Болезнь Жильбера Опции

[Анатолий]

Эритроциты и гемоглобин по анализу в норме. Резкое побледнение вряд ли связано с анемией. Скорее причина в спазме сосудов на фоне выброса катехоламинов или "гормонов стресса" （адреналин, норадреналин）.
Ферритин （его снижение）показывает латентный （субклинический, скрытый） дефицит железа. Сывороточное железо и процент насыщения трансферрина （снижение）сигнализирует об анемии и недостаточном поступлении железа. Лактатдегидрогеназа （ЛДГ) может повышаться при гемолизе эритроцитов.

А как восполнять энергию, вечно ходишь как с суток, глаза почему то чуть краснеют и усталость.

[Ocean_ovna]

А как восполнять энергию, вечно ходишь как с суток, глаза почему то чуть краснеют и усталость.

Бывают вопросы, на которые сложно ответить. Попробуйте Гепа-Мерц по пакетику 3 раза в день пропить недели 2-3 и посмотреть, изменится ли самочувствие...

[Tyldao]

Здравствуйте, сейчас пропиваю курс Урсосана и столкнулся с запором (до приема такие проблемы не возникали). Стараюсь не есть пищу, которая могла бы усугубить ситуацию, но это не особо помогает. Судя по форуму, разумно будет начать пить Дюфалак ? это так? Нормально ли применять его вместе с Урсосаном?

[Ocean_ovna]

Здравствуйте, сейчас пропиваю курс Урсосана и столкнулся с запором (до приема такие проблемы не возникали). Стараюсь не есть пищу, которая могла бы усугубить ситуацию, но это не особо помогает. Судя по форуму, разумно будет начать пить Дюфалак ? это так? Нормально ли применять его вместе с Урсосаном?

Здравствуйте.
Да, абсолютно нормально. + Нужно пить достаточное количество воды 1.5 - 2.5л сутки и растительная клетчатка в достаточном количестве - салаты, овощи, фрукты.

[Tyldao]

Здравствуйте.
Да, абсолютно нормально. + Нужно пить достаточное количество воды 1.5 - 2.5л сутки и растительная клетчатка в достаточном количестве - салаты, овощи, фрукты.

Спасибо! И еще такой вопрос, возможно есть какие-то сведения ? синдром Жильбера как-то влияет на проблемы с кожей, в частности на появление перхоти?

[Ocean_ovna]

Спасибо! И еще такой вопрос, возможно есть какие-то сведения ? синдром Жильбера как-то влияет на проблемы с кожей, в частности на появление перхоти?

Прямых исследований этого вопроса не встречал. Но, учитывая сопутствующую ему （СЖ）, как правило, дискинезию желчевыводящих путей , приводящую к нарушению пассажа желчи в кишечник и нарушения всасывания жирорастворимых витаминов （А,D,E,K,）, а также витаминов группы В и цинка за счет дисбиотических явлений в кишечнике на этом фоне - это вполне вероятно.

[Sergey_]

Спасибо! И еще такой вопрос, возможно есть какие-то сведения ? синдром Жильбера как-то влияет на проблемы с кожей, в частности на появление перхоти?

Не могу утверждать уверенно, но по моему опыту влияет. Я пил витамины А и Е (аевит) в приличных дозах - перхоть ушла. Больше никаких действий помимо витаминов не предпринимал (не менял рацион, не менял шампунь и т.п.).

Перестал пить - перхоть вернулась. Но я боюсь пить эти витамины постоянно, т.к. они вроде накапливаются и от них может быть передоз.

[Ocean_ovna]

Не могу утверждать уверенно, но по моему опыту влияет. Я пил витамины А и Е (аевит) в приличных дозах - перхоть ушла. Больше никаких действий помимо витаминов не предпринимал (не менял рацион, не менял шампунь и т.п.).

Перестал пить - перхоть вернулась. Но я боюсь пить эти витамины постоянно, т.к. они вроде накапливаются и от них может быть передоз.

Да, может. Вплоть до развития нецирротической портальной гипертензии （НЦПГ）. Вот ссылка на клинический случай
http://health-ua.com/article/4734-netcirro...mnogo-horoshego
Так что с дозами и длительностью приема нужно быть предельно аккуратным, особенно при скомпроментированной печени.

[Фуфа]

Здравствуйте. Сыну 11,5 лет диагностировали СЖ, диагноз подтвержден, 7/7. Рост/вес 170/45. Узи органов брюшной полости без изменений. Первые звоночки начались, как я уже понимаю, года три назад, с ежемесячной рвоты, стабильно раз в месяц одно-двухкратная рвота, ровно на сутки выносило, потом опять вроде огурцом. Сколько не сдавали билирубин всегда был 35-48, но врач ничего не делала, максимум пересдать или пропить Урсосан (один раз назначала только). В январе, видимо был манифест, хроническая усталость, рвота раз в месяц, заводится с полтычка, нервная система крайне лабильна, тяжело сконцентрироваться, очень сильно съехал по учебе, не переносит холод (воду в бассейне +28 он с синими губами, ему холодно и его трясет). Я пеняла на щитовидку или стресс из за смены школы, или как пост-ковидный синдром, пока эндокринолог не заподозрила сахарный диабет и СЖ. В результате всех обследований, риск развития сахарного диабета (сахар ниже 5,8 не падал никогда, один раз был 4,6 при этом была рвота),+ блокада АВ сердца 2 ст.+ кистозные образования в щитовидной железе (но это сказали под вопросом, потому как узи было в период обострения аллергии, лимфоузлы были увеличены)+ СЖ.
Генетик сказала, что никаких проблем не видит с заболеванием, и оно, типа, доброкачественное, наблюдаться надо у гастроэнтеролога. По факту я вижу, что он как выжатый лимон. Из того, что прочла на форуме, принимают из не лекарственных средств Лютеин и фототерапия, из "тяжелой" артиллерии" или Урсосан, или Гепа-Мерц, или Гептрал. Последнее прочитала аннотации, понимаю, что с его лабильной нервной системой, уж совсем не есть гуд. С чего начинать рекомендуете? Есть ли тут форумчане из Беларуси, которые могут порекомендовать адекватного врача, который не будет тупо гадать на ромашке и говорить, пропейте то, проколите это?

[Ocean_ovna]

Здравствуйте. Сыну 11,5 лет диагностировали СЖ, диагноз подтвержден, 7/7. Рост/вес 170/45. Узи органов брюшной полости без изменений. Первые звоночки начались, как я уже понимаю, года три назад, с ежемесячной рвоты, стабильно раз в месяц одно-двухкратная рвота, ровно на сутки выносило, потом опять вроде огурцом. Сколько не сдавали билирубин всегда был 35-48,

Здравствуйте.
А по фракциям какие цифры билирубина （прямой/непрямой）？
При эпизодах рвоты кетоновые тела （ацетон）в моче не проверяли хотя бы тест полосками？

пока эндокринолог не заподозрила сахарный диабет и СЖ. В результате всех обследований, риск развития сахарного диабета (сахар ниже 5,8 не падал никогда,

Что на УЗИ, особенно по поджелудочной железе？ Копрограмма？Во время эпизодов рвоты （или сразу после） панкреатическую амилазу не провееряли？Связаны ли эпизоды рвоты с погрешностями в рационе （жирное поел, жареное, торты, газированные напитки и т.д）？
Меняется ли самочувствие в зависимости от уровня билирубина, и снижается ли уровень билирубина в результате терапии？

[Фуфа]

А по фракциям какие цифры билирубина （прямой/непрямой）？

Перед госпитализацией был 32,9/8,6, через две недели в стационаре 45,3/7,8, щелочная фосфотаза 363/542 соответственно

При эпизодах рвоты кетоновые тела （ацетон）в моче не проверяли хотя бы тест полосками？

На сколько я знаю, когда лежал в стационаре на обследовании, там был приступ рвоты, и вроде как делали проверку на кетоновые тела, не были обнаружены, но я не берусь утверждать. Сейчас уже приобрела тест систему, при следующем эпизоде буду смотреть. Как мне кажется, кетоацидоз все таки есть, потому как рвота всегда сопровождается холодным потом и температурой в районе 37,8-38,2, точнее наоборот, если есть температура, значит будет и рвота.

Что на УЗИ, особенно по поджелудочной железе？

без видимой структурной патологии

Копрограмма？Во время эпизодов рвоты （или сразу после） панкреатическую амилазу не провееряли？Связаны ли эпизоды рвоты с погрешностями в рационе （жирное поел, жареное, торты, газированные напитки и т.д）？
Меняется ли самочувствие в зависимости от уровня билирубина, и снижается ли уровень билирубина в результате терапии？

Копрограмма была в норме, панкреатическую амилазу никогда не сдавали по такому принципу. В погрешностях в питании нет, (ну если не считать раз в два-три месяца, какой-нибудь залетный фастфуд). Из еды не выводится никогда молочка (молоко, йогурты, сыры, творог), яйца, мясо-рыба (теперь понимаю, что и это надо будет ограничивать) больше чем уверена что рвота связана со стрессом, потому как только начинается учебный год, все, "месячные", ровно через месяц от начала учебы его начинает "накрывать" и длится это ровно до первых чисел июня.
Диагноз на руки, получила только в этот понедельник, 2 числа. Никакого лечения еще не назначили, ибо гастроэнтеролог примет только в начале сентября, патамушта один на весь город и она в отпуске . До этого обследовался в неврологии, с неуточненным пароксизмальным состоянием...

Сообщение отредактировал Фуфа - 5.08.2021 - 00:31

[Ocean_ovna]

Перед госпитализацией был 32,9/8,6, через две недели в стационаре 45,3/7,8, щелочная фосфотаза 363/542 соответственно

Повышен и прямой билирубин + щелочная фосфатаза - в такой ситуации нужно холестаз исключать （конечно могут быть и другие причины повышения ЩФ, что требует проведения дифференциальной диагностики и исключения других возможных причин ее повышения）
Возможно необходим курсовой или постоянный прием УДХК.

На сколько я знаю, когда лежал в стационаре на обследовании, там был приступ рвоты, и вроде как делали проверку на кетоновые тела, не были обнаружены, но я не берусь утверждать. Сейчас уже приобрела тест систему, при следующем эпизоде буду смотреть. Как мне кажется, кетоацидоз все таки есть, потому как рвота всегда сопровождается холодным потом и температурой в районе 37,8-38,2, точнее наоборот, если есть температура, значит будет и рвота.


без видимой структурной патологии


Копрограмма была в норме, панкреатическую амилазу никогда не сдавали по такому принципу. В погрешностях в питании нет, (ну если не считать раз в два-три месяца, какой-нибудь залетный фастфуд). Из еды не выводится никогда молочка (молоко, йогурты, сыры, творог), яйца, мясо-рыба (теперь понимаю, что и это надо будет ограничивать) больше чем уверена что рвота связана со стрессом, потому как только начинается учебный год, все, "месячные", ровно через месяц от начала учебы его начинает "накрывать" и длится это ровно до первых чисел июня.
Диагноз на руки, получила только в этот понедельник, 2 числа. Никакого лечения еще не назначили, ибо гастроэнтеролог примет только в начале сентября, патамушта один на весь город и она в отпуске . До этого обследовался в неврологии, с неуточненным пароксизмальным состоянием...

Попробуйте преимущественно молочно-растительную диету. При обострении с приступами рвоты может быть полезен прием бетаргина по 100мл 2 раза в день, особенно при повышенном ацетоне, + сорбенты, 5% глюкоза, щелочные мин воды без газа （его нужно выпускать）, регидрон.
Конечно, ребенку необходима очная консультация гастроэнтеролога и возможно психолога.

[Фуфа]

Повышен и прямой билирубин + щелочная фосфатаза - в такой ситуации нужно холестаз исключать （конечно могут быть и другие причины повышения ЩФ, что требует проведения дифференциальной диагностики и исключения других возможных причин ее повышения）
Возможно необходим курсовой или постоянный прием УДХК.

Попробуйте преимущественно молочно-растительную диету. При обострении с приступами рвоты может быть полезен прием бетаргина по 100мл 2 раза в день, особенно при повышенном ацетоне, + сорбенты, 5% глюкоза, щелочные мин воды без газа （его нужно выпускать）, регидрон.
Конечно, ребенку необходима очная консультация гастроэнтеролога и возможно психолога.

Спасибо, с психологом начали работать с января месяца, как только появились первые проблемы, но работали в разрезе реакции и нивелирования конфликтов (как таковую причину, то не могли понять). Щелочную минводу уже пьет. Подскажите пожалуйста, какие анализы необходимо сдать еще на данном этапе? Возможно ли повышение фосфатазы на фоне инфекции? (стационар вечно бродящая по отделению кишечная инфекция...). По поводу Бетаргина, есть аналоги? Возможно ли заменить бадами с Iherb? В Беларуси данного препарата нет.

[Ocean_ovna]

Спасибо, с психологом начали работать с января месяца, как только появились первые проблемы, но работали в разрезе реакции и нивелирования конфликтов (как таковую причину, то не могли понять). Щелочную минводу уже пьет. Подскажите пожалуйста, какие анализы необходимо сдать еще на данном этапе? Возможно ли повышение фосфатазы на фоне инфекции? (стационар вечно бродящая по отделению кишечная инфекция...). По поводу Бетаргина, есть аналоги? Возможно ли заменить бадами с Iherb? В Беларуси данного препарата нет.

Щелочная мин вода нужна при обострении, а не как заменитель питьевой воды.
Анализы заочно сложно назначать, нужно внимательно изучать предшествующие обследования. Возможно стоит проверить кал на дисбиоз. Может быть нужна коррекция пре и/или пробиотиками.
ЩФ может повышаться при целом ряде заболеваний, в том числе и инфекционных, например Эпштейн-Барр вирусной инфекции. Поэтому и написал, что необходимо исключать другие возможные причины ее повышения. Хотя повышение прямого билирубина в сочетании с повышением ЩФ требует исключения холестаза, в том числе внутрипеченочного. Можно проверить ГГТП, но в медицине не все так односложно, как представляют пациенты, да и многие врачи тоже.
Аналогов цитраргинина с iherb не подскажу, не знаю. Возможно в Беларуси есть генерики в аптеках. Посмотрите по составу.

[Natidenisss]

Добрый день! Синдром Жильбера 7/7 гомозиготный, у сына 17 лет! в анализах повышен бил общий. прямой, непрямой, все остальное в норме! Чем быстро снизить? корвалол? прям нужно экстренно. Врачи ничего не говорят кроме как урсосан. Гепатолога в городе нет! В ан мочи тоже бил стоят ++ два плюсика.

Сообщение отредактировал Natidenisss - 9.08.2021 - 16:51