Болезнь Жильбера Опции

[Ocean_ovna]

Если на фоне снижения ТТГ самочувствие ухудшалось, это может говорить о нарушенной конверсии Т4 → Т3. Возможно, снижение ТТГ было не таким уж хорошим признаком в этом случае, если периферическая конверсия была нарушена. Бывают случаи, когда человек субъективно лучше себя чувствует при чуть более высоком ТТГ (например, 3-4), но с нормальным Т3св. Если же конверсия снижена, а ТТГ становится слишком низким, может возникнуть недостаток активного Т3, даже если анализы выглядят красиво. В таких случаях иногда лучше держать ТТГ чуть выше или искать пути улучшения конверсии (селен, цинк, железо (при дефиците), корректировка питания).
Если самочувствие ухудшалось при снижении ТТГ, стоит детальнее изучить именно момент периферической конверсии, а не просто ориентироваться на лабораторные нормы. Важно смотреть не только на цифры в анализах, но и на реальное состояние организма.

[Lapin]

Если на фоне снижения ТТГ самочувствие ухудшалось, это может говорить о нарушенной конверсии Т4 → Т3. Возможно, снижение ТТГ было не таким уж хорошим признаком в этом случае, если периферическая конверсия была нарушена. Бывают случаи, когда человек субъективно лучше себя чувствует при чуть более высоком ТТГ (например, 3-4), но с нормальным Т3св. Если же конверсия снижена, а ТТГ становится слишком низким, может возникнуть недостаток активного Т3, даже если анализы выглядят красиво. В таких случаях иногда лучше держать ТТГ чуть выше или искать пути улучшения конверсии (селен, цинк, железо (при дефиците), корректировка питания).
Если самочувствие ухудшалось при снижении ТТГ, стоит детальнее изучить именно момент периферической конверсии, а не просто ориентироваться на лабораторные нормы. Важно смотреть не только на цифры в анализах, но и на реальное состояние организма.

Пока мне добавить нечего. На фоне ОРВИ аммиак может повышаться - это известный факт и он описан в литературе. Кроме того, прекратив употребление алкоголя, Вы дали печени возможность уменьшить воспаление и частично восстановиться, соответственно и функция печени частично улучшилась. Доза пива в Вашем случае была эквивалентна 200-400мл водки в сутки - это раз в 10-20 выше безопасных доз (хотя концепция безопасных доз сейчас вообще очень сомнительна и подвергается критике. Думаю для пациентов с СЖ безопасных доз при регулярном употреблении вообще не существует). Возможно есть ещё какая-то причина, я этого не исключаю. Я писал уже, что имеет смысл обследоваться на аутоимунные гепатиты. Что касается наследственных гипераммониемий - аммиак при них обычно гораздо выше, но опять же, вероятно возможны варианты. Существуют формы поздно манифестирующих нарушений цикла мочевины, которые могут проявляться умеренным повышением аммиака и неспецифическими симптомами. Но при этом, чаще всего уровень аммиака при таких состояниях гораздо выше. Возможно, имеет смысл проверить уровни аминокислот в крови и моче (например, глутамина, цитруллина, аргинина) и органических кислот в моче.

По сыну - дождаться выздоровления от орви и перепроверить результаты. Другого пути я не вижу. Во время вирусных инфекций происходит усиленный катаболизм белков, что может приводить к увеличению продукции аммиака. Также воспаление и цитокиновый стресс могут влиять на функцию митохондрий, что тоже усугубляет состояние при уже имеющихся проблемах с детоксикацией. У сына, даже при самом благоприятном раскладе генетических вариантов можем ожидать генотип СЖ 6/7, так что вторая фаза детоксикации все равно будет нарушена, хотя и не в такой степени как при генотипе 7/7.

Что касается гемодеза и гемодиализа - это радикальные методы, которые применяются в очень тяжелых случаях, когда другие способы неэффективны. Гемодез (или другие инфузионные дезинтоксикационные растворы) может использоваться, но он не влияет напрямую на уровень аммиака, а больше на циркулирующие токсины. Гемодиализ действительно снижает уровень аммиака, но его показания - это острая или терминальная почечная недостаточность либо очень тяжелая гипераммонемия, связанная с врожденными нарушениями цикла мочевины.

Если у Вас аммиак выше нормы, но не критически высокий, то при отсутствии других показаний гемодиализ - это явно не тот путь, который стоит рассматривать в первую очередь. Более логично искать способы оптимизации его утилизации, например:
* Дополнительные звенья орнитинового цикла - возможно, стоит проверить уровень аргинина, цитруллина и аспартата, так как они тоже участвуют в утилизации аммиака.
* Функция почек - аммиак частично выводится почками, поэтому имеет смысл проверить, нет ли нарушений в кислотно-щелочном балансе или нарушенного выведения аммония с мочой.
* Микробиота кишечника - стоит обратить внимание, насколько эффективно работают пробиотики и есть ли избыточный бактериальный рост, так как он тоже может способствовать гипераммонемии.
В целом, я бы все же сделал акцент на поиске причин и менее агрессивных методах коррекции, а не на диализе, который нужен только в крайнем случае.

В те моменты Т3 никто не смотрел, только Т4 свободный и ТТГ, поэтому сейчас невозможно проследить динамику. Надо будет как-нибудь измерить Т3 и Т4 иуже прекратить приём тироксина (сейчас он составляет полтаблетки от 50 мкг, то есть почти 0). На последнем приёме эндокринолога осенью рекомендовали пока принимать дальше.

У сына СЖ 6/7 подтвердился и даже приложили заключение, что это ничего страшного и он есть у 46% европейцев. Дальнейшие анализы ждём в начале апреля.

С регулярностью употребления алкоголя 1,5 года назад - согласен, так было делать нельзя, но уже назад это никак не вернешь. 20 мл в эквиваленте водки - это вообще смешная доза, которая встречается наверное только в конфетах и спиртосодержащих лекарствах )
В такой логике получается, что 20 мл водки в сутки - это смерть, а полтора года поддерживать уровень аммиака 60-75 - ничего страшного и надо продолжать пить бесполезные препараты дальше? Считаю вполне разумным применить и какие-то радикальные методы очистки крови хотя бы для временного снижения уровня аммиака, чтобы совсем не уничтожить мозг, влияние длительной интоксикации аммиаком на который судя по симптомам было вполне очевидным и бесспорным. Для применения того же гемодеза одним из показаний является интоксикация алкоголем или просто "перепил" (видимо более веская и неотложная причина, чем длительная интоксикация аммиаком из-за невозможности выяснить причину его появления/плохой переработки).

Очень благодарю за ценные советы по указанию конкретных звеньев орнитинового цикла, где можно ещё раз обратить внимание (тандемная масс-спектрометрия вроде как отклонений не показала).

По кишечнику скорее всего нечего искать - Альфанормикс и ещё около 5 антибиотиков, а также ряд различных пре- и пробиотиков, которые я принимал за это время, никак на ситуацию не повлияли.

Почки и моча - на данный момент самая неисследованная область. Здесь были только общие анализы мочи (результаты близкие к идеалу), УЗИ почек (множественные мелкие камни, стабильно с 2014 года) и креатинин (на максимуме нормы) с мочевиной (норма). После курса Альфанормикса этими анализами и займусь. Возможно здесь и есть проблема - за последние несколько лет ни разу не вспомню, чтобы моча была темнее светло-желтого цвета (кроме момента приёма Макмиррора) и чтобы она вообще хоть как-то пахла. Характерного запаха мочевины и аммиака не было ни разу за это время.

К сожалению все эти поиски очень нескоро принесут результат, так как специалистов, кто может хорошо интерпретировать результаты относительно редких анализов найти сложно (может всё и так видно по тандемной масс-спектрометрии, по сочетанию нескольких показателей)? Поэтому я и ищу способы хоть как-то дополнительно снизить аммиак, чтобы дождаться конца этих поисков в адекватном состоянии.

[Ocean_ovna]

В те моменты Т3 никто не смотрел, только Т4 свободный и ТТГ, поэтому сейчас невозможно проследить динамику. Надо будет как-нибудь измерить Т3 и Т4 иуже прекратить приём тироксина (сейчас он составляет полтаблетки от 50 мкг, то есть почти 0). На последнем приёме эндокринолога осенью рекомендовали пока принимать дальше.

Мне сложно комментировать безграмотность или халатность врачей. После найденных изменений в каком-то показателе гормонов ЩЖ нужно было исследовать всю панель, для окончательных выводов и только после этого рассматривать целесообразность лечения тироксином.
Лечение нарушения периферической конверсии Т4 → Т3 должно быть направлено на устранение основного заболевания. Заместительная терапия тиреоидными гормонами не показана. Терапия основного заболевания сопровождается нормализацией показателей функции щитовидной железы.

С регулярностью употребления алкоголя 1,5 года назад - согласен, так было делать нельзя, но уже назад это никак не вернешь. 20 мл в эквиваленте водки - это вообще смешная доза, которая встречается наверное только в конфетах и спиртосодержащих лекарствах )
В такой логике получается, что 20 мл водки в сутки - это смерть, а полтора года поддерживать уровень аммиака 60-75 - ничего страшного и надо продолжать пить бесполезные препараты дальше? Считаю вполне разумным применить и какие-то радикальные методы очистки крови?

Да, такая "смешная" доза считается безопасной, но далеко не для всех.
Я указал Вам возможные причины, в том числе с учетом генетики, и обозначил пути коррекции. Полностью обратить вспять уже имеющиеся изменения в печени, к сожалению, невозможно, но можно взять процесс под контроль и минимизировать ухудшение. Ваше самочувствие на фоне "бесполезного лечения" все же улучшилось. Я согласен, что оно не было совсем адекватным, так как использовались действительно смешные дозы для лечения печеночной энцефалопатии, на что я неоднократно указывал.
Если хотите попробовать радикальные методы очистки крови, нужно понимать, что это временная мера, а не лечение причины.
Важно сосредоточиться на долгосрочной стратегии - коррекции обмена аммиака, мониторинге функции печени и почек, а также возможном пересмотре тактики терапии. Поиск волшебной таблетки - тупиковый путь, по моему мнению.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 26.03.2025 - 01:02

[Lapin]

Мне сложно комментировать безграмотность или халатность врачей. После найденных изменений в каком-то показателе гормонов ЩЖ нужно было исследовать всю панель, для окончательных выводов и только после этого рассматривать целесообразность лечения тироксином.
Лечение нарушения периферической конверсии Т4 → Т3 должно быть направлено на устранение основного заболевания. Заместительная терапия тиреоидными гормонами не показана. Терапия основного заболевания сопровождается нормализацией показателей функции щитовидной железы.


Я указал Вам возможные причины, в том числе с учетом генетики, и обозначил пути коррекции. Полностью обратить вспять уже имеющиеся изменения в печени, к сожалению, невозможно, но можно взять процесс под контроль и минимизировать ухудшение. Ваше самочувствие на фоне "бесполезного лечения" все же улучшилось. Я согласен, что оно не было совсем адекватным, так как использовались действительно смешные дозы для лечения печеночной энцефалопатии, на что я неоднократно указывал.
Если хотите попробовать радикальные методы очистки крови, нужно понимать, что это временная мера, а не лечение причины.
Важно сосредоточиться на долгосрочной стратегии - коррекции обмена аммиака, мониторинге функции печени и почек, а также возможном пересмотре тактики терапии. Поиск волшебной таблетки - тупиковый путь, по моему мнению.

Да, я так и рассматривал этот путь - как способ временной коррекции уровня аммиака и не более того, чтобы при возможном резком ухудшении состояния понимать, как можно что-то сделать и как на это отреагирует организм.

Полностью согласен, что нужно искать причину. Сегодня пойду к терапевту и попрошу назначить ряд анализов - разобраться с ТТГ, проконтролировать ОАК, ОАМ, показатели печени и почек.

Ну и, как я понимаю, для исчерпывающего анализа обменных процессов в организме нужно еще сдать анализ на аминокислоты в плазме крови (48 показателей) и моче (32 показателя)? Эти анализы скорее всего только платно.

[Ocean_ovna]

Ну и, как я понимаю, для исчерпывающего анализа обменных процессов в организме нужно еще сдать анализ на аминокислоты в плазме крови (48 показателей) и моче (32 показателя)? Эти анализы скорее всего только платно.

Если хотите дальше копать в сторону аминокислот, попробуйте, но это не заменит стандартных шагов.
Анализ аминокислот - это скорее дополнительный метод, который может быть полезен в определенных ситуациях, но сперва стоит разобраться с базовыми показателями и их динамикой. Если там будут явные отклонения, тогда уже можно рассматривать более углубленное обследование.
С учётом данных КТ и нормальной эластометрии, наиболее вероятным объяснением этих изменений могла бы быть НЦПГ. В литературе среди возможных причин её развития описаны разные факторы, включая сосудистые нарушения и воздействие токсических агентов, в том числе алкоголя. В Вашем случае это могло сыграть роль. Это не значит, что процесс обязательно прогрессирует, но важно учитывать этот фактор при дальнейшем ведении и контроле состояния.
Как я уже писал, в таких случаях гистология могла бы дать больше информации, но, к сожалению, в России достоверное гистологическое подтверждение НЦПГ получить непросто - патоморфологическая служба не всегда обладает достаточным опытом для оценки таких случаев. Поэтому пока разумнее опираться на доступные методы, следить за динамикой и корректировать тактику по мере появления новых данных.
Параллельно можно изучить возможность проведения биопсии с акцентом на оценку именно в этом контексте. Если удастся найти специалистов, имеющих опыт в диагностике НЦПГ, это могло бы дать более точные ответы. Однако, учитывая сложности с интерпретацией гистологических данных, пока разумнее ориентироваться на доступные неинвазивные методы и динамическое наблюдение.

[GooolD]

День добрый! Получил сегодня 1кг. LoLa американского производителя. В связи с этим встал вопрос - стоит ли увеличить дозу с 3 грамм (одного пакетика) три раза в день до 6 грамм (двух пакетиков) три раза в день? Пока особых изменений у себя субъективно не ощущаю. Иногда чувство ,что становится хуже)

[Ocean_ovna]

День добрый! Получил сегодня 1кг. LoLa американского производителя. В связи с этим встал вопрос - стоит ли увеличить дозу с 3 грамм (одного пакетика) три раза в день до 6 грамм (двух пакетиков) три раза в день? Пока особых изменений у себя субъективно не ощущаю. Иногда чувство ,что становится хуже)

Добрый день! До этого Гепа-Мерц принимали, насколько помню. Если пока нет ощутимых улучшений, резкое увеличение дозировки не всегда дает лучший эффект, а иногда может и усугубить состояние, если организм не успевает адаптироваться. Важно учитывать, что LoLa работает не только за счет прямого снижения аммиака, но и через влияние на метаболизм в печени и мышцах. Иногда ощущение ухудшения на фоне приема связано с перераспределением аминокислотного баланса или с тем, что печень и почки не успевают выводить продукты обмена.
Перед решением вопроса о повышении дозировки можно попробовать оценить динамику по анализам (мочевина, общий белок).
Следить за самочувствием и не увеличивать дозу резко. Убедиться, что с пищей поступает достаточное количество белка, но без перегрузки (около 1.5г на кг массы тела).
Если все же решите увеличить дозу, то лучше делать это постепенно, например, добавить 1-2 г в день и смотреть на реакцию организма. А если на текущей дозе состояние ухудшается, возможно, стоит пересмотреть тактику и проанализировать другие факторы.
Лактулозу тоже принимаете? Удалось подобрать дозу, чтобы было 2 дефекации в день?
Также обратите внимание на уровень гидратации, особенно если чувствуется ухудшение. Дегидратация и/или запор могут быть одними из факторов, которые могут влиять на ухудшение симптомов. Поэтому важно следить как за регулярностью дефекаций, так и за водным балансом.

[GooolD]

Лактулозу тоже принимаете? Удалось подобрать дозу, чтобы было 2 дефекации в день?
Также обратите внимание на уровень гидратации, особенно если чувствуется ухудшение. Дегидратация и/или запор могут быть одними из факторов, которые могут влиять на ухудшение симптомов. Поэтому важно следить как за регулярностью дефекаций, так и за водным балансом.

Спасибо! Воды пью минимум 3 литра в день. Белка может чуть не добираю, но совсем малость. Стали мышцы болеть и спазмироваться. При том, что моя физическая активность осталась на прежнем уровне. Upd: Да по лактулозе остановился на 20мл. Этого как раз хватает для двух дефекаций. Лактулозу принимаю по 20мл утром и вечером (завтрак и ужин). LoLa плюсом к завтраку и ужину еще один раз в обед.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 26.03.2025 - 21:32

[Ocean_ovna]

Спасибо! Воды пью минимум 3 литра в день. Белка может чуть не добираю, но совсем малость. Стали мышцы болеть и спазмироваться. При том, что моя физическая активность осталась на прежнем уровне. Upd: Да по лактулозе остановился на 20мл. Этого как раз хватает для двух дефекаций. Лактулозу принимаю по 20мл утром и вечером (завтрак и ужин). LoLa плюсом к завтраку и ужину еще один раз в обед.

Это может быть связано с изменением аминокислотного баланса. Уровень электролитов может колебаться при изменении белкового обмена и приёме орнитина, что иногда приводит к мышечным спазмам и болям.

Что можно проверить:
1. Электролиты (калий, магний, натрий, кальций, хлор) - их дефицит или дисбаланс может вызывать мышечные спазмы.
2. Мочевину - если её уровень не повысился по сравнению с исходным до приёма LoLa, возможно, лечение недостаточно эффективно и тогда можно попробовать постепенно увеличить дозу LoLa.
3. Креатинкиназу (КФК) - если боли выраженные, это поможет исключить мышечное повреждение на фоне метаболических изменений.
4. Общий белок - поможет оценить насколько выражен дефицит белка в организме.

Тактика:
* Не увеличивать дозу LoLa резко - следить за реакцией организма.
* Сбалансировать белок в рационе - если есть недобор, это может способствовать катаболизму мышц и болям.
* Перекус перед сном (например, белково-углеводный) - для предотвращения ночного катаболизма мышц.
* Можно немного увеличить белковую нагрузку и посмотреть, как изменится самочувствие.

[Lapin]

День добрый! Получил сегодня 1кг. LoLa американского производителя. В связи с этим встал вопрос - стоит ли увеличить дозу с 3 грамм (одного пакетика) три раза в день до 6 грамм (двух пакетиков) три раза в день? Пока особых изменений у себя субъективно не ощущаю. Иногда чувство ,что становится хуже)

В момент начала и в процессе приёма LoLa (по одному пакетику) я тоже не чувствовал абсолютно никаких изменений. Как не было и изменений в анализах уровня мочевины. Положительные изменения стали заметны только через несколько месяцев.

Сообщение отредактировал Lapin - 27.03.2025 - 05:35

[GooolD]

В момент начала и в процессе приёма LoLa (по одному пакетику) я тоже не чувствовал абсолютно никаких изменений. Как не было и изменений в анализах уровня мочевины. Положительные изменения стали заметны только через несколько месяцев.

Спасибо! Меня напрягает вот это изменение в мышцах. То слабость, то они спазмируются до состояния камня. Сегодня месяц приема. Конечно за месяц не будет результата огромного, но вот этот момент меня беспокоит. Вот думаю, может на неделю снизить дозу до одного - двух пакетиков в день и посмотреть на динамику. Платно кучу анализов каждый месяц тоже не очень хочется сдавать))

[NoWonder]

LoLa от Канон кстати очень испортилось по качеству. Видимо из-за санкций перешли на китайское сырьё. Я раньше отлично переносил его, а сейчас это кисло-едкая гадость какая-то. За неделю приёма по 2пак в день так растравил себе желудок, что срочно пришлось прекращать приём. Манипуляции с вариантами приёма до/во время/после еды ничего не дали...

[GooolD]

LoLa от Канон кстати очень испортилось по качеству. Видимо из-за санкций перешли на китайское сырьё. Я раньше отлично переносил его, а сейчас это кисло-едкая гадость какая-то. За неделю приёма по 2пак в день так растравил себе желудок, что срочно пришлось прекращать приём. Манипуляции с вариантами приёма до/во время/после еды ничего не дали...

Вот я её и принимаю от Канон. Еще пачка целая в запасе. Попробую импортную попринимать, наверное, в таких же дозировках.

[Серафим]

Умеренная спленомегалия сохраняется, хотя размеры селезенки немного меньше, чем описанные при предыдущем УЗИ. Это можно было бы расценить как положительный момент, но вижу что врач-оператор другой был, поэтому это не совсем объективно, однако точно, что хуже не стало. Диаметр воротной вены 9мм (не изменился).
Думаю хластографию смысла особого делать нет, вряд ли там будут какие-то изменения по сравнению с проведенным ранее обследованием.
Полное дуплексное сканирование (доплер) сосудов портальной системы желательно сделать и аммиак проверить, как раньше и писал.

Узнал я на счёт дуплексного сканирования портальной системы, не могу найти в моем городе. Есть только дуплексное сканирование желчного пузыря печени

[Серафим]

[quote name='Серафим' date='27.03.2025 - 12:17' post='29642']
Узнал я на счёт дуплексного сканирования портальной системы, не могу найти в моем городе. Есть только дуплексное сканирование желчного пузыря печени
[/quot

Везде говорят про УЗИ дуплексного сканирования портальной системы такого не слышали