Болезнь Жильбера Опции

[the.end]

Видимо это из-за портальной гипертензии. По венам живота при портальной гипертензии течет из портальной системы в систему верхней полой вены в обход печени.

Собственно хочу как-то проверить состояние вен, думаю между УЗИ ОБП и МРТ ОБП, вопрос, что в данном случае более информативно при одинаковой цене? На узи могут еще давление/скорость в вене посмотреть? Нигде не найду информацию

UPD. По сути, Вам было бы целесообразно дополнительно пройти капсульную эндоскопию для визуального исследования тонкого кишечника, так как причина повышения кальпротектина так и не была установлена, насколько понимаю. Насколько это доступно для вас, сложно сказать.

Думал об этом, сейчас буду пересдавать кальпротектин и смотреть, искать финансы на капсулу или нет.
Эндоскопист у которого делал колоно сказал ''проще сразу пролечить тонкий, чем потратить кучу денег на его обследование''

Up: сегодня еще появлялся устойчивый привкус металла во рту на 2-3 часа

Сообщение отредактировал the.end - 17.12.2024 - 19:05

[Ocean_ovna]

Собственно хочу как-то проверить состояние вен, думаю между УЗИ ОБП и МРТ ОБП, вопрос, что в данном случае более информативно при одинаковой цене? На узи могут еще давление/скорость в вене посмотреть? Нигде не найду информацию

МРТ ОБП с контрастированием возможно выявить коллатерали, хотя из практики - и КТ и МРТ плохо выявляют вены передней брюшной стенки если они малого диаметра.
Если измерение скоростей кровотока, то конечно это УЗИ с доплеровской приставкой. Практически все современные аппараты УЗИ сей девайс имеют. Измерять скорости линейного кровотока нужно в трех венах формирующих портальную систему - верхнебрыжеечная, селезеночная и воротная.
Давление в воротной вене измеряют только инвазивным методом, поэтому на практике это используется очень редко ввиду опасности самой процедуры. Кроме этого, измерение градиента печеночного венозного давления при нецирротической портальной гипертензии не является информативным (в отличии от портальной гипертензии при циррозе печени).

Думал об этом, сейчас буду пересдавать кальпротектин и смотреть, искать финансы на капсулу или нет.
Эндоскопист у которого делал колоно сказал ''проще сразу пролечить тонкий, чем потратить кучу денег на его обследование''

Up: сегодня еще появлялся устойчивый привкус металла во рту на 2-3 часа

Лечить неизвестно что при нездоровой печени, тоже знаете ли не вариант.
Рекомендую поступить пока следующим образом - повторно исследовать кальпротектин и скрытую кровь в кале. Это должно быть доступно.

[Evgen_]

Какая же знакомая ситуация, показания белка последние 2-3 года абсолютно такие же, всегда на верхней границе. Причем все врачи забивают и не обращают внимания. Читаю ваши сообщения и смотрю анализы, уж слишком все у нас похоже.

Колоноскопию делал недавно и готовился с помощью ?пикопреп?, подготовка в 2 этапа, всегда хвалят подготовку.
Проблем к сожалению не нашли и сказали, что боли в правом боку и в том числе после туалета - это проблема тонкого кишечника.

Блин, у нас в РБ такого препарата нет, а как вообще процедура), под наркозом делали, нормально все прошло?

[NoWonder]

Здравствуйте, Ocean_ovna!
Интересно было бы Ваше мнение по следующему вопросу:
Очевидно, что у большинства жильберщиков достаточно ещё и других проблем по здоровью, не связанных напрямую с СЖ.
Врачи других профилей выписывают свои "наборы" препаратов и требуют их приёма в стандартных дозировках, обычно
не обращая внимания на то, что пацеинт сообщает о своём СЖ.
КАК тогда пациенту действовать в таких ситуациях и по каким критериям контролировать величину дозировок и кол-во
одновременно принимаемых препаратов, чтобы не получить интоксикацию/гепатотоксичность и ухудшение?
Изначально все препараты принимать с заведомо более низких дозировок? Постоянно сдавать анализ на билирубин и если он полез вверх от обычных для жильберщика значений, то значит надо снижать дозировки или отменять часть препаратов?
Насколько билирубин в этом случае надёжный критерий? Для примера предлагаю рассматривать вариант обычного жильберщика не имеющего НЦПГ, у которого не повышен аммиак.

2. Может быть у Вас есть в закладках уже готовая ссылка из надёжного научного источника,
где по-возможности кратко, (!) но ёмко было бы описано о риске интоксикации/гепатотоксичности при приёме лекарственных препаратов для жильберщиков? Я бы прямо это заранее распечатал и врачам при визите отдавал, чтобы они хоть как-то это в расчёт брали, прежде чем назначали кучу препаратов в стандартных дозировках. А то "просто слова" пациента они вообще не воспринимают и считают это ипохондрией...

Сообщение отредактировал NoWonder - 18.12.2024 - 13:59

[Ocean_ovna]

Здравствуйте, Ocean_ovna!
Интересно было бы Ваше мнение по следующему вопросу:
Очевидно, что у большинства жильберщиков достаточно ещё и других проблем по здоровью, не связанных напрямую с СЖ.
Врачи других профилей выписывают свои "наборы" препаратов и требуют их приёма в стандартных дозировках, обычно
не обращая внимания на то, что пацеинт сообщает о своём СЖ.
КАК тогда пациенту действовать в таких ситуациях и по каким критериям контролировать величину дозировок и кол-во
одновременно принимаемых препаратов, чтобы не получить интоксикацию/гепатотоксичность и ухудшение?
Изначально все препараты принимать с заведомо более низких дозировок? Постоянно сдавать анализ на билирубин и если он полез вверх от обычных для жильберщика значений, то значит надо снижать дозировки или отменять часть препаратов?
Насколько билирубин в этом случае надёжный критерий? Для примера предлагаю рассматривать вариант обычного жильберщика не имеющего НЦПГ, у которого не повышен аммиак.

2. Может быть у Вас есть в закладках уже готовая ссылка из надёжного научного источника,
где по-возможности кратко, (!) но ёмко было бы описано о риске интоксикации/гепатотоксичности при приёме лекарственных препаратов для жильберщиков? Я бы прямо это заранее распечатал и врачам при визите отдавал, чтобы они хоть как-то это в расчёт брали, прежде чем назначали кучу препаратов в стандартных дозировках. А то "просто слова" пациента они вообще не воспринимают и считают это ипохондрией...

Сложный философский вопрос задаете!)
1. От безграмотного врача нужно бежать куда-подальше и чем быстрее-тем лучше, а наплевательское отношение к медикаментозной терапии при СЖ может быть своеобразным тестом на такую безграмотность и медицинскую халатность и никакими распечатками вы такого врача не запугаете и не убедите.
2. Всегда внимательно читать инструкцию к препарату, где описан путь его метаболических превращений. Если он подвергается глюкуронизации или является ингибитором UGT1A1, то лучше его избегать, а если это невозможно, тогда принимать в минимально допустимой дозе, которая описана в инструкции и по возможности коротким курсом.
3. Для антибиотиков и антибактериальных препаратов подход уменьшения доз может быть чреват тем, что заболевание не будет вылечено, так как в крови не достигнута минимальная ингибирующая концентрация препарата, тогда нужно выбирать другой препарат, а если это невозможно, то мониторить уровень билирубина при приеме (например каждые 3-4 дня).
4. Если пути метаболизма не понятно или некорректно описаны в инструкции, тогда отказаться от его приема или просить помощи chatGPT для разьяснения ситуации предоставив информацию о действующем веществе препарата.
5. Избегать полипрагмазии (одновременного приема множества препаратов), насколько это возможно в каждой конкретной ситуации.

Такие общие рекомендации, на мой субъективный взгляд.

[NoWonder]

Понятно, спасибо! Значит на билирубин в принципе можно ориентироваться как на маркёр ухудшения, а значит в какой-то степени до сдачи анализа и на усиление желтизны глаз от своей "стандартной" желтизны.
Врачей грамотных в бесплатной медицине к сожалению практически не встречаю... приходится с ними воевать, чтобы получить то, что нужно.

[Ocean_ovna]

Насколько билирубин в этом случае надёжный критерий? Для примера предлагаю рассматривать вариант обычного жильберщика не имеющего НЦПГ, у которого не повышен аммиак.

Дополнительно решил уделить внимание отдельно этим цитатам.
Я так понимаю, что речь идет о *чистом* СЖ, без сопутствующих патологий и неосложненном другими заболеваниями печени. Мне кажется это достаточно редкая клиническая ситуация, скорее даже гипотетическая. Мы имеем право о ней говорить, когда видим у молодого пациента (ребенка, подростка) изолированное повышение билирубина исключительно за счет его непрямой фракции, а симптомы заболевания полностью зависят от уровня его повышения в крови и полностью исчезают при его спонтанной нормализации и/или в результате лечения.

Насчет НЦПГ и повышенного уровня аммиака. Нормальный уровень аммиака не исключает НЦПГ, однако повышение его уровня должно дополнительно настораживать в рассмотрении этого диагноза, как одной из рабочих версий. Если помните нашу дискуссию по поводу исследования СМАРТ РАДАР, в котором рассматривался повышенный уровень аммиака у пациентов с гепатитом С и легким фиброзом при биопсии и исследователи задавались вопросом - ?как такое возможно??. Кажется, я уже знаю ответ. Я сейчас полностью уверен, что в группу исследуемых были включены пациенты с недиагностированным НЦПГ, а морфологическая оценка гистопрепаратов была проведена некорректно, плохо подготовленным (корректнее будет написать неподготовленным искать гистологические признаки NRH/НЦПГ) гепатопатологом + дополнительно - уверен, что препараты не были окрашены соответствующим образом (окраска на ретикулиновые волокна). Подробнее об этой ошибке можно прочитать по этой ссылке.

https://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=28148

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 18.12.2024 - 22:41

[NoWonder]

Дополнительно решил уделить внимание отдельно этим цитатам.
Я так понимаю, что речь идет о *чистом* СЖ, без сопутствующих патологий и неосложненном другими заболеваниями печени.

Просто пытался максимально упростить вопрос, пример пациента был гипотетический. При возможных сопутствующих заболеваниях печени требования к выбору и приёму каких-либо препаратов должны быть ещё строже, это понятно.

[the.end]

Блин, у нас в РБ такого препарата нет, а как вообще процедура), под наркозом делали, нормально все прошло?

Проходил без наркоза, уже 3 раза. Но проблема видимо глубже в тонком.
Все разы вполне терпимо, достаточно больно только в одном месте, на изгибе кишечника. Ну и + у меня очень длинный кишечник по заявлению врачей, что добавляет им работы.

МРТ ОБП

Делал с контрастом, но только на печень разрешили(1 орган за раз), все норм было.

Лечить неизвестно что при нездоровой печени, тоже знаете ли не вариант.

Я тоже так подумал. Поэтому обследуюсь.
Сделал УЗИ
Увеличена селезенка(52 см2), боль под левым ребром и ощущение что давит на желудок, с аппетитом беда.
Печень (средняя эхоплотность, структура неоднородная, умеренная периваскулярная реакция, портальная уменьшилась до 8мм с прошлого раза)

Up: у меня еще низкое давление 108/85 либо 100/70(в основном) при пульсе 55-60. Пугает маленькая разница между верхним и нижним, да и в целом такое низкое давление.

Сообщение отредактировал the.end - 19.12.2024 - 16:46

[Ocean_ovna]

Сделал УЗИ
Увеличена селезенка(52 см2), боль под левым ребром и ощущение что давит на желудок, с аппетитом беда.
Печень (средняя эхоплотность, структура неоднородная, умеренная периваскулярная реакция, портальная уменьшилась до 8мм с прошлого раза)
Up: у меня еще низкое давление 108/85 либо 100/70(в основном) при пульсе 55-60. Пугает маленькая разница между верхним и нижним, да и в целом такое низкое давление.

Диаметр воротной вены уменьшился, а симптомы, как я понимаю, ухудшились. Вероятно где-то шунт(ы) новые появились и произошло перераспределение крови, вот и *сдулась* воротная вена, как мячик с дырочкой (при этом, прекрасно осознаю, что УЗИст мог радостно констатировать *улучшение* по сравнению с предыдущими данными). Я бы рекомендовал все же еще раз пройти гастроскопию и внимательно поискать вариксы в пищеводе, возможно туда пошел переток.
По сути, у Вас есть все показания для проведения диагностической биопсии печени и лучше если это делать лапароскопически, тогда можно визуально оценить поверхность печени и селезенки, состояние сосудов брыжейки, сальника и диафрагмы, прицельно взять образец для гистологии. Нужна кроме стандартных окрасок, окраска на ретикулиновые волокна и гепатопатолог подготовленный в постановке диагноза узловой регенеративной гиперплазии печени (NRH).
Давление низкое и пульс вероятнее всего из-за хронической печеночной недостаточности и/или отека головного мозга на фоне печеночной энцефалопатии (ПЭ).

[the.end]

Я бы рекомендовал все же еще раз пройти гастроскопию и внимательно поискать вариксы в пищеводе, возможно туда пошел переток

Рентгеном или другим обследованием никак не проверить?

хронической печеночной недостаточности и/или отека головного мозга на фоне печеночной энцефалопатии (ПЭ).

Такой пульс и давление последние лет 8, как его начали отмечать врачи, раньше особо не следил.

[Ocean_ovna]

Рентгеном или другим обследованием никак не проверить?

Нет.

Такой пульс и давление последние лет 8, как его начали отмечать врачи, раньше особо не следил.

Ключевое слово *хроническая*, т.е. длительно, годами, существующая.

UPD. Вам обязательно нужно принимать лактулозу или лактитол в дозе до легкого поcлабляющего эффекта (2-3 дефекации мягким стулом в сутки). Это снизит поступление токсинов из кишечника.

[the.end]

UPD. Вам обязательно нужно принимать лактулозу или лактитол в дозе до легкого поcлабляющего эффекта (2-3 дефекации мягким стулом в сутки). Это снизит поступление токсинов из кишечника.

Планирую это сделать, но после естественного процесса, так как хочу сдать кальпротектин(был 500 и было лечение), а при правильной подготовке к анализу нельзя использовать какие-либо препараты.

[NoWonder]

Нормальный уровень аммиака не исключает НЦПГ

Окончательно запутался я в этом массиве информации, ранее делал вывод, что аммиак это первое обследование, которое нужно сделать при подозрении на НЦПГ.
Ocean_ovna, подскажите какое/какие тогда обследования/анализы первой линии нужно сделать на НЦПГ?
Исходно по многократным УЗИ диаметры вен у меня всегда были в норме, иногда фиксировалась повышенная зернистость печени, остальное по узи норма.
По ФГДС эрозивный гастрит/эзофагит с ХБ, "слизистая желудка истончённая, хорошо просматривается венозный рисунок".
По биохимии обычно всё норма кроме билирубина.
В давнем прошлом перенесённый гепатит С.
Имеются ангиомы на теле (связывал ранее их с хр. панкреатитом).
Также есть около 7-8 ксантом.
Остальная симптоматика по сути как у написавших выше.

[Ocean_ovna]

Окончательно запутался я в этом массиве информации, ранее делал вывод, что аммиак это первое обследование, которое нужно сделать при подозрении на НЦПГ.
Ocean_ovna, подскажите какое/какие тогда обследования/анализы первой линии нужно сделать на НЦПГ?
Исходно по многократным УЗИ диаметры вен у меня всегда были в норме, иногда фиксировалась повышенная зернистость печени, остальное по узи норма.
По ФГДС эрозивный гастрит/эзофагит с ХБ, "слизистая желудка истончённая, хорошо просматривается венозный рисунок".
По биохимии обычно всё норма кроме билирубина.
В давнем прошлом перенесённый гепатит С.
Имеются ангиомы на теле (связывал ранее их с хр. панкреатитом).
Также есть около 7-8 ксантом.
Остальная симптоматика по сути как у написавших выше.

NoWonder, Вы внимательно читаете все сообщения в этой ветке форума. К сожалению, универсального метода, который бы позволял уверенно заподозрить нецирротическую портальную гипертензию нет. Как видите, в последних двух случаях, описанных в этой теме (Evgen, the_end) информацию о вероятной портальной гипертензии приходилось искать буквально между строк других исследований, на которые врачи-операторы буквально закрывали глаза, тем не менее их/эти изменения тщательно документируя в тексте. Ситуацию с аммиаком я описал несколько лет назад в теме о НЦПГ. Вот ссылка
https://forum.disser.ru/index.php?s=&sh...ost&p=24300
По сути, пациент с НЦПГ должен пройти весь путь диагностики, который проходит любой пациент гепатологического профиля - биохимические маркеры печеночной панели, обследование на гепатиты - вирусные (как методом ИФА так и ПЦР) и аутоиммунные, ПСХ и ПБЦ, исключение более редких заболеваний печени, таких как гемохроматоз, дефицит альфа1антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова. Обследование должно включать инструментальные методы, такие как УЗИ ОБП с измерением не только диаметра воротной вены но и доплерометрией сосудов формирующих портальную систему (линейная скорость кровотока в воротной, верхнебрыжеечной и селезеночной венах), эластография или фиброскан (для исключения цирроза), КТ ОБП и легких с контрастированием для поиска вероятных крупных шунтов, фиброЭЗОФАГОгастродуоденоскопия (для поиска возможных варикозно-расширенных вен пищевода (ВРВП) или/и признаков портальной гастропатии.
Если все эти обследования не позволяют уверенно выставить диагноз *портальная гипертензия*, тогда должна быть проведена диагностическая биопсия печени с целенаправленным поиском признаков НЦПГ в гистопрепаратах хорошо подготовленным гепатопатологом. Хотя биопсия является наиболее достоверным методом, однако прекрасно осознаю, что в большинстве случаев это приводит к диагностическому тупику.

Теперь с практической точки зрения, для Вас.
Вполне вероятно, что НЦПГ у Вас есть.
Почему я так много уделяю внимания этой теме, потому что симптомы минимальной, латентной или явной печеночной энцефалопатии (ПЭ), которые обязательно сопровождают ПГ в той или иной степени и мимикрируют под психо-соматические расстройства или нарушения поведения, депрессии, нарушения сна и т.д. Пациенты необоснованно направляются к врачам психиатрам, хотя подходы в лечении ПЭ и психосоматических расстройств АБСОЛЮТНО ОТЛИЧАЮТСЯ и такой пациент получает дополнительную медикаментозную нагрузку на очень больную печень в виде различных антидепрессантов, нейролептиков и др. препаратов, которые в еще большей степени усугубляют клинические проявления ПЭ, но психиатр расценит это состояние как усугубление симптомов психического расстройства и будет *ничтоже сумняшеся* серфенгить антидепрессантами или наращивать дозы, пока не доведет пациента до комы или суицида. Сколько пациентов полягло в этой неравной борьбе - одному Богу известно..
Теперь вернемся к практике:
1. НЦПГ вылечить невозможно и оно будет постепенно прогрессировать и усугубляться, НО, им нужно и можно управлять.
2. Для профилактики и лечения ПЭ нужно использовать лактулозу/лактитол, что уменьшает воздействие кишечных токсинов и аммиака на головной мозг.
3. Один раз в год проходить ЭЗОФАГОгастродуоденоскопию для исключения ВРВП, так как кровотечение из ВРВП является потенциально опасным для жизни состоянием. Делаю акцент на ЭЗОФАГО (пищевод), так как молодой или не очень опытный эндоскопист может пройти пищевод *одним тыком* не успев рассмотреть единичные вариксы 1-й степени. Поэтому лучше перед обследованием как-то сосредоточить внимание эндоскописта на этом моменте например фразой *у меня подозревают портальную гипертензию, посмотрите внимательно пищевод*.
4. При усугублении неврологической симптоматики, повторно исследовать уровень аммиака в крови и если он повышен или повысился в сравнении с предыдущими данными, тогда к лактулозе/лактитолу добавить LoLa.

Кстати, кажется Вы так нигде и не упоминали о своем исследовании на аммиак или я что-то упустил?
Гепатит С, если я правильно понял, вылечили. Следовательно эту *стрелу* Вам удалось поймать, а следовательно возможно частичное замедлить прогрессирование ПГ на определенном этапе.