Болезнь Жильбера Опции

[Ocean_ovna]

Наверно опечатка и речь всё-таки о всевозможных пластиковых банках/контейнерах для продуктов (?)

Думаю, это не опечатка. Более подробно о внутреннем покрытии металлических банок можно прочитать здесь http://m.ru.fhcontainers.com/info/tin-can-...n-48578102.html

[Zinug]

Странно, что Вам никогда не рекомендовали проверять уровень гомоцистеина при диагностированных уже нарушениях фоллатного цикла, которые приводят к накоплению гомоцистеина в клетках и повышению его уровня в плазме крови. Сейчас его уровень у Вас в нормальном диапазоне, что можно расценить как успешное лечение метилированными формами витаминов В. К сожалению, Ваш изначальный (до лечения) статус по гомоцистеину мы не знаем. Нормализация уровня гомоцистеина может рассматриваться как один из критериев эффективности витаминотерапии метилкобаламином и фолиевой кислотой. Снижение уровня гомоцистеина в результате такой терапии может свидетельствовать о положительной динамике и улучшении обменных процессов в организме. Некоторое повышение В12 и фолиевой кислоты можно расценить как витаминемию на фоне лечения. По общему анализу крови - средний обьем эритроцитов на верхней границе нормы говорит о том, что в крови популяция эритроцитов представлена клетками большого преимущественно размера и свидетельствует о макроцитозе из-за дефицита В12 и фолиевой кислоты в организме, а в пользу железодефицитного состояния говорит низковатый уровень ферритина и средняя концентрация гемоглобина в эритроците ниже нормы ( также и дефицит В12). В целом, при нормальном уровне гемоглобина это можно расценить как латентный дефицит железа, с которым вполне могут быть связанны жалобы на астению и общую слабость. Т.е. в Вашем случае корректно говорить о анемии смешанного генеза. Соответственно, коррекцию нужно проводить и железосодержащими препаратами в течение нескольких месяцев под контролем уровня ферритина и гематологических индексов. Скорее всего, на данном этапе, нет необходимости в коррекции дозы витаминов.
Если результаты эластометрий были получены корректно и на их показатели не влияло какое-либо воспаление печени ( например высокий АЛТ при выполнении измерений), то их можно считать корректными. Полная обратимость фиброза практически невозможна, хотя рассуждать по этому вопросу можно, но даже при нормализации жесткости печени по результатам эластометрии в динамике, скорее всего остаются какие-либо изменения гистоархитектоники печени (например в виде склероза портальных трактов, коллапса стромы органа и капилляризации синусоидов), что не дает оснований говорить о полном гистологическом восстановлении печени даже при нормализации её размера по результатам визуализирующих исследований (УЗИ, КТ, МРТ или сцинтиграфии) и уменьшении жесткости печени по результатам эластометрии или фибросканирования. Корректнее говорить о замедлении прогрессирования болезни печени, по моему мнению.

Большое спасибо за Ваш ответ. Мне многое стало понятно. Посмотрела ретроспективно анализы крови моей мамы, один в один как у меня. Анемия это наше семейное состояние.
За гомоцистеином буду следить обязательно.
Про фиброз поняла, спасибо, у меня нет никаких иллюзий на этот счет. Да, все исследования проводили при нормальных показателях АСТ и АЛТ.
Уже вторую неделю вернула прием УДХК. Чувствую себя намного лучше. До визита к гематологу начала принимать III-валентное железо. Оно мне заходит лучше чем II-валентное, от него у меня начинается дискомфорт в левом боку. Подозреваю, что селезенка дает о себе знать.
Мой лайфхак при анемии - это смесь для дыхания. Баллон с кислородом и азотом. Отличная штука, чтобы поддерживать организм при гипоксии на фоне анемии.

[Anatolij Zhilber...]

https://vk.com/wall-37948240_964925, ростки надежды..

[Jdanov]

Странно, что Вам никогда не рекомендовали проверять уровень гомоцистеина при диагностированных уже нарушениях фоллатного цикла, которые приводят к накоплению гомоцистеина в клетках и повышению его уровня в плазме крови. Сейчас его уровень у Вас в нормальном диапазоне, что можно расценить как успешное лечение метилированными формами витаминов В. К сожалению, Ваш изначальный (до лечения) статус по гомоцистеину мы не знаем. Нормализация уровня гомоцистеина может рассматриваться как один из критериев эффективности витаминотерапии метилкобаламином и фолиевой кислотой. Снижение уровня гомоцистеина в результате такой терапии может свидетельствовать о положительной динамике и улучшении обменных процессов в организме. Некоторое повышение В12 и фолиевой кислоты можно расценить как витаминемию на фоне лечения. По общему анализу крови - средний обьем эритроцитов на верхней границе нормы говорит о том, что в крови популяция эритроцитов представлена клетками большого преимущественно размера и свидетельствует о макроцитозе из-за дефицита В12 и фолиевой кислоты в организме, а в пользу железодефицитного состояния говорит низковатый уровень ферритина и средняя концентрация гемоглобина в эритроците ниже нормы ( также и дефицит В12). В целом, при нормальном уровне гемоглобина это можно расценить как латентный дефицит железа, с которым вполне могут быть связанны жалобы на астению и общую слабость. Т.е. в Вашем случае корректно говорить о анемии смешанного генеза. Соответственно, коррекцию нужно проводить и железосодержащими препаратами в течение нескольких месяцев под контролем уровня ферритина и гематологических индексов. Скорее всего, на данном этапе, нет необходимости в коррекции дозы витаминов.
Если результаты эластометрий были получены корректно и на их показатели не влияло какое-либо воспаление печени ( например высокий АЛТ при выполнении измерений), то их можно считать корректными. Полная обратимость фиброза практически невозможна, хотя рассуждать по этому вопросу можно, но даже при нормализации жесткости печени по результатам эластометрии в динамике, скорее всего остаются какие-либо изменения гистоархитектоники печени (например в виде склероза портальных трактов, коллапса стромы органа и капилляризации синусоидов), что не дает оснований говорить о полном гистологическом восстановлении печени даже при нормализации её размера по результатам визуализирующих исследований (УЗИ, КТ, МРТ или сцинтиграфии) и уменьшении жесткости печени по результатам эластометрии или фибросканирования. Корректнее говорить о замедлении прогрессирования болезни печени, по моему мнению.

Усилю Вас и добавлю, что железо лучше получать капельно, так как есть вероятность плохой усвояемости либо плохого переноса препаратов железа вне зависмости от формы (2 или 3 валентного). Можно прокапаться ликфером по капельнице в неделю, например по субботам, на протяжении 5 недель и потом спустя дней 10 сдать ферритин.
Обращаю снимание при любом виде потребления железа нужно предварительно принимать витамин С, т.е. даже при капельном введении сначала капать аскорбинку и следом ликфер, например. Также обязательно провести перед капельницей аллерго пробу.

[Anatolij Zhilber...]

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMo...0administration

Сообщение отредактировал Anatolij Zhilberovich - 23.08.2023 - 05:50

[Ocean_ovna]

Усилю Вас и добавлю, что железо лучше получать капельно, так как есть вероятность плохой усвояемости либо плохого переноса препаратов железа вне зависмости от формы (2 или 3 валентного). Можно прокапаться ликфером по капельнице в неделю, например по субботам, на протяжении 5 недель и потом спустя дней 10 сдать ферритин.
Обращаю снимание при любом виде потребления железа нужно предварительно принимать витамин С, т.е. даже при капельном введении сначала капать аскорбинку и следом ликфер, например. Также обязательно провести перед капельницей аллерго пробу.

В целом я с Вами согласен. Действительно, витамин С улучшает усвоение железа и некоторые железосодержащие препараты содержат витамин С в качестве второго компонента. Насчет эффективности парентерального (внутривенного или внутримышечного) введения железа при его дефиците тоже все верно. Парентеральное введение на практике более эффективно устраняет дефицит. Вот только при заболеваниях печени болюсное введение железа может оказаться не столь безопасным для печени, так как возможный избыток железа будет в ней накапливаться, особенно при нормальном или сниженном показателе общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) и/или нормальном или пониженном уровне трансферрина, что может привести к её дополнительному вторичному повреждению железом. При латентном дефиците железа и нездоровой печени, на мой взгляд, предпочтительнее тактика - тише едешь-дальше будешь, хотя это и не столь эффективно в плане восполнения дефицита железа в организме.

[GooolD]

Всех приветствую! Прошло 3.5 месяца, как я исключил глютен из рациона (раз в пару недель всё же балую себя пиццей, очень хочется)). Что могу сказать? Метеоризм ушел совсем, изжога стала реже и менее интенсивной. По ощущениям в последнее время билирубин стал реже повышаться до значений выше 55. Прошел ФГДС (предыдущее было в 2021 году) и результаты исследования в 2023 слово в слово совпадают с предыдущим ("Эндоскоп Г- 34. Пациент срыгивает. ПИЩЕВОД: Слизистая оболочка пищевода розового цвета. Кардия смыкается не
полностью. ЖЕЛУДОК: Желудок средних размеров. Стенки желудка эластичные.Складки желудка нормальной высоты,извиты. Перистальтика активная.Просвет желудка нормальный.В желудке слизь.Слизистая оболочка желудка умеренно гиперемирована.Привратник нормальный. ВЕНАДЦАТИПЕРСТНАЯ КИШКА: В просвете двенадцатиперстной кишки небольшое количество слизи и желчи. Стенки двенадцатиперстной кишки эластичные.Перистальтика двенадцатиперстной кишки обычная.Слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки нормальная. ЗАКЛЮЧЕНИЕ:Недостаточность кардии.Эритематозно-экссудативная гастропатия_с поражением антрального отдела и тела желудка.Патологические изменения умеренные."
Гастроэнтеролог назначил эзомепразол (Нексиум) в связи с чем хочу спросить, что нужно принимать совместно с ингибиторами протонной помпы людям с СЖ? Где-то на просторах этой темы встречал обсуждение, но не смог найти.

[Ocean_ovna]

Всех приветствую!
Гастроэнтеролог назначил эзомепразол (Нексиум) в связи с чем хочу спросить, что нужно принимать совместно с ингибиторами протонной помпы людям с СЖ? Где-то на просторах этой темы встречал обсуждение, но не смог найти.

Добрый день!
Не помню именно конкретного обсуждения о целесообразности совместного применения каких либо лекарств с ингибиторами протонной помпы у пациентов с синдромом Жильбера (может я что-то упустил и другие участники меня поправят).
НО, как и в случае с любыми другими препаратами у пациентов с синдромом Жильбера необходимо рассматривать применение через аспект возможной глюкуронизации и потенциального их конкурентного влияния на метаболизм в первую очередь билирубина, а также и других метаболитов подвергающихся естественной глюкуронизации в организме. Эзомепразол (Нексиум) (препарат из группы ингибиторов протонной помпы) может подвергаться глюкоронизации в печени. Этот процесс метаболизма может влиять на скорость выведения препарата из организма при патологии печени (не связанной с синдромом Жильбера), а также, поскольку глюкоронизация влияет на метаболизм многих веществ, включая билирубин, добавление этого процесса при обработке эзомепразола может увеличить уровень билирубина у пациентов с синдромом Жильбера. Важно проконсультироваться с врачом, чтобы оценить риск и пользу от применения эзомепразола. Т.е., другими словами, назначение эзомепразола у пациентов с СЖ требует коррекции дозы в сторону уменьшения и контроля уровня билирубина в динамике лечения. Остается вопрос, будет ли сниженная доза эзомепразола эффективной для снижения желудочной секреции. Вероятно, для оценки эффективности нужно ориентироваться на улучшение клинических симптомов в процессе лечения.
Как ни странно, но возможно дедушка группы препаратов ИПП омепразол может оказаться предпочтительным для применения у пациентов с синдромом Жильбера, так как он не подвергается глюкуронизации в организме. Биодоступность омепразола 30-40 % (при печеночной недостаточности возрастает практически до 100% ), увеличивается у людей пожилого возраста и у больных с нарушениями функций печени, что требует коррекции дозы препарата в сторону уменьшения у таких пациентов. Период полувыведения (T1/2) - 0,5-1 час (при печеночной недостаточности - 3 часа). Омепразол практически полностью метаболизируется в печени с участием ферментной системы CYP2C19, с образованием 6 фармакологически Неактивных метаболитов (гидроксиомепразол, сульфидные и сульфоновые производные и др.). Является ингибитором изофермента CYP2C19.
Ещё один немаловажный вопрос, который уже в какой-то мере обсуждался, это влияние всех ИПП на секрецию соляной кислоты в желудке, так как секреция соляной кислоты занимает центральное место в процессе пищеварении (особенно животного белка) и является частью защиты от патогенных микроорганизмов. Именно поэтому, подавление продукции соляной кислоты при помощи ингибиторов протонной помпы (ИПП) при длительном приеме может изменять состав кишечной флоры и упрощать бактериальную колонизацию проксимальных и дистальных отделов кишки, вследствие чего повышается риск гастроинтестинальных инфекций или способствовать развитию синдрома избыточного бактериального роста (СИБР) в тонкой кишке с последующим развитием мальабсорбции нутриентов и интоксикацией недорасщепленным белком. Т.е. длительный прием любых ИПП, вне зависимости есть СЖ или нет, должен быть оценен с учетом соотношения возможного риска и пользы такого назначения.
Вам определяли кислотность желудка с помощью рН метрии при фиброгастроскопии? Хотя описанная морфологическая картина при фиброгастроскопии скорее соответствует повышенной кислотности, однако недостаточность кардии и ГЭРБ в равной степени могут быть и признаками сниженной кислотности, а симптом изжоги является ложным помощником клинициста, когда срабатывает псевдологическая цепочка - раз есть изжога, значит кислотность наверняка повышена. Если нет полной атрофии слизистой желудка, то в любом случае его среда будет кислой, независимо от того повышена кислотность, нормальная или снижена и заброс такого содержимого в пищевод, при недостаточности желудочно-пищеводного сфинктера, будет вызывать изжогу.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 30.08.2023 - 17:28

[GooolD]

Вам определяли кислотность желудка с помощью рН метрии при фиброгастроскопии?

Спасибо большое за ответ. Нет, кислотность не измеряли, я лишь жаловался на изжогу временами, ну и провели гастроскопию. До этого принимал недели по две рабепразол курсами две недели - изжога пропадала и в целом пищеварение улучшалось, но понимаю, что на постоянной основе нельзя мне его принимать. Причем в эти две недели приема рабепразола не ощущал на себе симптомов гипербилирубинемии.

[Ocean_ovna]

Спасибо большое за ответ. Нет, кислотность не измеряли, я лишь жаловался на изжогу временами, ну и провели гастроскопию. До этого принимал недели по две рабепразол курсами две недели - изжога пропадала и в целом пищеварение улучшалось, но понимаю, что на постоянной основе нельзя мне его принимать. Причем в эти две недели приема рабепразола не ощущал на себе симптомов гипербилирубинемии.

В целом, нормальная или повышенная кислотность желудочного содержимого являются чем-то вроде сигнальной молекулы для правильной работы и адекватного смыкания пищеводно-желудочного сфинктера, что должно препятствовать забросу желудочного содержимого в пищевод и не допускать развитие ГЭРБ и изжоги, а вот сниженная кислотность наоборот может провоцировать развитие ГЭРБ. Так что ГЭРБ при сниженной кислотности также возможена и вероятнее всего не так редка, как принято считать. Может быть при ГЭРБ и неопределенной кислотности более безопасно начинать лечение с препаратов топического действия, например Гавискон по 5мл после еды (по требованию), а массовое (точнее неиндивидуализированное) назначение ИПП не является правильным и безопасным по отдаленным последствиям в случаях их длительного использования по причинам, изложенным в предыдущем сообщении. Это общие рассуждения.

[GooolD]

В целом, нормальная или повышенная кислотность желудочного содержимого являются чем-то вроде сигнальной молекулы для правильной работы и адекватного смыкания пищеводно-желудочного сфинктера, что должно препятствовать забросу желудочного содержимого в пищевод и не допускать развитие ГЭРБ и изжоги, а вот сниженная кислотность наоборот может провоцировать развитие ГЭРБ. Так что ГЭРБ при сниженной кислотности также возможена и вероятнее всего не так редка, как принято считать. Может быть при ГЭРБ и неопределенной кислотности более безопасно начинать лечение с препаратов топического действия, например Гавискон по 5мл после еды (по требованию), а массовое (точнее неиндивидуализированное) назначение ИПП не является правильным и безопасным по отдаленным последствиям в случаях их длительного использования по причинам, изложенным в предыдущем сообщении. Это общие рассуждения.

Я сам против приема ИПП, но Гевискон, Алмагель мне совсем не помогают от изжоги. Сейчас взял Антарейт попробовать. Когда слишком сильная изжога спасаюсь содой (понимаю, что это наверное не слишком щадящий метод, но действенный). Чуть меньше чайной ложки запивая стаканом воды. После чего идет газообразование, как будто после стакана газировки и изжога пропадает.

[Ocean_ovna]

Я сам против приема ИПП, но Гевискон, Алмагель мне совсем не помогают от изжоги. Сейчас взял Антарейт попробовать. Когда слишком сильная изжога спасаюсь содой (понимаю, что это наверное не слишком щадящий метод, но действенный). Чуть меньше чайной ложки запивая стаканом воды. После чего идет газообразование, как будто после стакана газировки и изжога пропадает.

Кстати, я нигде не написал, что я против приема ИПП. Я за взвешенный подход и их рациональное применение. Что касается Вашего случая, то скорее всего у Вас кислотность всё же повышена. Об этом говорит морфологическая картина ФГДС и косвенно подтверждает реакция усиленного газообразования при приёме соды, поэтому прием ИПП при рациональном подходе может принести определенную пользу для Вас. Сода, конечно, не является оптимальным способом борьбы с повышенной кислотопродукцией, т.к. после быстрой нейтрализации кислоты при её приеме возникает синдром рикошета и кислотообразование через некоторое время усиливается ещё в большей степени.

[GooolD]

Кстати, я нигде не написал, что я против приема ИПП.

Спасибо за ответ! Я себя имел ввиду. Я очень не люблю лечить симптомы и стараюсь если что-то и употреблять из лекарственных средств или проводить манипуляции с организмом, образом жизни, то для долговременного эффекта, направленного на своеобразную перестройку организма.
К сожалению возраст тоже начинает понемногу сказываться.

[Alex1997]

Всем ! Мне 26 лет, рост 180 см, вес 80 кг. Содержание общего билирубина в крови на протяжении нескольких лет было в районе 30-40 мкмоль/л, что в отсутствии ретикулоцитоза по ОАК было расценено терапевтом как синдром Жильбера, генетический анализ не проводился.
В конце февраля этого года решил сделать анализы крови из-за повышенной утомляемости, дневной сонливости, снижении концентрации внимания, памяти и мотивации. Перед этим пропил Витамин Д (Аквадетрим) в дозе 5.000 МЕ в сутки на протяжении 3 месяцев, а также препарат, содержащий экстракт Saw Palmetto 360 мг и экстракт корней крапивы двудомной 240 мг. Особо интересовали показатели гормонов и ГСПГ, который ранее никогда не сдавал. Лаборатория Инвитро показала следующие результаты:1) АлАТ 16 Ед/л, АсАТ 16 Ед/л, Альбумин 50 г/л, Билирубин общий 50.4 мкмоль/л , Билирубин прямой 11.0 мкмоль/л , Билирубин непрямой 39.5 мкмоль/л, Гамма-ГТ 12 Ед/л, Фосфатаза щелочная 78 Ед/л.
2) T3 свободный 4.6 пмоль/л, Т4 свободный 13.56 пмоль/л, ТТГ 1.06 мЕд/л
3) ФСГ 2.13 мМЕд/мл, ЛГ 5.27 мМЕд/мл
4) Половые гормоны, анализируемые ИФА-методом Эстрадиол 160 пмоль/л, Тестостерон общий 27.17 нмоль/л
5) ГСПГ 39.2 нмоль/л
6) Кортизол 556 нмоль/л при верхнем референсе для утра 535,7
7) Пролактин 413 мЕд/л; 73 ? 407 мЕд/л, из которого активного мономерного 354 мЕд/л; 72 ? 229 мЕд/л
8) Витамин 25(ОН) D 87 нг/мл ИФА- метод
9) ГСПГ 39.2 нмоль/л.
После этого я решил пропить УДХК 500 мг утро+ 500 мг вечер. Пересдал ГСПГ в начале мая в лаборатории ДНКОМ- 54,9 нмоль/л !.
В июне сдал в Инвитро- ГСПГ 59.0 нмоль/л, при этом на 2 единицы вырос ЛГ. Алкоголь не употребляю, не курю.
Может кто-нибудь знает как можно снизить синтез этого белка в печени и по каким причинам он мог повыситься на 20 единиц всего за пару месяцев?Буду очень благодарен за помощь!

[Jdanov]

Всем ! Мне 26 лет, рост 180 см, вес 80 кг. Содержание общего билирубина в крови на протяжении нескольких лет было в районе 30-40 мкмоль/л, что в отсутствии ретикулоцитоза по ОАК было расценено терапевтом как синдром Жильбера, генетический анализ не проводился.
В конце февраля этого года решил сделать анализы крови из-за повышенной утомляемости, дневной сонливости, снижении концентрации внимания, памяти и мотивации. Перед этим пропил Витамин Д (Аквадетрим) в дозе 5.000 МЕ в сутки на протяжении 3 месяцев, а также препарат, содержащий экстракт Saw Palmetto 360 мг и экстракт корней крапивы двудомной 240 мг. Особо интересовали показатели гормонов и ГСПГ, который ранее никогда не сдавал. Лаборатория Инвитро показала следующие результаты:1) АлАТ 16 Ед/л, АсАТ 16 Ед/л, Альбумин 50 г/л, Билирубин общий 50.4 мкмоль/л , Билирубин прямой 11.0 мкмоль/л , Билирубин непрямой 39.5 мкмоль/л, Гамма-ГТ 12 Ед/л, Фосфатаза щелочная 78 Ед/л.
2) T3 свободный 4.6 пмоль/л, Т4 свободный 13.56 пмоль/л, ТТГ 1.06 мЕд/л
3) ФСГ 2.13 мМЕд/мл, ЛГ 5.27 мМЕд/мл
4) Половые гормоны, анализируемые ИФА-методом Эстрадиол 160 пмоль/л, Тестостерон общий 27.17 нмоль/л
5) ГСПГ 39.2 нмоль/л
6) Кортизол 556 нмоль/л при верхнем референсе для утра 535,7
7) Пролактин 413 мЕд/л; 73 ? 407 мЕд/л, из которого активного мономерного 354 мЕд/л; 72 ? 229 мЕд/л
8) Витамин 25(ОН) D 87 нг/мл ИФА- метод
9) ГСПГ 39.2 нмоль/л.
После этого я решил пропить УДХК 500 мг утро+ 500 мг вечер. Пересдал ГСПГ в начале мая в лаборатории ДНКОМ- 54,9 нмоль/л !.
В июне сдал в Инвитро- ГСПГ 59.0 нмоль/л, при этом на 2 единицы вырос ЛГ. Алкоголь не употребляю, не курю.
Может кто-нибудь знает как можно снизить синтез этого белка в печени и по каким причинам он мог повыситься на 20 единиц всего за пару месяцев?Буду очень благодарен за помощь!

Вы это я) только моложе немного))) завтра постараюсь ответить развернуто, но заранее напишите, зачем принимаете Saw Palmetto и экстракт корней крапивы двудомной? простатит? или просто желание ароматизацию притушить? как с либидо и прочими радостями мужского бытия?