Болезнь Жильбера Опции

[Ocean_ovna]

Добрый день! Синдром Жильбера 7/7 гомозиготный, у сына 17 лет! в анализах повышен бил общий. прямой, непрямой, все остальное в норме! Чем быстро снизить? корвалол? прям нужно экстренно. Врачи ничего не говорят кроме как урсосан. Гепатолога в городе нет! В ан мочи тоже бил стоят ++ два плюсика.

Добрый день！
Ну, если быстро, то корвалол 20 капель 3 раза в день или в таблетках, по 2-3 + часто пить воду + 5% глюкоза + сорбенты （активированный уголь 1 табл на 10 кг веса на прием 3 раза в день）. В моче прямой билирубин, непрямой в мочу не попадает поэтому сорбенты обчзательно！ А какие цифры бил.？

[GooolD]

Вечер добрый! Подскажите, возможно ли влияние СЖ на выработку печенью мочевой кислоты?
Просто очень странно, что именно у неё показатели выходят за референсные значения



Сообщение отредактировал GooolD - 11.08.2021 - 19:41

[Ocean_ovna]

Вечер добрый! Подскажите, возможно ли влияние СЖ на выработку печенью мочевой кислоты?
Просто очень странно, что именно у неё показатели выходят за референсные значения

Причины снижения мочевой кислоты могут быть физиологические - низкопуриновая диета и патологические - например Болезнь Вильсона-Коновалова, целиакия, ксантинурия (дефицит ксантиноксидазы наследственныйе), болезнь Ходжкина, бронхогенный рак, дефекты проксимальных канальцев почек.
Кроме этого, может снижать мочевую кислоту прием аспирина, витамина С, ибупрофена, эналаприла и др.
Еще, не исключена ошибка лаборатории （гипотетически такое тоже возможно）
Если снижение мочевой кислоты перманентное, то может быть приобретенный дефицит ксантиноксидзы - гораздо более частое состояние, чем наследственный дефицит. Он возникает или в связи с приемом аллопуринола или связан с заболеваниями печени.

[GooolD]

Причины снижения мочевой кислоты могут быть физиологические - низкопуриновая диета и патологические - например Болезнь Вильсона-Коновалова, целиакия, ксантинурия (дефицит ксантиноксидазы наследственныйе), болезнь Ходжкина, бронхогенный рак, дефекты проксимальных канальцев почек.
Кроме этого, может снижать мочевую кислоту прием аспирина, витамина С, ибупрофена, эналаприла и др.
Еще, не исключена ошибка лаборатории （гипотетически такое тоже возможно）
Если снижение мочевой кислоты перманентное, то может быть приобретенный дефицит ксантиноксидзы - гораздо более частое состояние, чем наследственный дефицит. Он возникает или в связи с приемом аллопуринола или связан с заболеваниями печени.

Спасибо за развернутый ответ! Буду мониторить дальше. Через месяц сделаю еще раз анализы проверю.

[Natidenisss]

Добрый день！
Ну, если быстро, то корвалол 20 капель 3 раза в день или в таблетках, по 2-3 + часто пить воду + 5% глюкоза + сорбенты （активированный уголь 1 табл на 10 кг веса на прием 3 раза в день）. В моче прямой билирубин, непрямой в мочу не попадает поэтому сорбенты обчзательно！ А какие цифры бил.？

Добрый день!
Было: Бил общий 47,23
прямой 15,05
непрямой 32,18
Пили корвалол 3 дня по 20 кап 3 раза в день, сдали на пробу анализ Бил общий стал 29,6
Подключили капельницы 400 мл глюкоза, 400 мл физ раствор плюс гепа-мерц, плюс корвалол 3 раза в день, плюс полисорб, урсасан 500 мг на ночь. Обильное питье! С диетой пыталась, болемене соблюдать. (17 лет , говорит хочу жить нормальной жизнью а не это вот все!)
прошло еще 5 дней, сдали анализ, я в шоке, он вырос!!!
Бил общий 54,9
прямой 7,9
непрямой 47
Что не так? Подскажите! может какую другую схему?
Делали узи поставили ДЖВП. Ничего не беспокоит, живот не болит, бока тоже, желудок не беспокоит. Прочитала тут много разных симптомов. Ничего у него такого нет... Кал нормального цвета, вздутия живота нет, запоров, диареи тоже. Чуть склеры желтоватые и то если присмотреться, и просто потому что я знаю, окружающие и не замечают. Что лелать, куда бежать.... нужен срочно идеальный анализ!

Сообщение отредактировал Natidenisss - 13.08.2021 - 17:24

[Natidenisss]

Может попробовать покапать растворы типа трисоль, дисоль, рингер? Есть у кого опыт?

[Ocean_ovna]

Не могли бы поделиться своим мнением по поводу возможного угнетения дыхания у жильберщиков?
Помнится пользователь Дельта когда-то высказывался на этот счёт....

Давно заметил, что периодически закладывает грудь, появляется мокрота. Обычно это происходит во второй половине дня и после плотного обеда.

по большому счету нужно исключать гепато-пульмональный синдром или печеночно-легочной синдром （ПЛС） при заболеваниях печени （думаю, СЖ здесь фоновый а не непосредственная причина. Непосредственной причиной может быть портальная гипертензия при тяжелом гепатите, циррозе или нецирротической портальной гипертензии ） в результате наличия функциональных или анатомических шунтов в легких и внутрилегочной вазодилатации, нарушающей артериальную оксигенацию. Я уже высказывал здесь личное мнение, что пациенты с СЖ имеющие повышение уровня гемоглобина и эритроцитов вероятно могут быть подозрительными в отношении развития у них печеночно-легочного синдрома （возможно не во всех случаях, т.к. некоторые авторы высказывали мнение, что такое возможно в результате непосредственного действия билирубина на эритропоэз. Правда, не обьясняя биохимические механизмы такого воздействия）. Снижение артериальной оксигенации крови в легких вероятно вызывает ответную стимуляцию эритропоэза и повышение уровня гемоглобина. Думаю, такое обьяснение выглядит более логичным. Помогает диагностировать это состояние определение газового состава крови, электролитов буферной емкости, лактата, ионизированного кальция, контрастная эхокардиография.
Для этого состояния характерны платипноэ и ортодеоксия.
Платипноэ - затруднение и учащение дыхания, одышка при вертикальном положении тела (не только стоя, но иногда и сидя), одышка уменьшается при переходе в горизонтальное положение （лежа на спине）.
Ортодеоксия - гипоксемия, усиливающаяся в вертикальном положении. В какой-то мере об этом можно судить по разнице при измерении сатурации в вертикальном и горизонтальном положениях тела. О величине этой разницы намеренно не пишу, так как в основном в поле зрения врачей попадают в основном тяжелые пациенты, у которых она существенно выше. Ортодеоксия и платипноэ являются классическими симптомами, возникающими в результате гравитационного увеличения тока крови через дилатированные сосуды базальных отделов легких.
К сожалению, в практической медицине ПЛС уделяется недостаточно внимания в силу разных обстоятельств: отсутствия диагностических стандартов, сложности дифференциальной диагностики с самостоятельными заболеваниями легких и сердца, дорогостоящих методов обследования, нередко плохой информированности врачей о сути ПЛС. Все это приводит к отсутствию адекватных мер помощи пациенту с ПЛС.
P.S. Как было показано недавно, развитие ГПС не зависит от выраженности патологии печени, т.е. ГПС может быть обнаружен у пациентов и с нетяжелыми заболеваниями печени [Tumgor G. Cirrhosis and hepatopulmonary syndrome. World J. Gastroenterol. 2014; 20 (10): 2586–2594.].

[Сленышко]

Добрый день. Подскажите пожалуйста, какой анализ, кроме анализа крови можно сдать для определения нехватки ферментов. Кал на эластазу?
Дочери не могут взять из вены кровь в нескольких лабораториях. Нужно проверить усвоение и хватает ли ферментов. Вес и рост стоит на месте.

[Ocean_ovna]

Добрый день. Подскажите пожалуйста, какой анализ, кроме анализа крови можно сдать для определения нехватки ферментов. Кал на эластазу?
Дочери не могут взять из вены кровь в нескольких лабораториях. Нужно проверить усвоение и хватает ли ферментов. Вес и рост стоит на месте.

А возраст какой?
Да, эластаза и копрограмма. Если и рост на месте, то обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом, а возможно и генетик нужен будет.

[Сленышко]

А возраст какой?
Да, эластаза и копрограмма. Если и рост на месте, то обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом, а возможно и генетик нужен будет.

Два с половиной года. Не правильно написала. Рост немного идёт. Вес стоит третий месяц. С рождения очень мало набирает. И родилась маленькой. У генетика были. Отправила только на кареотип сдать. У эндокринолога были в 8 месяцев, сказала- вы и родились маленькими. Сейчас идти к эндокринологу, это естественно анализы. А вот сдать как, пока не знаем. Ищем медсестру, которая сможет взять.
Так жалоб на боли нет, бывают запоры. Пьём дифалак. По узи брюшной полости немного увеличены лимфоузлы, где кишечник, как я поняла. Остальные органы в норме, перегиб желчного. Но перегиб возможно из-за того, что за два часа до узи пили смесь.

[Ocean_ovna]

Два с половиной года. Не правильно написала. Рост немного идёт. Вес стоит третий месяц. С рождения очень мало набирает. И родилась маленькой. У генетика были. Отправила только на кареотип сдать. У эндокринолога были в 8 месяцев, сказала- вы и родились маленькими. Сейчас идти к эндокринологу, это естественно анализы. А вот сдать как, пока не знаем. Ищем медсестру, которая сможет взять.
Так жалоб на боли нет, бывают запоры. Пьём дифалак. По узи брюшной полости немного увеличены лимфоузлы, где кишечник, как я поняла. Остальные органы в норме, перегиб желчного. Но перегиб возможно из-за того, что за два часа до узи пили смесь.

Ясно. Копрограмму сдайте для начала и общий анализ крови и мочи. Гельминты исключали?

[Сленышко]

Ясно. Копрограмму сдайте для начала и общий анализ крови и мочи. Гельминты исключали?

Спасибо.
Общий анализ сдаём часто. Была анемия. Сейчас лучше. Гемоглобин 130.

[i.krukt]

Добрый день!
Хочу поделиться методикой, которая помогает улучшить состояние организма в целом.
Это дыхательная практика Вима Хофа (возможно многие из Вас о нем уже знают)
Эти дыхательные упражнения "защелачивают" кровь, что будет полезным при повышенном билирубине.
По этой ссылке Вы можете ознакомиться с методом (https://www.youtube.com/watch?v=mD3QwerSmLs).
Практикуйте и не паникуйте (по началу могут проявляться необычные ощущения ? это нормально!)

Кроме того, для общего интереса хотел поделиться с Вами следующей информацией в виде картинок ("облако слов"):
1. Самые активные пользователи форума.
2. Самые обсуждаемые препараты.

Слово жильбер (с его различными вариантами) было использовано около 2006 раз :-)
Всем хорошего настроения

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Aleks_Usov]

Доброго времени суток. Кто-нибудь сталкивался с постоянными забросами желчи в желудок. Уже больше года беспокоят. Пил Урсосан, становилось хуже. Дюспаталин тоже бесполезен.

[Ocean_ovna]

Доброго времени суток. Кто-нибудь сталкивался с постоянными забросами желчи в желудок. Уже больше года беспокоят. Пил Урсосан, становилось хуже. Дюспаталин тоже бесполезен.

Возможно, по ссылке что-то найдете. Очень желательно первопричину желчного рефлюкса определить для выбора оптимальной терапии.
https://health-ua.com/article/18089-zhelchn...cheskoj-terapii