Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения Опции

[Ocean_ovna]

"Lasciate ogni speranza, voi ch'entrate" ("Божественная комедия" Данте Алигьери)

Здравствуйте уважаемые коллеги, особенно гепатологи, гастроэнтерологи, патоморфологи и трансплантологи!
Хочу привлечь ваше внимание и предложить для обсуждения тему, которой практически не уделяется внимания в отечественной медицинской литературе, это - Нецирротическая портальная гипертензия (Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)) и связанные с ней заболевания печени, такие как Узловая регенеративная гиперплазия печени (Nodular regenerative hyperplasia (NRH)), Нецирротический портальный фиброз (Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)) и Неполный септальный цирроз (Incomplete septal cirrhosis (ISC).

По мнению многих зарубежных экспертов эти состояния гораздо чаще встречаются, чем диагностируются ввиду объективных трудностей клинической и морфологической диагностики.
Спектр причин приводящих к этим состояниям самый разнообразный - это и наследственный фактор (описание семейного случая в прикрепленном файле), хронические вирусные гепатиты, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целиакия, токсические влияния на печень, в том числе алкоголь!, ВИЧ и последствия антиретровирусной терапии, системные заболевания и др. Последствия для пациента не менее драматичные чем при циррозе, хотя есть сообщения о возможности обратного развития процесса у молодых пациентов и при начальных проявлениях заболевания . В поисках причины, при невыраженных проявлениях пациенты могут долго и безуспешно обращаться к врачам общей практики, гастроэнтерологам (в связи с метеоризмом, болями в подвздошных областях живота, чередованием поносов и запоров может выставляться ошибочный диагноз СРК (синдром раздраженного кишечника)), гепатологам и врачам других специальностей, в том числе психиатрам и дерматологам. Хотя еще со средних веков хорошо известно, что "Не следует множить сущее без необходимости" (Бритва Оккама). К сожалению, врачи плохо информированы об этих патологиях (вероятно, вообще не информированы), а соответственно у них нет настороженности в плане их диагностического поиска и в качестве дифференциального диагноза они вообще не рассматриваются.

Ниже хочу изложить свои короткие выводы по изученной зарубежной медицинской литературе.

Прикрепленные файлы

 An_autosomal_dominant_form_of_non_cirrhotic_portal_hypertension_ENG.pdf ( 1,21 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 272264
 nodular_regenerative_hyperplasia_a_rare_complication_of_treatment_with_thiopurines_in_patients_with_crohns_disease_2475_3181_1000162.pdf ( 1,62 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 306378

 

[Ocean_ovna]

всем. Давно не обновлял эту тему, но недавно прочитал очень показательный клинический случай, опубликованный в статье Zaburzenia psychiczne i neurologiczne u pacjentów z marskością wątroby (I. Kazimierska, Termedia).
Ссылка:
https://www.termedia.pl/mz/Zaburzenia-psych...roby,43701.html

Самый интересный момент - описанный там клинический случай 82-летней пациентки, у которой отмечались изменения поведения, эмоциональная нестабильность, замедленная речь, трудности с концентрацией и выраженная апатия. Эти симптомы долго трактовали как возрастные изменения, депрессию или начало деменции. Лечение как депрессии пожилого возраста эффекта не давало. Только позже было заподозрено, что у пациентки могут быть нейропсихические проявления, связанные с нарушением функции печени, включая вариант, который соответствует минимальной (скрытой) форме печёночной энцефалопатии.
Авторы подчёркивают, что такие минимальные формы ПЭ встречаются значительно чаще, чем принято думать, и могут годами маскироваться под эмоциональные или когнитивные проблемы. Пациенты нередко сами не осознают ухудшение реакции, внимания, скорости мышления, но оно напрямую влияет на качество жизни.

Особенно важно, что после назначения лактулозы и L-орнитин-L-аспартата (LoLa) состояние пациентки существенно улучшилось - что ещё раз подчёркивает метаболическую природу нарушений и их принципиальную обратимость при правильной терапии.

На мой взгляд, этот клинический случай очень показательный. Он ещё раз напоминает, что когнитивные нарушения, депрессия, апатия, странности поведения у пожилых людей не всегда являются признаками старения или деменции. В ряде случаев они могут быть обратимыми и связаны с нарушением обменных процессов при диффузных заболеваниях печени - особенно если присутствуют факторы риска.

Этот случай хорошо демонстрирует, насколько важно учитывать функциональное состояние печени при оценке когнитивных и эмоциональных изменений у всех, а особенно пожилых, пациентов.

P.S. В описанном случае большую роль сыграла настороженность врача:своевременное подозрение на печёночную энцефалопатию сыграло ключевую роль, а повышение аммиака лишь подтвердило необходимость такого подхода - хотя сам по себе этот показатель не является ни чувствительным, ни специфичным маркером. Поэтому при неясных когнитивных или поведенческих жалобах на фоне факторов риска со стороны печени разумно провести пробную терапию, направленную на возможную ПЭ, и переоценить симптомы через примерно 1-2 недели. Это позволяет избежать ошибочной психиатрической интерпретации и не пропустить потенциально обратимое состояние.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 25.11.2025 - 20:26