Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )
Нецирротическая портальная гипертензия и связанные с ней заболевания печени, Особенности этиологии, диагностики и лечения |
21.01.2023 - 13:08
Сообщение
#76
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 1058 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Интересная обобщающая статья в WIKI об НРГ. На что бы обратил внимание в качестве факультативных "красных флагов", это возможные изменения биохимических показателей при НРГ - повышение уровня Щелочной фосфатазы (в 25% случаев НРГ) и снижение уровня витамина В12, а также "мерцание" уровня трансаминаз АЛТ/АСТ - чередование эпизодов их незначительного повышения с последующей самостоятельной или "псевдотерапевтической" нормализацией (после курса к.л.гепатопротектора, просто из-за совпадения этой нормализации во времени), аномальное соотношение АСТ/АЛТ. По опубликованным данным, НРГ обнаруживается при биопсии в 15% случаев повышения трансаминаз неясного генеза.
https://www.wikidoc.org/index.php/Nodular_r...0%20individuals. Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
23.01.2023 - 21:32
Сообщение
#77
|
|
Группа: Пользователи Сообщений: 52 Регистрация: 11.01.2018 Пользователь №: 30827 |
По поводу интерпретации соотношения деРитиса (АСТ/АЛТ) можно прочитать в этой статье https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3866949/.
И хотя "копья" продолжают ломать насчёт информативности и корректности подсчёта коэффициента при нормальных уровнях трансаминаз, но есть мнение что соотношение можно и нужно оценить, даже если АЛТ и АСТ в пределах нормы Поделите значение АСТ на АЛТ. Если вы получите число меньше 0,8, вы можете с большой долей вероятности сказать, что у вас нет тяжелого фиброза и цирроза печени. То есть "в идеале", даже если трансаминазы находятся в пределах референсного интервала АЛТ должен быть немного выше АСТ. Иными словами, если коэффициент меньше 0,8, то можно с уверенностью сказать, что выраженного фиброза нет. Если коэффициент более 0,8, то нельзя с уверенностью говорить об отсутствии выраженного фиброза и для подтверждения/опровержения его стадии необходимо использовать другие методы обследования. На практике, к сожалению, насколько могу судить, этому мало уделяют внимание. - "Трансаминазы в норме? В норме. Ну и чего пристали? Не мешайте работать, пациент.))) Хотя на этот счёт существуют очень четкие рекомендации EASL, принадлежностью к которой так любят козырять отечественные гуру гепатологии. Распространенность выраженного фиброза одинакова у пациентов как с нормальным, так и с высоким уровнем печеночных ферментов. В связи с этим Европейская ассоциация по изучению печени (EASL) предложила следующий алгоритм скрининга: "Рассчитайте индекс FIB-4 с помощью онлайн-калькулятора. Если результат больше 1,3 (то есть нельзя исключить выраженный фиброз), необходимо провести ультразвуковую эластографию/фиброскан печени для уточнения стадии. Достаточно четкие рекомендации, как по мне. Калькулятор для расчета FIB-4 https://www.mdcalc.com/calc/2200/fibrosis-4-fib-4-index-liver-fibrosis Сообщение отредактировал Doc Martin - 24.01.2023 - 23:24 |
|
11.02.2023 - 18:47
Сообщение
#78
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 1058 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Распространенность выраженного фиброза одинакова у пациентов как с нормальным, так и с высоким уровнем печеночных ферментов. В связи с этим Европейская ассоциация по изучению печени (EASL) предложила следующий алгоритм скрининга: [i]"Рассчитайте индекс FIB-4 с Калькулятор для расчета FIB-4 https://www.mdcalc.com/calc/2200/fibrosis-4-fib-4-index-liver-fibrosis Думаю, с расчетом FIB4, который валидирован для вирусного гепатита С и неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП), тоже не все так однозначно и вероятность того, что значительная часть пациентов имеют выраженный фиброз, не говоря уже об НЦПГ/НРГ, при "нормальных" значениях FIB4, как впрочем и других расчетных индексов фиброза, остается довольно высокой. Кажется, даже при минимальных подозрениях, нужно использовать все доступные методы диагностики по максимуму... Как правило, у пациентов с НАЖБП уровень АЛТ в плазме крови выше, чем АСТ, однако при выраженном фиброзе соотношение АСТ/АЛТ превышает 1. Это соотношение имеет хорошую отрицательную прогностическую ценность и может быть использовано для исключения наличия фиброза. Информативная статья о преимуществах и безопасности длительного лечения печеночной энцефалопатии (ПЭ) рифаксимином. https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/d....1002/hep.31708 UPD: А также обзор Cochrane об использовании пробиотиков для людей с печеночной энцефалопатией. https://www.cochrane.org/ru/CD008716/LIVER_...-encefalopatiey По сравнению с плацебо или отсутствием вмешательства, пробиотики, вероятно, улучшают восстановление и могут привести к улучшению в развитии выраженной печеночной энцефалопатии, качества жизни и плазменных концентраций аммиака, но могут и привести лишь к небольшой разнице в смертности или не привести в разнице в смертности... Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
27.02.2023 - 22:53
Сообщение
#79
|
|
Группа: Пользователи Сообщений: 52 Регистрация: 11.01.2018 Пользователь №: 30827 |
В последние годы периодически появляются научные статьи о возможности обpaтимости в некоторых случаях фиброза и даже цирроза печени при элиминации этиологического фактора ( алкоголь, гепатиты В и С). Причем это подкрепляется даже повторными гистологическими исследованиями биоптатов печени. Скорее авторы пытаются выдать желаемое за действительное, так как даже алкогольный фиброз (особенно перивенулярный) в настоящее время считается необратимым состоянием. Как правило, алкогольный фиброз представлен различными типами фиброза одновременно с преобладанием того или иного его гистологического варианта.
Хочу представить изображение гистологических препаратов в одной из статей и по возможности разобраться что же на самом деле на них зафиксировано. На прикреплённом изображении представлены гистологические препараты печени взятые методом пункционной биопсии печени у одного и того же пациента с диагностированных циррозом алкогольной этиологии через определенные длительные промежутки времени. Гистологические образцы были окрашены гематоксилином-эозином (H&E), они представлены на изображении слева, и окрашенные для выявления ретикулиновых волокон или коллагена 3 типа (reticulin stain), на изображении представлены справа. Хорошо прослеживается позитивная динамика гистологических изменений, однако несмотря на то что септы стали практически не видны при окрашивании H&E, при окраске ретикулиновых волокон они все ещё хорошо визуализируются, хотя стали заметно тоньше и местами неполными, то есть в данном случае корректнее было бы эти изменения описывать как трансформацию цирроза печени алкогольной этиологии в неполный септальный цирроз. Если сравнить препараты окрашенные H&E посередине и внизу, то отчётливо видно уменьшение расширения синусоидов, что может свидетельствовать об уменьшении степени выраженности перисинусоидального фиброза и снижении портальной гипертензии. Несмотря на такие позитивные гистологические признаки цирроз, тем не менее, остался, хотя может быть неправильно интерпретирован даже опытным патологом как препарат здоровой печени или в крайнем случае умеренный портальный фиброз, если не будет дополнительно применена окраска ретикулиновых волокон - только в этом случае диагноз цирроза печени становится однозначным и очевидным. Теперь наглядно понятно, что даже фибросканирование или эластография проведенные в динамике у такого пациента дадут снижение плотности печени ниже диапазона отсечки для цирроза печени (12-13кПа) и опять же будут неправильно интерпретированы как "умеренный фиброз" (F1-F2) или даже F0. Естественно, что публикации таких данных должны мотивировать пациентов к полному воздержанию от алкоголя или своевременному лечению гепатитов, так как это может существенно замедлить прогрессию этих заболеваний даже на цирротической стадии и увеличить ожидаемую продолжительность их жизни. Сообщение отредактировал Doc Martin - 28.02.2023 - 17:18 |
|
9.03.2023 - 19:58
Сообщение
#80
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 1058 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Приведу ещё один случай, который иллюстрирует с какими трудностями приходится столкнуться пациенту с узловой регенеративной гиперплазией/нецирротической портальной гипертензией в постановке правильного диагноза. Пациентка из Румынии, 42 года. В 14 лет перенесла гепатит неясной этиологии (со слов пациента), изредка курит, употребляла алкоголь в умеренных дозах. Около года назад отмечает начало манифестации симптомов в виде выраженной слабости, немотивированной потери веса, бессонницы, мышечных подергиваний и спазмов, постоянного сладко-солоноватого привкуса во рту, изменение вкуса табачного дыма, усиление пигментации кожи, выраженного снижение аппетита, периодической тошноты, "мозгового тумана", затуманенного зрения, головокружения. Пациентка заподозрила у себя заболевание печени, по поводу чего неоднократно консультировалась на родине и в Италии. Патология печени всеми консультантами отвергалась. Проведенные визуализирующие методы обследования (УЗИ, МРТ, КТ) не показали никаких отклонений, признаки портальной гипертензии не выявлены. Фибросканирование печени 5.6 кПа. Биохимия крови показала снижение уровня ферритина, повышенный уровень аммиака, креатинин и мочевина на верхней границе нормы, остальные показатели в том числе LFT в пределах референсного интервала, тромбоциты 440. На коже шеи, груди и живота визуализируются (по фото) единичные капельные ангиомы (симптом Тужилина), которые обычно связывают с хроническим панкреатитом (по моему мнению капельные ангиомы характерных локализаций могут быть аналогом паукообразных ангиом и тогда они связаны с портальной гипертензией). В мае 2022 года в румынской клинике пациентке проведена пункционная биопсия печени. "Пункция биопсии печени Цилиндрический фрагмент биопсии ткани печени длиной 2 см, состоящий из ткани печени с сохраненной архитектурой, некоторые портальные тракты с легким фиброзом, без выраженных воспалительных элементов, с явлениями слабовыраженного холестаза в гепатоцитах вокруг центролобулярной вены. Отсутствие признаков стеатоза. Без гранулематозных элементов. Без опухолевых элементов. Отрицательное окрашивание по Перлс. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Фрагмент биоптата ткани печени без выраженных гистопатологических изменений. Элементов злокачественности нет. Соотнесите с клиническими аспектами и аспектами визуализации". Стоит отметить, что гистологические образцы в этом случае окрашивались только гематоксилином-эозином и Perls (окраска на гемосидерин). Окраска на ретикулиновые волокна не проводилась из-за странного обоснования - "отсутствии такой необходимости". Ввиду отсутствия проблем с печенью по биохимическим данным, визуализирующим методам обследования и результатам гистологии, состояние пациентки ошибочно интерпретировано как психосоматическое расстройство (это несмотря на высокий уровень аммиака (152!!! мкмоль/л)). Ей рекомендован прием амитриптилина и наблюдение у ....психиатра . Пациентке дистанционно рекомендовано воздержаться от приема амитриптилина, начать лечение направленное на снижение уровня аммиака (лактулоза, рифаксимин, LoLa (Hepa-Merz)) и получить "второе мнение" по результатам проведенной гистологии в отделении патологии университетской клиники г. Левен (Бельгия). Для повторной оценки в отделение патологии пациенткой пересланы гистологические препараты и парафиновый блок (с целью возможности дополнительного окрашивания). В результате лечения пациентка отметила некоторое улучшение самочувствия. "Второе мнение" по гистологии печени интерпретировано как узловая регенеративная гиперплазия печени/нецирротическая портальная гипертензия и гепатопортальный склероз. В настоящее время пациентка собирается обратиться к специалисту специализирующемуся по сосудистым заболеваниям печени из группы экспертов VALDIG во Франции для выработки дальнейшей стратегии. Скачать гистологический отчёт https://wdfiles.ru/f17c7b Для скептиков терапевтической эффективности применения LoLa (Гепа-Мерц) хочу продемонстрировать два снимка рук румынской пациентки до и после применения Гепа-Мерц с интервалом в две недели. До начала приёма LoLa пациентка постоянно принимала рифаксимин 1200мг в сутки и лактулозу 30мл 3 раза в день с июля прошлого года. Стул был 1 раз в день, в связи с чем дозу лактулозы было рекомендовано увеличить до 60мл 3 раза в день для получения 2-3 испражнений в сутки и начать прием LoLa (Гепа-Мерц) по 1 Саше 3 раза в день. На 4й день от начала коррекции лечения пациентка отметила значительное улучшение самочувствия, уменьшился неприятный запах от тела и фекально-сладкий привкус во рту, значительно улучшился сон, который до этого был очень поверхностный и прерывистый. Ссылка для скачивания фото https://fv2-1.failiem.lv/down.php?i=s2hhxw3uz&view Клинический анализ крови до коррекции лечения https://fv2-1.failiem.lv/down.php?i=ym34gn9ps&view Обратите внимание на определенный нормальный уровень аммиака и тем не менее явные внешние признаки тяжёлой интоксикации организма, а также на изменённое соотношение АСТ/АЛТ=1.5 и парадоксально нормальный как для общепринятых взглядов в гепатологии при диффузных заболеваний печени уровень тромбоцитов! Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
17.04.2023 - 21:14
Сообщение
#81
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 1058 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Информативная англоязычная статья о гипераммониемии - Гипераммониемия - метаболическое состояние, характеризующееся повышенным уровнем аммиака, азотсодержащего соединения. Аммиак является сильным нейротоксином. Гипераммониемия чаще всего проявляется неврологическими признаками и симптомами, которые могут быть острыми или хроническими, в зависимости от основной патологии. Гипераммониемию следует распознать на ранней стадии и немедленно лечить, чтобы предотвратить развитие опасных для жизни осложнений
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557504/ И ещё одна статья на английском - Пациенты с общим вариабельным иммунодефицитом (ОВИН) подвержены развитию синдрома заболевания печени, известного как узловая регенеративная гиперплазия (NRH). Целью данного исследования было определение характеристик и течения этого осложнения ОВИН. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3731765/ Для правильной диагностики и подозрении на ОВИН важен корректный сбор анамнеза жизни пациента. Обычно пациент указывает на частые инфекционные процессы различных локализаций. Частые и необычные инфекции могут впервые возникнуть в раннем детстве, в подростковом возрасте или у взрослых людей. У большинства пациентов это состояние диагностируется лишь в возрасте 20-40 лет. Эта форма иммунодефицита встречается относительно часто, в связи с чем в ее названии есть слово ?общая?. Степень и тип недостаточности иммуноглобулинов в сыворотке крови, а также клиническое течение у разных пациентов различны, что объясняет наличие слова ?вариабельная?. Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) - нарушение, характеризующееся низкими уровнями иммуноглобулинов (антител) в сыворотке крови и повышенной чувствитель-ностью к инфекциям. У некоторых пациентов имеется снижение таких иммуноглобулинов, как IgG и IgA. У других могут быть снижены уровни всех трех основных видов иммуноглобулинов (IgG, IgA и IgM). Основным проявлением ОВИН у большинства пациентов являются рецидивирующие инфекции уха, придаточных пазух, носа, бронхов и легких. примерно у 20% иммунная недостаточность впервые обнаруживается как значительное снижение количества тромбоцитов в крови или даже тяжелая анемия в связи с разрушением красных кровяных клеток. Аутоантитела могут также вызвать артрит или эндокринные нарушения, например, заболевание щитовидной железы. У некоторых больных ОВИН возникают жалобы на желудочно-кишечные расстройства, например, боль в животе, повышенное газообразование, тошноту, понос и снижение веса тела. Диагноз подтверждается обнаружением низких уровней иммуноглобулинов, в том числе IgG, IgA и обычно IgM. У пациентов, полностью иммунизированных против полиомиелита, кори, дифтерии и столбняка, антитела к одной или нескольким из этих вакцин могут иметь очень низкие уровни или отсутствовать. Береги печень смолоду, а платье снову
|
|
10.10.2023 - 16:57
Сообщение
#82
|
|
Группа: Пользователи Сообщений: 21 Регистрация: 18.01.2018 Пользователь №: 30859 |
По поводу Буеверова Алексея Олеговича, кто-нибудь попадал к нему на прием? Просто планировал ехать в Москву специально, очень затратно все это будет. А отзывов очень много негативных, вообще не понимаю как-так, какой то диссонанс.
|
|
11.10.2023 - 15:49
Сообщение
#83
|
|
Группа: Пользователи Сообщений: 226 Регистрация: 17.07.2019 Пользователь №: 35342 |
По поводу Буеверова Алексея Олеговича, кто-нибудь попадал к нему на прием? Просто планировал ехать в Москву специально, очень затратно все это будет. А отзывов очень много негативных, вообще не понимаю как-так, какой то диссонанс. На прием не попадал, но смотрел очень много информации и роликов в интернете. Довольно грамотный специалист, много умных факторов разъясняет. |
|
25.12.2023 - 23:14
Сообщение
#84
|
|
Группа: Модераторы Сообщений: 1058 Регистрация: 6.08.2019 Из: *etd Пользователь №: 35577 |
Мы никогда не говорим о субклинических последствиях повреждения печени. Миллионы людей страдают заболеваниями печени без симптомов.
Вопрос, который мы должны задать, заключается в том, сколько людей страдают от заболеваний печени, а не от психического заболевания, которое мы предполагаем, когда видим странное поведение, но это критические случаи. В более широком смысле, как насчет людей, у которых аммиак незначительно повышен или анализ проведен некорректно на преаналитическом этапе? Многие ли из нас списывают проблемы с памятью или спутанность сознания просто на стареющий мозг, хотя на самом деле это небольшое токсичное отравление? Думаю, проблема в том, что мы не знаем. Мы не проверяем раннюю стадию заболевания печени и очень мало знаем о том, как оно на самом деле влияет на бессимптомных жертв. Мы легко предполагаем деменцию, болезнь Альцгеймера или просто нормальное старение, но почти никогда не рассматриваем заболевание печени как причинный фактор этих состояний. Возможно многие пациенты с подозрением на раннюю деменцию на самом деле являются пациентами с хроническим диффузным заболеванием печени с персистирующей формой печеночной энцефалопатии и наряду с терапией направленной на улучшение сосудистого и микроциркуляторного компонента в той же, если не в большей мере нуждаются в терапии направленной на снижение уровня аммиака и других кишечных токсинов, а определение уровня аммиака из экзотического и иногда малодоступного исследования должно превратиться в стандартную процедуру и не только для пациентов гепатологического профиля и ПЭ следует подозревать, диагностировать и активно лечить на как можно более ранних стадиях, поскольку это серьезное осложнение, приводящее к необратимому ухудшению когнитивных функций пациента и значимым социальным последствиям как для самого пациента, так и для его близких, а количество пациентов нуждающихся в такой терапии на порядки выше, чем это принято считать до сих пор в официальной медицине. Баллы MELD (шкала для оценки терминальной стадии заболеваний печени)по-видимому, не коррелируют с тяжестью HE. Это конкретное несоответствие между тяжестью HE и оценкой MELD, по-видимому, объясняет низкие показатели трансплантации печени у этих пациентов и может способствовать высоким показателям смертности, вызванной HE. Трансплантация печени обычно излечивает HE, но HE не увеличивает показатель MELD и, следовательно, не увеличивает вероятность трансплантации печени. Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 3.04.2024 - 18:53 Береги печень смолоду, а платье снову
|
|