Болезнь Жильбера Опции

[Ocean_ovna]

Основные клинические синдромы при заболеваниях печени

1. Синдром цитолиза (разрушение гепатоцитов (некрозы и дистрофия)
- повышение АЛТ, АСТ
- повышение ЛДГ (преим. ЛДГ3 и ЛДГ4)
- повышение железа, ферритина
- повышение билирубина (преим. прямой фракции)

2. Синдром холестаза (внеклеточный - нарушение продвижения жёлчи в виде застоя в желчных протоках, внутриклеточный - ультраструктурные изменения гепатоцита, накопление компонентов жёлчи в гепатоците
- кожный зуд, ксантомы
- повышение ЩФ
- повышение ГГТ
- повышение холестерина
- повышение билирубина (преим. прямой фракции)
- повышение уровня желчных кислот в крови
- повышение уробилина в моче
- снижение стеркобилина в кале

3. Мезенхимально-воспалительный синдром
- лихорадка, артралгии, лимфаденопатии
- повышение СОЭ
- повышение С реактивного белка
- повышение уровня иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG)
- повышение титра аутоантител

4. Синдром печеночно-клеточной недостаточности (снижение антитоксической и синтетической функции гепатоцитов)
- снижение массы тела
- "печеночные знаки"
- снижение общего белка
- снижение альбумина
- снижение холестерина
- снижение мочевины
- снижение фибриногена
- увеличение ПТВ, МНО
- повышение билирубина (преим. непрямой фракции)

5. Фиброзобразование (замещение гепатоцитов рубцовой тканью вплоть до развития цирроза печени)
- повышение плотности печеночной ткани по данным эластометрии/фиброскана
- прогрессирование стадий фиброза по данным биопсии печени
- появление портальной гипертензии
- повышение уровня сывороточных маркеров фиброза(гиалуроновой кислоты, пропептид III, проколлаген и др.)

При заболеваниях печени определенные синдромы могут как сочетаться, так и присутствовать изолированно или носить "неполный" характер на начальных стадиях заболевания или в периоде относительной функциональной компенсации.

[Silent24]

Основные клинические синдромы при заболеваниях печени

1. Синдром цитолиза (разрушение гепатоцитов (некрозы и дистрофия)
- повышение АЛТ, АСТ
- повышение ЛДГ (преим. ЛДГ3 и ЛДГ4)
- повышение железа, ферритина
- повышение билирубина (преим. прямой фракции)

2. Синдром холестаза (внеклеточный - нарушение продвижения жёлчи в виде застоя в желчных протоках, внутриклеточный - ультраструктурные изменения гепатоцита, накопление компонентов жёлчи в гепатоците
- кожный зуд, ксантомы
- повышение ЩФ
- повышение ГГТ
- повышение холестерина
- повышение билирубина (преим. прямой фракции)
- повышение уровня желчных кислот в крови
- повышение уробилина в моче
- снижение стеркобилина в кале

3. Мезенхимально-воспалительный синдром
- лихорадка, артралгии, лимфаденопатии
- повышение СОЭ
- повышение С реактивного белка
- повышение уровня иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG)
- повышение титра аутоантител

4. Синдром печеночно-клеточной недостаточности (снижение антитоксической и синтетической функции гепатоцитов)
- снижение массы тела
- "печеночные знаки"
- снижение общего белка
- снижение альбумина
- снижение холестерина
- снижение мочевины
- снижение фибриногена
- увеличение ПТВ, МНО
- повышение билирубина (преим. непрямой фракции)

5. Фиброзобразование (замещение гепатоцитов рубцовой тканью вплоть до развития цирроза печени)
- повышение плотности печеночной ткани по данным эластометрии/фиброскана
- прогрессирование стадий фиброза по данным биопсии печени
- появление портальной гипертензии
- повышение уровня сывороточных маркеров фиброза(гиалуроновой кислоты, пропептид III, проколлаген и др.)

При заболеваниях печени определенные синдромы могут как сочетаться, так и присутствовать изолированно или носить "неполный" характер на начальных стадиях заболевания или в периоде относительной функциональной компенсации.

Спасибо за детальную информацию.
Кстати, интересно ваше мнение о повышении прямого билирубина при СЖ. Я так понимаю он повышен вместе с непрямым у некоторых тут жильберщиков. Я проверял уровни билирубина до и после 3 недельного курса барбовала, так вот непрямой снижался почти в 2 раза, а вот прямой только на 15-20%.

[NoWonder]

Ну вот блин, а я только хотел прибегнуть к "СИОЗС"-оставил на последок... Значит нет смысла в этом, либо пробовать разные комбинации .

Почему нет смысла? Именно сиозс являются терапией первой линии при тревожном расстройстве. Гептрал вам вообще не подойдёт так-как только наоборот разгонит тревогу и панические состояния.

[Ocean_ovna]

Спасибо за детальную информацию.
Кстати, интересно ваше мнение о повышении прямого билирубина при СЖ. Я так понимаю он повышен вместе с непрямым у некоторых тут жильберщиков. Я проверял уровни билирубина до и после 3 недельного курса барбовала, так вот непрямой снижался почти в 2 раза, а вот прямой только на 15-20%.

В каждом случае, вероятно, это может быть что-то индивидуальное. Например, холестаз внеклеточный или внутриклеточный. Я уже высказывал свою точку зрения на вероятную общую причину повышения прямого билирубина при СЖ. Непрямой билирубин не растворим в воде, но хорошо растворим в липидах из которых состоят в т.ч. мембраны гепатоцитов и мембраны митохондрий. При повышении уровня непрямого билирубина, он повреждает клеточные мембраны гепатоцитов, что приводит к повышению их проницаемости. В результате, прямой билирубин, который в норме не должен попадать в кровь, попадает в нее. Повреждение мембран митохондрий приводит к митохондриальной дисфункции и нарушению детоксикационной функции гепатоцита, так как именно на мембранах митохондрий локализованы основные ферменты дыхательной цепи, сконцентрировано большинство ферментов, катализирующих процессы окисления и фосфорилирования, а также локализованы ферменты принадлежащие к суперсемейству цитохромов P450. Это и есть невидимая и бОльшая часть айсберга СЖ (в отличии от билирубина).
Прошу также обратить внимание, что повышение непрямого билирубина может быть и проявлением синдрома печеночно-клеточной недостаточности, поэтому даже имея СЖ нужно всесторонне обследовать печень, чтобы исключить более серьезные ее повреждения.

[Silent24]

В каждом случае, вероятно, это может быть что-то индивидуальное. Например, холестаз внеклеточный или внутриклеточный. Я уже высказывал свою точку зрения на вероятную общую причину повышения прямого билирубина при СЖ. Непрямой билирубин не растворим в воде, но хорошо растворим в липидах из которых состоят в т.ч. мембраны гепатоцитов и мембраны митохондрий. При повышении уровня непрямого билирубина, он повреждает клеточные мембраны гепатоцитов, что приводит к повышению их проницаемости. В результате, прямой билирубин, который в норме не должен попадать в кровь, попадает в нее. В результате, прямой билирубин, который в норме не должен попадать в кровь, попадает в нее. Повреждение мембран митохондрий приводит к митохондриальной дисфункции и нарушению детоксикационной функции гепатоцита, так как именно на мембранах митохондрий локализованы основные ферменты дыхательной цепи, сконцентрировано большинство ферментов, катализирующих процессы окисления и фосфорилирования, а также локализованы ферменты принадлежащие к суперсемейству цитохромов P450. Это и есть невидимая и большая часть айсберга СЖ (в отличии от билирубина).
Прошу также обратить внимание, что повышение непрямого билирубина может быть и проявлением синдрома печеночно-клеточной недостаточности, поэтому даже имея СЖ нужно всесторонне обследовать печень, чтобы исключить более серьезные ее повреждения.

Я уже правда не знаю что еще можно допроверить что касается печени. Сдал практически все анализы (некоторые не по одному разу), кт, узи, фиброскан и т.д. Ничего кроме билирубина) Буду копать в сторону холестаза, может что-то там найду. Спасибо вам большое)

[NoWonder]

Ocean_ovna, не подскажете, по Вашему мнению: стоит ли беспокоиться/что-то сдавать дополнительно/что-то принимать при результате на ферритин 36нг/мл? Норма указана 22-346

Сообщение отредактировал NoWonder - 20.04.2023 - 20:56

[Ocean_ovna]

Ocean_ovna, не подскажете, по Вашему мнению: стоит ли беспокоиться/что-то сдавать дополнительно/что-то принимать при результате на ферритин 36нг/мл? Норма указана 22-346

А что с гемоглобином, эритроцитами, гематокритом, эритроцитарными индексами (MCV, MCH, MCHC, RDW)?
Я уже описывал ситуацию с разбросом референсов от "пола" и до "неба". Скорее всего, в такой ситуации, наука не может сформулировать какие-либо внятные критерии нормы, и ориентироваться нужно на некую "индивидуальную" норму для конкретного пациента. Если такой результат ферритина относится к мужчине, то на мой взгляд маловато и можно отнести к нижней границе нормы, т е. значение близкое к латентному (скрытому) дефициту железа в тканях, т.к. ферритин является маркером содержания железа в тканях. Единственным транспортером кислорода к тканям является гемоглобин эритроцитов, но в мышцах (скелетной мускулатуре и сердце) присутствует его железосодержащий собрат - кислородсвязывающий белок миоглобин. Функция миоглобина заключается в создании в мышцах кислородного резерва, который расходуется по мере необходимости, восполняя временную нехватку кислорода. Соответственно, при латентном дефиците железа будет иметь место тканевая гипоксия скелетной мускулатуры и сердца, особенно в периоды физической нагрузки и учащения сердечных сокращений. Симптомы латентного дефицита железа не специфичны. Могут быть частые головные боли, хроническая усталость, боли в спине, мышцах, колющие и ноющие боли в области сердца, частые ОРЗ и ОРВИ, сердцебиения и аритмии, некоторое усиление одышки при физ. нагрузке.
Совсем недавно приводил формулу для расчета индивидуальной оптимальной нормы ферритина - 40+масса тела пациента, т.е. для пациента с массой тела 70 кг оптимальной нормой ферритина может считаться 110 нг/мл. В плане лечения необходимо включить в диету красное мясо хотя бы 2-3 раза в неделю и принимать железосодержащие препараты. Последние содержат двухвалентное железо (Сорбифер , Актиферрин, Тардиферрон) или трехвалентное железо (Мальтофер, Феррум Лек). Препараты двухвалентного железа могут хуже переноситься, но лучше восполняют дефицит железа. Препараты трехвалентного железа обычно хорошо переносятся и имеют минимум побочных реакций. Рутинно вместе с железом назначают витамин С, но согласно результатам одноцентрового рандомизированного исследования среди пациентов с железодефицитной анемией, "применение препарата железа в комбинации с витамином С не повышает уровень гемоглобина в большей степени, чем монотерапия препаратом железа. Таким образом, прием витамина С не обязателен у пациентов, получающих препарат железа по поводу железодефицитной анемии".

[NoWonder]

Ocean_ovna, большое спасибо за подробный ответ! ОАК давно не сдавал, в этот раз решил сдать из Вашего списка то, что никогда ранее не сдавал. Остальные, сделанные в этот раз позиции (K,Na,Cl/фосфор/кортизол/церулоплазмин в середине нормы, В12 почти на максимуме, только ферритин вот вызвал сомнения. Вес 75кг. Видимо надо попринимать препараты железа... Мясо ем, но чаще белое. Печень свиную регулярно ем.
ОАК за многие прошлые годы как под копирку: гемоглобин 150-160, эритроциты 5-6, остальные показатели обычно тоже в норме/в середине нормы, тромбоциты ближе к низу нормы.
Симптомы почти все из перечисленных Вами есть: хроническая усталость, боли в спине, мышцах, ноющие боли в области сердца,
сердцебиения, усиление одышки при физ. нагрузке + прочие, связанные с неврозом/депрессией.

[Ocean_ovna]

Ocean_ovna, большое спасибо за подробный ответ! ОАК давно не сдавал, в этот раз решил сдать из Вашего списка то, что никогда ранее не сдавал. Остальные, сделанные в этот раз позиции (K,Na,Cl/фосфор/кортизол/церулоплазмин в середине нормы, В12 почти на максимуме, только ферритин вот вызвал сомнения. Вес 75кг. Видимо надо попринимать препараты железа... Мясо ем, но чаще белое. Печень свиную регулярно ем.
ОАК за многие прошлые годы как под копирку: гемоглобин 150-160, эритроциты 5-6, остальные показатели обычно тоже в норме/в середине нормы, тромбоциты ближе к низу нормы.
Симптомы почти все из перечисленных Вами есть: хроническая усталость, боли в спине, мышцах, ноющие боли в области сердца,
сердцебиения, усиление одышки при физ. нагрузке + прочие, связанные с неврозом/депрессией.

Совет. Собственно, принимая препараты железа в первую очередь мы рассматриваем как возможную причину - дефицит железа в питании или нарушение его всасывания в ЖКТ. Если решите принимать железосодержащие препараты, естественно это должен быть достаточно длительный курс. Перепроверьте уровень ферритина через 8 недель приема. Ориентировочный прирост ферритина за это время составит приблизительно +35 нг/мл при дозе железа 100мг 1 раз в день (доза рекомендована для лечения латентного дефицита железа). Т е. для достижения оптимального уровня ферритина в 115 нг/мл потребуется около 4-х - 6-ти месяцев приема железосодержащих препарата.

UPD: 100 мкг/л или нг/мл сывороточного ферритина соответствует 1 г резервного железа. Соответственно, в вашем случае количество резервного железа в организме приблизительно 0,36 г.

[NoWonder]

Спасибо! Да, я понимаю, что это не быстрый процесс. Уже начал в обед феррум-лек, пока с 50мг для пробы, если буду нормально переносить, то подниму дозировку.
А гемоглобин мой, который и так всегда на максимуме от приёма железа не "зашкалит"?

[Ocean_ovna]

Спасибо! Да, я понимаю, что это не быстрый процесс. Уже начал в обед феррум-лек, пока с 50мг для пробы, если буду нормально переносить, то подниму дозировку.
А гемоглобин мой, который и так всегда на максимуме от приёма железа не "зашкалит"?

Не думаю, что при медленном насыщении железом такое возможно, хотя периодический контроль безусловно нужен. Вы можете оставаться на дозе 50 мг и в дальнейшем Я тут, опять же, руководствуюсь принципом - "тише едешь - дальше будешь". Ещё один нюанс есть - латентный дефицит железа чаще у женщин ожидать можно, по вполне физиологическим причинам. У мужчин ещё разбираться нужно, что к такому приводит - то ли нерациональная диета, то ли ещё что-то. Важно знать, что усвоению железа из пищи препятствуют такие продукты, как: молоко, черный кофе и чай, шоколад, жирные, копчёные, пряные, соленые и острые блюда и хлебобулочные изделия. Особенно хочу акцентировать внимание на последних, так как в питании хлебобулочные изделия могут занимать большой удельный вес. Все дело в том, что хлебобулочные изделия содержат большое количество фитиновой кислоты. Фитиновая кислота термостабильна, то есть при ускоренном выпекании хлеба сохраняет свою активность, и, попадая в кишечник человека, вступает в реакцию с его содержимым: образует соли на основе фосфора, магния, кальция, меди, железа, нарушая их всасывание из кишечника. Один из самых эффективных способов нейтрализовать действие фитинвой кислоты - это ферментация. Доказано, что в цельнозерновом хлебе на закваске, тесто для которого ферментировалось около 8 часов, практически не остается фитиновой кислоты, в то время как в дрожжевом цельнозерновом ее остается от 40 до 80%. Кроме фитиновой кислоты хлебобулочные изделия содержат большое количество глютена и омега 6 жирных кислот, что может приводить к воспалению кишечника не связанного с целиакией , вызывать дегенерацию ворсинок кишечника ухудшая всасывание нутриентов, в т.ч. витаминов, микроэлементов и железа, а также приводить к синдрому "дырявой кишки", в результате чего недорасщепленные белки проникают через стенку кишечника приводя к интоксикации организма и различным внекишечным и аллергическим проявлениям - боли в суставах, ломкости и выпадению волос, ломкости ногтей, кожным высыпаниям различных локализаций, сухости и шелушению кожи, экземе, псориазу, кариесу, плохому сну, потере веса, апатии, депрессии, заболеваниям щитовидной железы, нарушению гормонального фона у женщин и как следствие ранней менопаузе и невынашиванию беременности. Попробуйте отказаться от хлебобулочных изделий на пару недель и посмотрИте как изменится Ваше самочувствие. Затем можете вернуться к ним, и снова понаблюдайте за вашим самочувствием. Возможно Вы увидите разницу. Даже если Вы не можете отказаться от хлеба, то стоит выбирать цельнозерновой хлеб на закваске.

[NoWonder]

Важно знать, что усвоению железа из пищи препятствуют такие продукты, как: молоко, черный кофе и чай, шоколад, жирные, копчёные, пряные, соленые и острые блюда и хлебобулочные изделия

Из этого употребляю только немного молока с утра с мюсли, 2 чашки чая в день, булку вообще почти не ем, только ржаной хлеб с едой. Мяса или печени обычно 100г в день (снизил его в последнее время как раз в связи с подозрением на интоксикацию от недорасщиплённых белков).
Останусь тогда на 50мг железа пока и буду смотреть ответ организма. Спасибо за рекомендации!

[the.end]

К сожалению, рыбу не переношу и не ем с детства. Закажу омега-3, попробую пропить.

Сегодня начал поиски "того самого" Гепатолога, который сможет разглядеть проблему, но видимо мимо. Вот назначения по итогу приема:
Диета 5.
Гептрал 5,0 в/в струйно х 1 р в день с биологич. пробой после еды х 1 р в день. курс 10 дней.
ТАД 600 (глютион) 4,0+ натрий хлор 0,9%-100 в/в капельно с биол пробой после еды! х 1 р в день. курс 5 дней.
Реамберин 250мл в/в капельно с биологической пробой после еды! х 1 р в день. курс 5 дней
Тридат форте по 1 табл/3р в день до еды за 30 мин.курс 10 дней. (аналог Тримедат?)
Норвела по 1 табл/3р в день до еды.курс 14 дней.
Биозим по 1 капс/2р в день за 30 мин до еды. курс 30 дней. (который я уже пил и эффекта было 0)
Хофитол по 2 табл/3р в день за 20 мин до еды.курс 30 дней.
Панкреатин (креон 25000ед) по 2 табл/3 р в день во время еды курс 14 дней.

В общем:
прокапал Реамберин;
Тримедат 10 дней(после него появились режущие боли в животе при наклоне и сгибании);
хофитол(никакого эффекта);
Бетаин-Пепсин (после него вернулась горечь во рту, после отмены прекратилась);
в это же время выпил Альбендазол (ЮАР, зентел), и через пару дней флуканазол.

Через несколько дней после завершения приема таблеток, начал каждое утро ходить в туалет, вот уже 7 день подряд, ежедневно, такого не было больше 10 лет.
На 7 дней в кале заметил что-то длинное, достал два странных, длинных(10 см), тонких белых субъекта с приплюснутым утолщением в его начале(или конце).
Отвез в клинику на диагностику, подтвердили, что это вышли мертвые куски ленточника (сказали, что возможно бычий цепень или что то такое, хотя рыбу я не ем. Скорее всего свиной)

Так понимаю, отсюда плохая усвояемость витаминов в кишечнике, худоба и прочее.
Видимо, тайна раскрыта, так как это длится очень давно, а они могут сидеть годами и очень плохо травятся.

П.с. Всю неделю я плохо соблюдал диету, ел слоеное тесто, булочки мороженое, сбился немного режим питания. Но уже как месяц начинаю день со стакана 300мл теплой воды на тощак, + добавил скручивания после воды, + после завтрака грецкий орех с медом(источник омега3). Болей в желудке при этом практически не было, только кишечник при вздутии побаливал.
П.с.2 Так же отмечу, что начало дергаться нижнее веко левого глаза, после альбендазола (такое уже было год назад, но без причины, списывал на неврологию, как и все врачи которые лечат анализы, а не симптомы)
П.с.3 До этого много лет и не один раз пил Немозол(тот же Зентел), но эффекта не было никакого, от слова совсем(так же это отметила вся моя семья, будут тестировать Зентел)

Сообщение отредактировал the.end - 25.04.2023 - 12:40

[Ocean_ovna]

В общем:
прокапал Реамберин;
Тримедат 10 дней(после него появились режущие боли в животе при наклоне и сгибании);
хофитол(никакого эффекта);
Бетаин-Пепсин (после него вернулась горечь во рту, после отмены прекратилась);
в это же время выпил Альбендазол (ЮАР, зентел), и через пару дней флуканазол.

Через несколько дней после завершения приема таблеток, начал каждое утро ходить в туалет, вот уже 7 день подряд, ежедневно, такого не было больше 10 лет.
На 7 дней в кале заметил что-то длинное, достал два странных, длинных(10 см), тонких белых субъекта с приплюснутым утолщением в его начале(или конце).
Отвез в клинику на диагностику, подтвердили, что это вышли мертвые куски ленточника (сказали, что возможно бычий цепень или что то такое, хотя рыбу я не ем. Скорее всего свиной)

Так понимаю, отсюда плохая усвояемость витаминов в кишечнике, худоба и прочее.
Видимо, тайна раскрыта, так как это длится очень давно, а они могут сидеть годами и очень плохо травятся.

П.с. Всю неделю я плохо соблюдал диету, ел слоеное тесто, булочки мороженое, сбился немного режим питания. Но уже как месяц начинаю день со стакана 300мл теплой воды на тощак, + добавил скручивания после воды, + после завтрака грецкий орех с медом(источник омега3). Болей в желудке при этом практически не было, только кишечник при вздутии побаливал.
П.с.2 Так же отмечу, что начало дергаться нижнее веко левого глаза, после альбендазола (такое уже было год назад, но без причины, списывал на неврологию, как и все врачи которые лечат анализы, а не симптомы)
П.с.3 До этого много лет и не один раз пил Немозол(тот же Зентел), но эффекта не было никакого, от слова совсем(так же это отметила вся моя семья, будут тестировать Зентел)

Достойно статьи в медицинском журнале. Уточню только, что бычий цепень к рыбе никакого отношения не имеет - собственно, поэтому он и "бычий" называется. Заражение возможно при употреблении плохо прожаренного или проваренного мяса. Во многом объясняет симптомы мальабсорбции и возможно повышения кальпротектина в кале. Возможно и печень на токсины реагирует... Может Вам с паразитологом или гельминтологом стоит проконсультироваться. Эти штуки могут самооплодотворяться, а потеря дистальных члеников - естественный процесс их жизненного цикла... Если речь идёт о свином цепне, то возможно поражение нервной системы и развитие эпилепсии - нейроцистицеркоз. Возможно, в этом причина подёргиваний нижнего века OS.
https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheet...s-cysticercosis

UPD:

П.с. Всю неделю я плохо соблюдал диету, ел слоеное тесто, булочки мороженое, сбился немного режим питания. Но уже как месяц начинаю день со стакана 300мл теплой воды на тощак, + добавил скручивания после воды, + после завтрака грецкий орех с медом(источник омега3)

Насчёт омега3 в грецком орехе тоже хочу уточнить. Действительно, грецкий орех богат полиненасыщенными кислотами, в том числе омега-3 в виде альфа-линоленовой и линоленовой кислоты, однако для их усвоения они должны конвертироваться в организме в EPA и DHA и организм действительно способен конвертировать эту кислоту в EPA и DHA. Но в организме процесс такой конвертации очень неэффективен: только 1-10% ALA перерабатывается в EPA и 0,5-5% в DHA. Уровни конвертации могут очень сильно индивидуально варьироваться, при чем у женщин конвертация выше, чем у мужчин.
Та часть ALA, которая не конвертируется в EPA и DHA, остаётся биологически неактивной и используется организмом так же, как и другие жиры - просто как источник энергии.

[Руслан1988]

Получается лучше употреблять чистую омегу 3? Пью в Американских бадах омегу 3, хочу ещё рыбу в рацион почаще ввести.

Сообщение отредактировал Руслан1988 - 26.04.2023 - 14:59