Болезнь Жильбера Опции

[NoWonder]

Так что буду пробовать найти в продаже Орнитин.

Он есть на аптека.ру сейчас и цена очень хорошая.

[Lapin]

Он есть на аптека.ру сейчас и цена очень хорошая.

Именно там и заказал. Уже попробовал - по вкусу конечно не очень, но с учетом почти тройной разницы в цене это не так критично. Посмотрим насколько аналогично будет действовать.

[Lapin]

А чем его абсолютно нормальный диаметр селезеночной артерии до 7 мм. смутил??? Это риторический вопрос. Обычно диаметр селезеночной артерии у взрослых в норме составляет примерно 5-15мм, в зависимости от методики измерения и индивидуальных особенностей пациента. Вначале подумал, что возможно речь могла идти о селезеночной вене, а Вы уже перепутали. Но нет, перепроверил, с диаметром селезеночной Вены у Вас тоже все в порядке.

Знаете, для меня всегда было странным, когда специалисты с лупой ищут то, чего нет и не хотят видеть очевидных вещей.

Каждый видимо хочет найти то, в чём хорошо разбирается и это лечить )))

Записался на "Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы". Это то, что надо? Или что-то ещё попросить дополнительно посмотреть? Всё равно платно и был ещё тот квест найти специалиста и записаться (мало где делают и специалисты в отпусках). И к этому УЗИ как-то надо готовиться? Просто ко времени 14.15 на голодный желудок не получится.

[Ocean_ovna]

Записался на "Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы". Это то, что надо? Или что-то ещё попросить дополнительно посмотреть? Всё равно платно и был ещё тот квест найти специалиста и записаться (мало где делают и специалисты в отпусках). И к этому УЗИ как-то надо готовиться? Просто ко времени 14.15 на голодный желудок не получится.

Да, это то что надо. Как я уже писал, нужно измерять линейную скорость кровотока не только в воротной вене, но и в верхнебрыжеечной и селезеночной венах, т.е. во всей портальной системе. Специалистов таких, которые корректно проводят данное исследование действительно не много и можно сказать, что Вам повезло, если такого нашли.
Прием пищи изменяет портальную гемодинамику, т.к. после еды идет прилив крови к кишечнику, соответственно и отток крови от кишечника в печень по портальной системе будет изменяться. Есть соответствующие работы посвященные этому вопросу. Поэтому, чтобы получить корректный результат, лучше проводить это исследование натощак. Если исследование назначено на 14:15, то обычно рекомендуют воздержаться от еды минимум за 6 часов до процедуры. Это значит, что можно легко позавтракать рано утром, но затем лучше ничего не есть до обследования.

[NoWonder]

Ocean_ovna, как Вы считаете на аммиак обязательно сдавать анализ утром натощак или можно и днём после нескольких часов голодания? Не попасть мне утром натощак в лабораторию эту ну никак...

[Ocean_ovna]

Ocean_ovna, как Вы считаете на аммиак обязательно сдавать анализ утром натощак или можно и днём после нескольких часов голодания? Не попасть мне утром натощак в лабораторию эту ну никак...

Анализ крови на аммиак обычно рекомендуется сдавать натощак, так как прием пищи может повлиять на уровень аммиака в крови и исказить результаты. В некоторых случаях может быть разрешено сдать анализ позже, но все равно натощак, например, спустя несколько часов после последнего приема пищи. Для анализа крови на аммиак обычно рекомендуется воздержаться от пищи как минимум 8-12 часов. Если невозможно выдержать такой промежуток, важно минимизировать влияние пищи на результаты анализа. Конкретные рекомендации могут варьироваться, поэтому лучше всего проконсультироваться с лабораторией, где будете сдавать анализ. Они могут дать более точные указания, подходящие для вашей ситуации.

[NoWonder]

Понятно, спасибо!

[Lapin]

Анализ крови на аммиак обычно рекомендуется сдавать натощак, так как прием пищи может повлиять на уровень аммиака в крови и исказить результаты. В некоторых случаях может быть разрешено сдать анализ позже, но все равно натощак, например, спустя несколько часов после последнего приема пищи. Для анализа крови на аммиак обычно рекомендуется воздержаться от пищи как минимум 8-12 часов. Если невозможно выдержать такой промежуток, важно минимизировать влияние пищи на результаты анализа. Конкретные рекомендации могут варьироваться, поэтому лучше всего проконсультироваться с лабораторией, где будете сдавать анализ. Они могут дать более точные указания, подходящие для вашей ситуации.

Из одного выступления врача-гастроэнтеролога (смотрел их много, быстро найти не смогу, возможно они есть в куче видео по аммиаку, ссылку на которые я приводил ранее в этой теме) и практически дословно помню фразу: "Уровень аммиака в крови - величина довольно постоянная и не зависит от приёма пищи. Уровень аммиака в плазме крови повышается примерно на 10 единиц после выкуривания сигареты". Но это они экспериментировали при определении экспресс-методом. Я все анализы на всякий случай сдавал натощак утром.

В этих выступлениях много противоречий, например, говорят, что работа мышц - это один из способов утилизации аммиака, а с другой стороны говорят ограничить физические нагрузки. Так же в других источниках читал, что нужно принимать пищу маленькими порциями и часто, чтобы избежать резкого повышения уровня аммиака. По себе могу сказать, что после приёма пищи самочувствие наоборот улучшается, как и после тяжёлых физических нагрузок. Опять же возможно здесь есть разница в причине появления лишнего аммиака в крови и у кого-то приём пищи и физические нагрузки поднимают аммиак, но это лишь моё мнение.

[Ocean_ovna]

Из одного выступления врача-гастроэнтеролога (смотрел их много, быстро найти не смогу, возможно они есть в куче видео по аммиаку, ссылку на которые я приводил ранее в этой теме) и практически дословно помню фразу: "Уровень аммиака в крови - величина довольно постоянная и не зависит от приёма пищи. Уровень аммиака в плазме крови повышается примерно на 10 единиц после выкуривания сигареты". Но это они экспериментировали при определении экспресс-методом. Я все анализы на всякий случай сдавал натощак утром.

В этих выступлениях много противоречий, например, говорят, что работа мышц - это один из способов утилизации аммиака, а с другой стороны говорят ограничить физические нагрузки. Так же в других источниках читал, что нужно принимать пищу маленькими порциями и часто, чтобы избежать резкого повышения уровня аммиака. По себе могу сказать, что после приёма пищи самочувствие наоборот улучшается, как и после тяжёлых физических нагрузок. Опять же возможно здесь есть разница в причине появления лишнего аммиака в крови и у кого-то приём пищи и физические нагрузки поднимают аммиак, но это лишь моё мнение.

Употребление большого количества белка будет однозначно провоцировать повышение уровня аммиака, а там уже зависит от функционального резерва печени и наличия анатомических и функциональных шунтов. Здоровая печень должна утилизировать весь поступающий аммиак. Естественно, так как аммиак постоянно вырабатывается в организме, то определенная его концентрация присутствует в крови всегда и какое-то его количество в крови определяться все равно будет в пределах референсного интервала до 30-40 мкмоль/л.
Повышение уровня аммиака может приводить к эйфории за счет воздействия на ЦНС и кажущемуся улучшению самочувствия, как например при любом опьянении наркотическом или алкогольном, если пациент не в коме конечно.)

UPD. При интенсивной физической нагрузке увеличивается катаболизм (разрушение) аминокислот для обеспечения энергией, что приводит к образованию большого количества аммиака. Особенно это проявляется при анаэробной работе, когда мышцы работают в условиях недостатка кислорода. Одновременно с увеличением образования аммиака, мышцы также усиливают процессы его утилизации, чтобы избежать токсичных эффектов. Однако при длительных или чрезмерных нагрузках эти механизмы могут быть перегружены, что приведет к накоплению аммиака в крови. Активность ферментов, участвующих в утилизации аммиака, может увеличиваться в ответ на тренировку, что способствует более эффективной переработке аммиака в мышцах. Таким образом, физическая нагрузка вызывает как повышение образования аммиака, так и увеличение его утилизации, поэтому важно балансировать нагрузки и обеспечивать организм достаточным временем для восстановления, чтобы поддерживать уровень аммиака в крови в пределах нормы.
Утилизация аммиака в мышцах происходит через несколько основных механизмов:

1. Синтез глутамина: Один из главных путей утилизации аммиака в мышцах - это синтез глутамина. Глутамат, аминокислота, соединяется с аммиаком (NH3) под действием фермента глутаминсинтетазы, образуя глутамин. Глутамин затем транспортируется в печень или почки, где аммиак высвобождается и превращается в мочевину для последующего выведения из организма.

2. Синтез мочевины: Хотя цикл мочевины преимущественно происходит в печени, мышцы также участвуют в этом процессе. Амино-группы передаются на альфа-кетоглутарат с образованием глутамата, который затем отдает аммиак для синтеза мочевины.

3. Аланиновый цикл: В мышцах аммиак может соединяться с пируватом (конечный продукт гликолиза) с образованием аланина. Аланин транспортируется в печень, где он снова превращается в пируват, высвобождая аммиак, который затем включается в цикл мочевины.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 17.07.2024 - 23:21

[Lapin]

Да, это то что надо. Как я уже писал, нужно измерять линейную скорость кровотока не только в воротной вене, но и в верхнебрыжеечной и селезеночной венах, т.е. во всей портальной системе.

По зависимости уровня аммиака от еды и физических нагрузок примерно понял, благодарю!

Сделал УЗИ нижней полой вены и вен портальной системы, померили все скорости. Врач проблем не обнаружил, сказал, что скорости все в норме. Говорит, что нарушение скоростей обычно происходит при очень серьезных изменениях в печени, здесь такого даже близко нет. Я спросил - почему на предыдущих двух УЗИ диаметр воротной вены указан 9 и 10 мм, а на КТ до "16 мм" - как так? Внимательно просмотрели всю вену, диаметр 9-10 мм. Сказал, что если неправильно измерять в изгибе и наискосок - то можно и 20 мм получить.

В общем как обычно - всё хорошо и что делать не понятно )))

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

По зависимости уровня аммиака от еды и физических нагрузок примерно понял, благодарю!

Сделал УЗИ нижней полой вены и вен портальной системы, померили все скорости. Врач проблем не обнаружил, сказал, что скорости все в норме. Говорит, что нарушение скоростей обычно происходит при очень серьезных изменениях в печени, здесь такого даже близко нет. Я спросил - почему на предыдущих двух УЗИ диаметр воротной вены указан 9 и 10 мм, а на КТ до "16 мм" - как так? Внимательно просмотрели всю вену, диаметр 9-10 мм. Сказал, что если неправильно измерять в изгибе и наискосок - то можно и 20 мм получить.

В общем как обычно - всё хорошо и что делать не понятно )))

Понятно. Давайте по порядку разбираться.
Во первых - нонсенс перепроверять диаметры вен менее точным методом (УЗИ) полученные более точным методом (КТ). Это похоже на проверку школьной линейкой измерений полученных при помощи штангенциркуля. Действительно, при УЗИ исследовании очень многое зависит от того под каким углом поставить датчик, кроме того УЗИ картинка имеет определенную степень звукового шума, которая зависит от экспертной классности аппарата, но в любом случае не равна 0 и многое зависит от того в какую часть шума оператор поставил метку для измерения. КТ, тем более с контрастированием, практически лишена этой неточности.
Во вторых (по результатам измерений) - Что такое антепетальный кровоток я не знаю, но предполагаю, что оператор так назвал гепатопетальный кровоток, который направлен к печени и это действительно норма. Но вот линейная скорость кровотока 32 см/сек нормальной никак не назвать. Нормы линейного кровотока я приводил в одном из предыдущих сообщений. http://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=29166. Норма линейной скорости кровотока в воротной вене приблизительно 10-20 см/сек (по некоторым источникам до 25 см/сек). То есть, как я и предполагал, возможное шунтирование может происходить через саму печень по парапортальным микрошунтам.

В принципе, что делать в общем-то понятно, но сделать это практически нереально - биопсию с активным поиском и обнаружением "специфических" гистологических признаков PSVD (порто-синусоидальной сосудистой болезни печени), включая такие как расширение синусоидов, большой процент двуядерных гепатоцитов (что отражает активный процесс регенерации), шунтирующие микрососуды расположенные рядом с портальными трактами, облитерирующую портальную венопатию, признаки узловой регенеративной гиперплазии (NRH) и неполного септального цирроза (ISC) (тонкие септы характерные для неполного септального цирроза видны исключительно при дополнительной окраске гистологических препаратов на ретикулиновые волокна (reticulin stain)). Это только для подтверждения диагноза смысл имеет. А так, для лечения никакого смысла не вижу - цирроза у Вас нет и трансплантация печени вам видимо не понадобится в ближайшей перспективе. Поэтому единственным выходом вижу длительное, если не пожизненное, лечение гипераммониемии и надеяться на то, что с течением времени (годы), по мере улучшения функции печени и ее возможной частичной (полной не будет!) гистологической нормализации, она (гипераммониемия) тоже будет снижаться. Периодический (раз в полгода) контроль уровня аммиака и других печеночных показателей. Чаще не вижу смысла, так как процесс возможного частичного восстановления весьма не быстрый. Ну и воозможное ухудшение тоже не исключено и требует контроля.

Не помню уже, Вы на аутоиммунных гепатиты проверялись или нет? Если нет, то советовал бы все же провериться. Для лечения сейчас это мало что даст, но может показать чего можно ожидать в дальнейшем.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 19.07.2024 - 12:58

[Lapin]

Понятно. Давайте по порядку разбираться.
Во первых - нонсенс перепроверять диаметры вен менее точным методом (УЗИ) полученные более точным методом (КТ). Это похоже на проверку школьной линейкой измерений полученных при помощи штангенциркуля. Действительно, при УЗИ исследовании очень многое зависит от того под каким углом поставить датчик, кроме того УЗИ картинка имеет определенную степень звукового шума, которая зависит от экспертной классности аппарата, но в любом случае не равна 0 и многое зависит от того в какую часть шума оператор поставил метку для измерения. КТ, тем более с контрастированием, практически лишена этой неточности.
Во вторых (по результатам измерений) - Что такое антепетальный кровоток я не знаю, но предполагаю, что оператор так назвал гепатопетальный кровоток, который направлен к печени и это действительно норма. Но вот линейная скорость кровотока 32 см/сек нормальной никак не назвать. Нормы линейного кровотока я приводил в одном из предыдущих сообщений. http://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=29166. Норма линейной скорости кровотока в воротной вене приблизительно 10-20 см/сек (по некоторым источникам до 25 см/сек). То есть, как я и предполагал, возможное шунтирование может происходить через саму печень по парапортальным микрошунтам.

В принципе, что делать в общем-то понятно, но сделать это практически нереально - биопсию с активным поиском и обнаружением "специфических" гистологических признаков PSVD (порто-синусоидальной сосудистой болезни печени), включая такие как расширение синусоидов, большой процент двуядерных гепатоцитов (что отражает активный процесс регенерации), шунтирующие микрососуды расположенные рядом с портальными трактами, облитерирующую портальную венопатию, признаки узловой регенеративной гиперплазии (NRH) и неполного септального цирроза (ISC) (тонкие септы характерные для неполного септального цирроза видны исключительно при дополнительной окраске гистологических препаратов на ретикулиновые волокна (reticulin stain)). Это только для подтверждения диагноза смысл имеет. А так, для лечения никакого смысла не вижу - цирроза у Вас нет и трансплантация печени вам видимо не понадобится в ближайшей перспективе. Поэтому единственным выходом вижу длительное, если не пожизненное, лечение гипераммониемии и надеяться на то, что с течением времени (годы), по мере улучшения функции печени и ее возможной частичной (полной не будет!) гистологической нормализации, она (гипераммониемия) тоже будет снижаться. Периодический (раз в полгода) контроль уровня аммиака и других печеночных показателей. Чаще не вижу смысла, так как процесс возможного частичного восстановления весьма не быстрый. Ну и воозможное ухудшение тоже не исключено и требует контроля.

Не помню уже, Вы на аутоиммунных гепатиты проверялись или нет? Если нет, то советовал бы все же провериться. Для лечения сейчас это мало что даст, но может показать чего можно ожидать в дальнейшем.

Большое спасибо! Если бы Вы, я бы до сих пор ходил и сдавал непонятные анализы, не относящиеся к делу, по которым было бы всё хорошо. Даже явные отклонения от норм у нас к сожалению принимают за норму....

С одной стороны хорошо, что наконец-то нашли хоть какое-то отклонение, объясняющее симптомы. С другой стороны плохо, что вылечить это практически невозможно.

По размерам воротной вены - в КТ размер как бы не указан - до 16 мм не написано в каком месте и как измеряли. На УЗИ даже с учётом возможной неточности между 9 и 16 промахнуться сложно. Причём как и в каком месте так можно намерить мне прямо показали на УЗИ и сказали, что это методически неправильно. Хотя в любом случае сути дела это не меняет. Удивляет только то, что нормой считают явно повышенную скорость кровотока и пишут в заключении "без патологий". Не удивлюсь, если в КТ большие шунты также не заметили.

Биопсию для подтверждения делать не вижу смысла, так как лечение это не изменит, а возможные риски + скорее всего невозможность правильного исследования препарата делает эту процедуру совсем бесполезной.

Просто на гепатиты сдавал - отрицательно. Посмотрел список анализов, включенных в список аутоимунных гепатитов, в Инвитро и в Хеликсе - сильно разные списки. Какие именно анализы лучше сдать?

[Ocean_ovna]

По размерам воротной вены - в КТ размер как бы не указан - до 16 мм не написано в каком месте и как измеряли. На УЗИ даже с учётом возможной неточности между 9 и 16 промахнуться сложно. Причём как и в каком месте так можно намерить мне прямо показали на УЗИ и сказали, что это методически неправильно. Хотя в любом случае сути дела это не меняет. Удивляет только то, что нормой считают явно повышенную скорость кровотока и пишут в заключении "без патологий". Не удивлюсь, если в КТ большие шунты также не заметили.

Как мы уже здесь обсуждали и как советовал Ваш гастроэнтеролог - можно получить второе мнение по результатам уже проведенного КТ. По крайней мере, это методически правильнее чем перепроверять КТ на УЗИ.

Просто на гепатиты сдавал - отрицательно. Посмотрел список анализов, включенных в список аутоимунных гепатитов, в Инвитро и в Хеликсе - сильно разные списки. Какие именно анализы лучше сдать?

Антинуклеарные антитела (ANA), антимитохондриальные антитела (АМА), SMA. Если по этим антителам будет все отрицательно, тогда дополнительно проверить LKM1, LKM3, SLA/LP, LC1. Если по всем этим тестам будет получен отрицательный результат, тогда аутоиммунный гепатит маловероятен.

[Стахий]

Добрый вечер!
Сдал в "инвитро" кровь на аммиак. Результат 51.18 ,норма меньше 72. Как понимаю вроде все неплохо.

[Ocean_ovna]

Добрый вечер!
Сдал в "инвитро" кровь на аммиак. Результат 51.18 ,норма меньше 72. Как понимаю вроде все неплохо.

Я бы ориентировался на цифру 40 мкмоль/л как на максимально допустимый уровень. На мой взгляд 72 высоковато. На такую цифру могут влиять например присутствие в выборке конкретной лаборатории лиц с недиагностированными заболеваниями печени или другими состояниями ведущими к повышению уровня аммиака в крови. Тем не менее, если говорить в общем, то показатели аммиака выше у мужчин, чем у женщин. Более высокие уровни аммиака у детей в норме (41-79 мкмоль/л), за счет более высокой скорости обмена веществ и высокого уровня синтеза белка в организме.
По крайней мере, даже учитывая все эти замечания, ваш уровень аммиака не высокий.