы с возможными диетическими нарушениями (жиры, сахар, соль). Однако, несмотря на обращение к гепатологической команде, ей предложили ждать, пока симптомы, возможно, пройдут самостоятельно. Тестирование на аммиак не проводилось.

Такие неспецифические симптомы могут быть ошибочно интерпретированы как проявления гепатита C или других состояний, если не рассматривать возможность NRH/NCPH. Отсутствие тестирования на аммиак в подобных случаях может упускать шанс ранней диагностики.

Сталкивались ли вы с подобными случаями у пациентов с хроническими заболеваниями печени? Какие методы диагностики (биопсия печени, МРТ, эластография, анализ уровня аммиака) вы считаете наиболее эффективными для выявления NRH и NCPH? Был ли у вас опыт, когда тестирование на аммиак помогло уточнить диагноз в неочевидных случаях? Какие барьеры, на ваш взгляд, мешают внедрению этого метода в рутинную практику?

Буду признателен за ваши клинические наблюдения, рекомендации или ссылки на актуальные исследования. Спасибо за обмен опытом!