Болезнь Жильбера Опции

[Ocean_ovna]

Насколько я понял, можно принимать любую аминокислоту из орнитинового цикла (Цитруллин, Аргинин, Орнитин). Эффект +- будет один и тот же. Снижение уровня Аммиака. Цена очень доступная на любую из них. Цитрулин вообще есть в спортпите как и БЦАА (что, судя по статьям, является самым эффективным, потому что стоит в самом начале цепочки синтеза Орнитина, тем самым стимулируя выработку ферментов для протекания всего цикла). И вот тут вопрос: что это за фермент? Я не смог найти информацию. А что если чисто гипотетически он как-то связан с UGT? Это бы объяснило набор дополнительных и более острых симптомов СЖ у гомозиготников. Ну это так, лирическое отступление. Только есть один момент который мне не очень понятен. Зачем связывать Орнитин с Аспаратом? Только в этом вопросе заключается обусловленность цены Гепа-Мерца.
Картинку прилепил)

UPD. Нашел ответы в статье https://medach.pro/post/2176 (Рис. 24)

Я бы не сводил все проблемы нарушений печеночной гемодинамики к нарушениям орнитинового цикла и утилизации аммиака. Хотя аммиачная теория в настоящее время считается ведущей, но также хорошо известно, что из кишечника всасываются другие токсины, которые по шунтам в обход печени (тут даже "в обход печени" не совсем точное выражение, более точно - в обход функциональной паренхимы печени, так как микрошунты находятся и в самой печени) попадают в системный кровоток и также принимают участие в патогенезе ПЭ, выполняя роль "ложных нейротрансмиттеров" , с чем может быть, например, непосредственно связано появление такого симптома как мышечные подёргивания в разных группах мышц. Соответственно применение антибиотика рифаксимин и лактулозы патогенетически оправданно для более полного воздействия на патогенез ПЭ в аспекте не только "аммиачной теории", но и для снижения продукции и всасывания других токсинов из кишечника.

[NoWonder]

Насколько я понял, можно принимать любую аминокислоту из орнитинового цикла (Цитруллин, Аргинин, Орнитин). Эффект +- будет один и тот же. Снижение уровня Аммиака.

На мой взгляд выводы НЕ верные. Даже при беглом просмотре инструкций мы видим, что как понижающее уровень аммиака средство позиционируется ТОЛЬКО Л-орнитин (ЛоЛа).
И в показаниях для приёма только у орнитина указано: Острые и хронические заболевания печени, сопровождаемые гипераммониемией.
У того же цитруллина-малата (Стимола) показания - лечение астении. Хотя в инструкции и указано, что он тоже обладает снижающим аммиак эффектом. Но видимо цитруллин и аргинин снижают аммиак в разы слабее чем орнитин. Поэтому и нет в их инструкциях прямого показания на приём при повышенном аммиаке.
И цитруллин в эффективной дозировке (стимол) совсем не дешёвый! 15$ за 18 пакетиков. А в бадах там его видимо кот наплакал, поэтому и цена доступная - сравнивайте дозировку с Л-орнитином и стимолом.

[Ocean_ovna]

На мой взгляд выводы НЕ верные. Даже при беглом просмотре инструкций мы видим, что как гипоазотемическое средство позиционируется ТОЛЬКО Л-орнитин (ЛоЛа).
И в показаниях для приёма только у орнитина указано: Острые и хронические заболевания печени, сопровождаемые гипераммониемией.
У того же цитруллина-малата (Стимола) показания - лечение астении. Хотя в инструкции и указано, что он тоже обладает снижающим аммиак эффектом. Но видимо цитруллин и аргинин снижают аммиак в разы слабее чем орнитин. Поэтому и нет в их инструкциях прямого показания на приём при повышенном аммиаке.
И цитруллин в эффективной дозировке (стимол) совсем не дешёвый! 15$ за 18 пакетиков. А в бадах там его видимо кот наплакал, поэтому и цена доступная - сравнивайте дозировку с Л-орнитином и стимолом.

Все дело в том, что L форма молекулы орнитина имеет способность проникать в митохондрии гепатоцитов и "запускать" в них орнитиновый цикл (ОЦ), так как первые две реакции ОЦ происходят именно в митохондриях. Остальные реакции цикла проходят уже в цитозоле гепатоцитов. Именно поэтому орнитин так важен.

[Silent24]

На мой взгляд выводы НЕ верные. Даже при беглом просмотре инструкций мы видим, что как гипоазотемическое средство позиционируется ТОЛЬКО Л-орнитин (ЛоЛа).
И в показаниях для приёма только у орнитина указано: Острые и хронические заболевания печени, сопровождаемые гипераммониемией.
У того же цитруллина-малата (Стимола) показания - лечение астении. Хотя в инструкции и указано, что он тоже обладает снижающим аммиак эффектом. Но видимо цитруллин и аргинин снижают аммиак в разы слабее чем орнитин. Поэтому и нет в их инструкциях прямого показания на приём при повышенном аммиаке.
И цитруллин в эффективной дозировке (стимол) совсем не дешёвый! 15$ за 18 пакетиков. А в бадах там его видимо кот наплакал, поэтому и цена доступная - сравнивайте дозировку с Л-орнитином и стимолом.

Да, с дозировкой я прошляпился. Цена за "дозу" L-орнитина в 3мг в среднем составляет 1$. В случае с ЛОЛОй мы ещё бесплатно получаем L-аспарат сверху. Цена за 3мг L-аргинина 0.5$
Интрукции... в инструкции к карвалолу тоже не указано, что он снижает уровень билирубина

Сообщение отредактировал Silent24 - 7.12.2022 - 20:06

[Silent24]

Я бы не сводил все проблемы нарушений печеночной гемодинамики к нарушениям орнитинового цикла и утилизации аммиака. Хотя аммиачная теория в настоящее время считается ведущей, но также хорошо известно, что из кишечника всасываются другие токсины, которые по шунтам в обход печени (тут даже "в обход печени" не совсем точное выражение, более точно - в обход функциональной паренхимы печени, так как микрошунты находятся и в самой печени) попадают в системный кровоток и также принимают участие в патогенезе ПЭ, выполняя роль "ложных нейротрансмиттеров" , с чем может быть, например, непосредственно связано появление такого симптома как мышечные подёргивания в разных группах мышц. Соответственно применение антибиотика рифаксимин и лактулозы патогенетически оправданно для более полного воздействия на патогенез ПЭ в аспекте не только "аммиачной теории", но и для снижения продукции и всасывания других токсинов из кишечника.

В Украине уже рифаксимин не купить без рецепта

[NoWonder]

Цена за "дозу" L-орнитина в 3мг в среднем составляет 1$.

Там доза 3 грамма! (3000мг). Цена дозы Орнитин-Канон в РФ 0,5-0,6 $

Сообщение отредактировал NoWonder - 7.12.2022 - 21:39

[Ocean_ovna]

Аммиак как нейро- и гепатотоксин: Клинические аспекты (А.О.Буеверов, д.м.н., профессор)
https://cyberleninka.ru/article/n/ammiak-ka...-aspekty/viewer
Различные варианты гипераммониемии в клинической практике
Е.Ю. Плотникова, А.С.Сухих
https://cyberleninka.ru/article/n/razlichny...praktike/viewer
Возможно будет интересно прочитать...
Прошу обратить внимание на описанный в первой статье путь детоксикации аммиака в мышцах, особенно в условиях нарушения печеночного пути детоксикации и важность сохранения мышечной массы в связи с этим.

[Silent24]

Там доза 3 грамма! (3000мг). Цена дозы Орнитин-Канон в РФ 0,5-0,6 $

Ага. Посчитал 3г, а написал мг Канона у нас в Украине нет, самый дешевый аналог Гептор-Фармекс тоже приблизительно 0.6$ за порцию

[Silent24]

Аммиак как нейро- и гепатотоксин: Клинические аспекты (А.О.Буеверов, д.м.н., профессор)
https://cyberleninka.ru/article/n/ammiak-ka...-aspekty/viewer
Различные варианты гипераммониемии в клинической практике
Е.Ю. Плотникова, А.С.Сухих
https://cyberleninka.ru/article/n/razlichny...praktike/viewer
Возможно будет интересно прочитать...
Прошу обратить внимание на описанный в первой статье путь детоксикации аммиака в мышцах, особенно в условиях нарушения печеночного пути детоксикации и важность сохранения мышечной массы в связи с этим.

Интересная статья, спасибо. Купил ЛОЛУ (мои деньги ) и заказал БЦАА. Будем посмотреть. Кстати, в статье давали подопытным по 18г орнитина в день. Это ппц конечно. По 6 пакетов, так это пачка за 5 дней улетит

[Ocean_ovna]

Кстати, в статье давали подопытным по 18г орнитина в день. Это ппц конечно. По 6 пакетов, так это пачка за 5 дней улетит

Реакция превращения орнитина в цитруллин при участии карбомоилфосфата, проходящая в митохондриях гепатоцитов, катализируется орнитинкарбомоилтрансферазой, т.е. для прохождения этой реакции нужно определенное количество катализатора, которое является конечным. Поэтому чрезмерная нагрузка орнитином, скорее всего, не имеет смысла...
Upd - возможно, что как при многих биологических процессах, организм способен под действием субстрата (в данном случае орнитина), по механизму "обратной связи", путем ускорения экспрессии генов отвечающих за синтез орнитинкарбомоилтрансферазы, нарастить синтез катализатора с течением времени или повысить его активность. Однако, вероятно, это не "мгновенный" процесс, который может быть также затруднён из-за уже имеющейся митохондриальной дисфункции гепатоцитов, обусловленной заболеванием печени. Есть также информация о том, что активность орнитинкарбомоилтрансферразы повышена при многих заболеваниях печени. Вероятнее всего индуктором такого повышения активности катализатора может быть сам аммиак или карбомоилфосфат как его (аммиака) метаболически активная форма.

Хочу ещё раз обратить внимание на это сообщение http://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=27769
так как оно тоже непосредственно касается орнитинового цикла или цикла мочевины, как его ещё называют

[ama7ed]

День добрый!
В биохимии повышен показатель мочевой кислоты. Можно ли рассматривать этот показатель при подозрении на повышенный аммиак, при условии, что все остальные анализы в норме, или копать в сторону подагры?

Сообщение отредактировал ama7ed - 9.12.2022 - 15:25

[Ocean_ovna]

День добрый!
В биохимии повышен показатель мочевой кислоты. Можно ли рассматривать этот показатель при подозрении на повышенный аммиак, при условии, что все остальные анализы в норме, или копать в сторону подагры?

Добрый день!
Копать в сторону подагры. Скажем так , подагра - это всегда гиперурикемия (повышение уровня мочевой кислоты в крови), гиперурикемия - не всегда подагра. Не совсем правильно гиперурикемию воспринимать как синоним подагры. Сейчас мочевая кислота идентифицирована как маркер многих метаболических и гемодинамических нарушений, а о подагре говорят при наличии артрита, нефропатии и тофусов (отложения кристаллов мочевой кислоты в мягких тканях). Повышенный уровень мочевой кислоты, даже без развития подагры, рассматривается, как фактор риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в рамках т.н. "метаболического синдрома".

[Silent24]

Реакция превращения орнитина в цитруллин при участии карбомоилфосфата, проходящая в митохондриях гепатоцитов, катализируется орнитинкарбомоилтрансферазой, т.е. для прохождения этой реакции нужно определенное количество катализатора, которое является конечным. Поэтому чрезмерная нагрузка орнитином, скорее всего, не имеет смысла...
Upd - возможно, что как при многих биологических процессах, организм способен под действием субстрата (в данном случае орнитина), по механизму "обратной связи", путем ускорения экспрессии генов отвечающих за синтез орнитинкарбомоилтрансферазы, нарастить синтез катализатора с течением времени или повысить его активность. Однако, вероятно, это не "мгновенный" процесс, который может быть также затруднён из-за уже имеющейся митохондриальной дисфункции гепатоцитов, обусловленной заболеванием печени. Есть также информация о том, что активность орнитинкарбомоилтрансферразы повышена при многих заболеваниях печени. Вероятнее всего индуктором такого повышения активности катализатора может быть сам аммиак или карбомоилфосфат как его (аммиака) метаболически активная форма.

Хочу ещё раз обратить внимание на это сообщение http://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=27769
так как оно тоже непосредственно касается орнитинового цикла или цикла мочевины, как его ещё называют

Т.е. есть смысл сдать анализ на мочевину? Я только начал пить лолу, думаю за 1 день показатели не поменяются. Тем более анализ стоит 120 грн.
А может быть вы подскажете где делали экспресс-тест на Аммиак в Киеве?

Сообщение отредактировал Silent24 - 9.12.2022 - 18:22

[Ocean_ovna]

Т.е. есть смысл сдать анализ на мочевину?

Пробуйте, что тут сказать, возможно что-то и покажет. Лично у меня мочевина была в норме. Кажется, у кого-то здесь в анализах была снижена мочевина, что и привлекло мое внимание...

А может быть вы подскажете где делали экспресс-тест на Аммиак в Киеве?

К сожалению нет, не подскажу. Делал в Синево (тогда они единственные проводили анализ на аммиак), хотя и получил результат 142 ммоль, но не очень доверяю. Вероятно реальный показатель был ещё выше. У них пункты забора из которых материал вывозят в 11.00 в центральный офис, где и проводится собственно непосредственно аналитический этап, т.е. преаналитический этап составляет в лучшем случае несколько часов, что для анализа на аммиак категорически неприемлемо! Насколько знаю, сейчас 4-5 лабораторий проводят анализ на аммиак. Тут без личных контактов и договоренностей, вероятно, не обойтись для максимального сокращения времени преаналитического этапа. В идеале это должно быть 10-15 минут, т.е. зашёл в лабораторию и вышел уже с известным результатом, как то так...

[Руслан1988]

Всем . Хотел попросить у вас совета. Неделю назад делал фгдс, по причине временных сильных болей в желудке. Заодно решил и ХП проверить. Как и думал они в большом количестве. По фгдс желудке поверхностный гастрит. УЗИ БП тоже все хорошо. Лет 6 назад лечил их антибиотиками. Теперь нет желания принимать тонну антибиотиков. Подскажите пожалуйста как можно без антибиотиков уменьшить количество ХП? В инете везде пишут без антибиотиков никак. Но нашёл метабиотик Хелинорм. Может ли он поммочь в этой ситуации?

Сообщение отредактировал Руслан1988 - 12.12.2022 - 11:45

Эскизы прикрепленных изображений