Болезнь Жильбера Опции

[Серафим]

Разницы по эффективности между 2 приёмами по 400 мг и 4 приёмами по 200 мг особо нет - главное, чтобы суточная доза составляла 800 мг, и интервалы между приёмами были примерно равномерными. Но с учётом того, что придерживаться 4-кратной схемы (каждые 6 часов) сложнее, более удобным и предпочтительным вариантом, на мой взгляд, будет приём по 400 мг дважды в день - утром и вечером с интервалом около 12 часов.

Хорошо, вы опять отредактировали сообщения а я его не увидел и упускаю ценную информацию о том что нужно хорошо подобраться специалиста при обследовании МРТ. В следующий раз сообщайте пожалуйста о том что добавляете информацию в старые сообщения которые уже улетели наверх

Что значит который сможет провести второе мнение по результатам МРТ? Имеется ввиду в контексте портальной гипертензии?

P.s хотя я на него даже ничего не ответил , я просто прочитал и взял информацию для себя в прошлый раз. В следующий раз надо будет что то то отвечать

Сообщение отредактировал Серафим - 16.04.2025 - 15:16

[Ocean_ovna]

Что значит который сможет провести второе мнение по результатам МРТ? Имеется ввиду в контексте портальной гипертензии?

Да, именно в контексте портальной гипертензии.

Под вторым мнением я имел в виду врача с опытом, который сможет грамотно интерпретировать МРТ именно с точки зрения портальной гипертензии - оценить сосуды, возможные шунты, особенности венозного кровотока и т.д. Иногда такие специалисты работают не в той же клинике, где делают само исследование, поэтому важно заранее понять, кому можно будет показать результаты.

Бывает, что в сложных случаях квалификации одного врача недостаточно, чтобы точно разобраться в полученных снимках. Тогда желательно, чтобы исследование посмотрел ещё один, более опытный специалист - это в медицине и называют вторым мнением.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 16.04.2025 - 17:11

[GooolD]

Спасибо, что поделились, очень интересно! Особенно насчёт печенья - неожиданный эффект, но, честно говоря, вряд ли это можно считать стабильной заменой лактулозы. Всё-таки её механизм действия хорошо изучен и именно она применяется для снижения аммиака, чего *Мария*, увы, не умеет.

Лактулоза - не просто слабительное. Её основная задача - не только увеличение числа дефекаций, а и закисление содержимого кишечника, чтобы подавить активность бактерий, производящих аммиак, и ускорить его выведение. Это ключевой момент, особенно при склонности к гипераммониемии. Печенье, каким бы волшебным оно ни казалось, в этом смысле всё-таки просто печенье - эффект нестабильный и, скорее всего, случайный.

Так что, как бы ни были дороги вкусные находки, они скорее бонус, чем полноценная альтернатива.

)) А вообще мне очень понравился рифаксимин. После него прям очень комфортно и желудку, и кишечнику. Лактитол, как замена лактулозе тоже зашел в том плане, что не вызывает такого метеоризма. Как я заметил лактулоза, вернее реакция на неё очень зависит от того, какие продукты вы употребляете. У меня она вообще не заходит с овощами - сразу дикий метеоризм. Но лактитол достаточно затратное средство конечно.

[Ocean_ovna]

)) А вообще мне очень понравился рифаксимин. После него прям очень комфортно и желудку, и кишечнику. Лактитол, как замена лактулозе тоже зашел в том плане, что не вызывает такого метеоризма. Как я заметил лактулоза, вернее реакция на неё очень зависит от того, какие продукты вы употребляете. У меня она вообще не заходит с овощами - сразу дикий метеоризм. Но лактитол достаточно затратное средство конечно.

Да, рифаксимин действительно может сильно улучшать самочувствие, особенно если присутствовал кишечный дисбиоз и СИБР. Так что, скорее всего, просто почувствовали эффект нормализации микрофлоры кишечника, уменьшение брожения в нем, уменьшение метеоризма и снижение интоксикации, а соответственно и выработки аммиака в кишечнике. Это очень показательно.

С лактулозой всё верно - она может давать бурную реакцию при СИБР или с некоторыми продуктами, особенно с овощами и бобовыми. Лактитол мягче, но, увы, дороже. Если он подходит и есть возможность - хорошая альтернатива лактулозе. Главное, чтобы эффект сохранялся - регулярный стул, без перегибов в обе стороны, и без тяжёлой метеоризации.

И ещё немного добавлю в ответ на предыдущее сообщение:
Про альфа-амилазу - если держится на одном уровне годами и при этом нет симптомов, скорее всего, это личная биохимическая особенность. Но разумная бдительность тут не повредит. Для исключения её повышенного уровня связанного с поджелудочной - нужно проверять именно панкреатическую амилазу и липазу

Омега-3 - хорошо, что не ухудшил липидный профиль. Иногда стабильность - уже победа. А снижение билирубина - знак, что организм всё же благодарен. Теоретически, как уже не раз обсуждали на форуме, Омега-3 могут быть ингибиторами фермента UGT1A1 и у некоторых людей провоцируют повышение непрямого билирубина. Но в вашем случае этого не произошло, так что - не всё так однозначно.

Вместо добавок с Омега-3 вполне можно получить всё необходимое из пищи. Отличным вариантом будет включение рыбы в рацион 2 раза в неделю - особенно отварной или запечённой (не жареной). Это даст не только Омега-3, но и полноценный белок, при этом без повышения аммиака, как это иногда бывает с избытком мяса.

Особенно полезны: лосось, скумбрия, форель, сельдь, сардины - эти виды содержат достаточно EPA и DHA, но при этом относительно безопасны по содержанию тяжёлых металлов.

Почему это важно при синдроме Жильбера и других заболеваниях печени:

* Белок из рыбы усваивается легче и не перегружает печень;
* Не повышает значительно уровень аммиака (в отличие от избытка животного белка);
* Обеспечивает витамин D, B12, селен, йод - дефицит которых нередко встречается при хронических нарушениях функции печени;
* Поддерживает уровень альбумина и общее белковое питание, что важно при любых нарушениях метаболизма.

Так что рыба 2 раза в неделю - это не просто про Омега-3, это шаг в сторону восстановления баланса и заботы о печени на физиологичном уровне.

И насчёт ТТГ - да, он может немного плавать, особенно если есть нюансы или особенности конверсии Т4. Лучше смотреть в динамике, и не только ТТГ, но и свободный T3/Т4. Паниковать точно не нужно. ТТГ обычно отражает ситуацию, которая происходила с гормонами Т3/Т4 некоторое время назад. Особенность ТТГ - он не самый динамичный, его уровень полностью изменяется в ответ на изменение уровня гормонов в течение 3-х месяцев. То есть этот ваш уровень ТТГ отражает ситуацию с гормонами ЩЖ, которая была около 3-х месяцев назад (скорее всего до лечения, как понимаю). Возможно, в то время имело место ухудшение конверсии T4 в активную форму T3 (в частности, в печени). Это могло привести к снижению уровня Т3 и, как следствие, к сигналу на повышение ТТГ для стимуляции выработки тиреоидных гормонов ЩЖ. Интересно будет посмотреть ситуацию по гормонам ЩЖ и ТТГ через 3 месяца (на фоне лечения аммиака).

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 16.04.2025 - 18:45

[GooolD]

И насчёт ТТГ - да, он может немного плавать, особенно если есть нюансы или особенности конверсии Т4. Лучше смотреть в динамике, и не только ТТГ, но и свободный T3/Т4. Паниковать точно не нужно. ТТГ обычно отражает ситуацию, которая происходила с гормонами Т3/Т4 некоторое время назад. Особенность ТТГ - он не самый динамичный, его уровень полностью изменяется в ответ на изменение уровня гормонов в течение 3-х месяцев. То есть этот ваш уровень ТТГ отражает ситуацию с гормонами ЩЖ, которая была около 3-х месяцев назад (скорее всего до лечения, как понимаю). Возможно, в то время имело место ухудшение конверсии T4 в активную форму T3 (в частности, в печени). Это могло привести к снижению уровня Т3 и, как следствие, к сигналу на повышение ТТГ для стимуляции выработки тиреоидных гормонов ЩЖ. Интересно будет посмотреть ситуацию по гормонам ЩЖ и ТТГ через 3 месяца (на фоне лечения аммиака).

Спасибо! А что скажете насчет применения L-карнитина в качестве средства детоксикации аммиака? Часто встречаю его в зарубежной медицинской литературе.

[Ocean_ovna]

Спасибо! А что скажете насчет применения L-карнитина в качестве средства детоксикации аммиака? Часто встречаю его в зарубежной медицинской литературе.

Очень интересный вопрос, так как L-карнитин действительно всё чаще упоминается в литературе как вспомогательное средство для снижения аммиака, особенно при хронической печёночной энцефалопатии. Карнитин участвует в переносе жирных кислот в митохондрии - а значит, поддерживает энергетический обмен, особенно в мышцах, которые, как известно, утилизируют аммиак за счёт синтеза глутамина (мышечный путь детоксикации аммиака). Есть данные, что он может улучшать умственную ясность, сон и дневную утомляемость при хронической печёночной энцефалопатии.

Однако систематических обзоров с однозначным заключением пока нет. Он не входит в международные рекомендации как стандарт, но упоминается как вспомогательное средство - то есть теоретически может использоваться, но только в сочетании с *тремя китами* - лактулоза, рифаксимин, LoLa.

Дозировки варьируются от 1 до 2 г в день, чаще всего в виде L-карнитина или ацетил-L-карнитина. Может назначаться курсами по 1-3 месяца, с оценкой самочувствия, когнитивных функций и уровня аммиака.
Из минусов - может вызывать раздражение желудка (в этом случае капсулы предпочтительнее растворов).
В дозах выше 3 г/сутки может вызывать запах рыбы от тела)).

В общем - это не первая линия терапии, но может быть дополнением, особенно если есть мышечная слабость, утомляемость или медленный эффект от стандартного лечения.

[Lapin]

Очень интересный вопрос, так как L-карнитин действительно всё чаще упоминается в литературе как вспомогательное средство для снижения аммиака, особенно при хронической печёночной энцефалопатии. Карнитин участвует в переносе жирных кислот в митохондрии - а значит, поддерживает энергетический обмен, особенно в мышцах, которые, как известно, утилизируют аммиак за счёт синтеза глутамина (мышечный путь детоксикации аммиака). Есть данные, что он может улучшать умственную ясность, сон и дневную утомляемость при хронической печёночной энцефалопатии.

Это интересная информация, так как при резком ухудшении самочувствия в прошлом году похоже на мышечной утилизации аммиака я и выехал кое-как. То есть в моём случае этот метод может быть эффективным. Хотя судя по результатам последних анализов аммиак мне уже скоро повышать надо будет )))

Сегодня забрал результаты тандемной масс спектрометрии на меня и на сына (отправил в лс). В них ожидаемо нет никаких выходов за референс. В генетике сказали, что повторим анализ на аммиак через месяц и будем искать дальше, так как на данный момент и у меня и у сына по их данным всё хорошо...
Однако эти результаты дают некоторую информацию для сравнения меня с сыном и мои результаты с полученными ранее в июне 2024. Из того что успел посмотреть и заметить:
1. Уровни Пролина и Валина у меня с сыном почти одинаковые.
2. У меня глицина так же очень мало, как и в анализе от Инвитро. У сына глицина немного больше, но тоже мало.
3. По сравнению с прошлым ТМС от июня Пролин, Валин, Глицин и Орнитин у меня незначительно снизились, хотя и так были ближе к низу референса. А вот аргининосукцинат вырос почти в 4 раза, хотя всё равно находится ближе к низу референса.
4. Если сравнивать уровень Орнитина от Инвитро - то он скорее ближе к верхнему референсу, а вот в последней ТМС - скорее ближе к низу референса. Кому тут верить? Или уровень просто нестабилен?

Ещё сегодня начал сравнивать несколькими методами (ИК-спектрометрия, рентгеноструктурный анализ, спектрометрия в диапазоне длин волн от 200 до 2500 нм) препараты LoLa, которые у меня есть - Гепа-Мерц, Орнитин и LoLa от Bulk Suplements. На данный момент могу приложить сырые записанные спектры этих трёх препаратов. Результаты обнадёживают, так как спектры очень близки и с большой уверенностью можно сказать, что основное вещество одинаковое. В спектрах Гепа-Мерца и Орнитина ожидаемо присутствуют дополнительные полосы поглощения примесей (красителей, ароматизаторов и т.д.). В видимой области у Гепа-Мерца отчётливо видна полоса поглощения оранжевого красителя. У Орнитина и американского Lola полностью совпадает край основного поглощения (видимо у Гепа-Мерц этот край перебивает полоса поглощения какой-то примеси). Большая часть полос поглощения у всех трёх препаратов совпадает, соответственно следует ожидать, что все они содержат Орнитин-Аспартат. ИК-спектры - конечно более классическая методика исследования, но там более длительный процесс подготовки образцов, ещё не сделали. Рентген записан, но не обработан. Со временем сделаем, просто у нас пока нет большого опыта работы с органикой, а тем более с аминокислотами. Поэтому именно расшифровка и обработка ИК- и рентгена может занять длительное время.

Сообщение отредактировал Lapin - 17.04.2025 - 19:05

[Ocean_ovna]

Ещё сегодня начал сравнивать несколькими методами (ИК-спектрометрия, рентгеноструктурный анализ, спектрометрия в диапазоне длин волн от 200 до 2500 нм) препараты LoLa, которые у меня есть - Гепа-Мерц, Орнитин и LoLa от Bulk Suplements. На данный момент могу приложить сырые записанные спектры этих трёх препаратов. Результаты обнадёживают, так как спектры очень близки и с большой уверенностью можно сказать, что основное вещество одинаковое. В спектрах Гепа-Мерца и Орнитина ожидаемо присутствуют дополнительные полосы поглощения примесей (красителей, ароматизаторов и т.д.). В видимой области у Гепа-Мерца отчётливо видна полоса поглощения оранжевого красителя. У Орнитина и американского Lola полностью совпадает край основного поглощения (видимо у Гепа-Мерц этот край перебивает полоса поглощения какой-то примеси). Большая часть полос поглощения у всех трёх препаратов совпадает, соответственно следует ожидать, что все они содержат Орнитин-Аспартат. ИК-спектры - конечно более классическая методика исследования, но там более длительный процесс подготовки образцов, ещё не сделали. Рентген записан, но не обработан. Со временем сделаем, просто у нас пока нет большого опыта работы с органикой, а тем более с аминокислотами. Поэтому именно расшифровка и обработка ИК- и рентгена может занять длительное время.

Ещё сегодня начал сравнивать несколькими методами (ИК-спектрометрия, рентгеноструктурный анализ, спектрометрия в диапазоне длин волн от 200 до 2500 нм) препараты LoLa, которые у меня есть - Гепа-Мерц, Орнитин и LoLa от Bulk Suplements. На данный момент могу приложить сырые записанные спектры этих трёх препаратов. Результаты обнадёживают, так как спектры очень близки и с большой уверенностью можно сказать, что основное вещество одинаковое. В спектрах Гепа-Мерца и Орнитина ожидаемо присутствуют дополнительные полосы поглощения примесей (красителей, ароматизаторов и т.д.). В видимой области у Гепа-Мерца отчётливо видна полоса поглощения оранжевого красителя. У Орнитина и американского Lola полностью совпадает край основного поглощения (видимо у Гепа-Мерц этот край перебивает полоса поглощения какой-то примеси). Большая часть полос поглощения у всех трёх препаратов совпадает, соответственно следует ожидать, что все они содержат Орнитин-Аспартат. ИК-спектры - конечно более классическая методика исследования, но там более длительный процесс подготовки образцов, ещё не сделали. Рентген записан, но не обработан. Со временем сделаем, просто у нас пока нет большого опыта работы с органикой, а тем более с аминокислотами. Поэтому именно расшифровка и обработка ИК- и рентгена может занять длительное время.

Очень круто, что вы занялись сравнением состава LoLa спектрофотометрически - я, честно говоря, ещё не встречал пациентов, которые бы подходили к вопросу настолько глубоко и научно. Это вызывает уважение. Особенно интересно было увидеть совпадения по основному веществу и различия в примесях - такие детали могут иметь значение для чувствительных пациентов, особенно с точки зрения переносимости. Отличный подход, настоящая исследовательская работа! Снимаю шляпу .
Да, график действительно впечатляющий! Он отлично визуализирует совпадения спектров для всех трёх препаратов. Видно, что основная часть спектра (особенно в области от 800 до 2000 нм) очень схожа у всех образцов - это подтверждает, что действующее вещество действительно одно и то же.
А вот различия в начале (до 800 нм), особенно у Гепа-Мерца (красная линия), вполне могут быть связаны с красителями и вспомогательными веществами - видно, что у него выраженное отклонение в этой зоне, где как раз и проявляются особенности видимого спектра (окраска, ароматизаторы и пр.).
Для чувствительных пациентов такие примеси могут играть роль - в переносимости, аллергических реакциях или даже просто субъективном комфорте.

По интерпретации результатов пока возьму паузу, так как хочу вникнуть и внимательно посмотреть.

[Lapin]

По интерпретации результатов пока возьму паузу, так как хочу вникнуть и внимательно посмотреть.

Есть ещё один результат. Всё таки оставалась неопределенность в уровне аммиака в двух последних исследованиях 52 (при референсе 72) или 11 (при референсе 60). Сегодня нашёл в своём городе поликлинику, где делают экспресс-тест аммиака по крови из пальца. Ну и тут же его сделал. Получилось 48 (референс 11-32). Так что чудесного исцеления не вышло... Есть просто явная ошибка.

По словам врача, которая брала анализ, уровень 11 она вообще ни разу не видела за всю свою практику. Ещё у них верхний референс интересный - 32, по моему мнению он полностью соответствует действительности. До 32 точно всё хорошо, а вот между 32 и 40 - уже надо задуматься и обратить на это внимание. Выше 40 - явная гипераммонемия. О чём и сказано в консенсусе гастроэнероглогов (или на 43 они сошлись). Но именно эти референсы действительны ТОЛЬКО для экспресс-теста крови из пальца. И именно на этот тест указывали гастроэнтерологи в презентациях, как на самый достоверный (ссылки я как-то давно приводил). Жаль что эту поликлинику я нашёл только сейчас - дешевле, достовернее, результат сразу. Нашел по сайту https://lp.newneurology.ru/testpecheni, там есть много городов.

Сообщение отредактировал Lapin - 18.04.2025 - 10:34

[GooolD]

Нашел по сайту https://lp.newneurology.ru/testpecheni, там есть много городов.

О, спасибо. Как раз буду в мае в Екб, там три клиники есть. Сдам анализы на аммиак.

[Серафим]

Да, именно в контексте портальной гипертензии.

Под вторым мнением я имел в виду врача с опытом, который сможет грамотно интерпретировать МРТ именно с точки зрения портальной гипертензии - оценить сосуды, возможные шунты, особенности венозного кровотока и т.д. Иногда такие специалисты работают не в той же клинике, где делают само исследование, поэтому важно заранее понять, кому можно будет показать результаты.

Бывает, что в сложных случаях квалификации одного врача недостаточно, чтобы точно разобраться в полученных снимках. Тогда желательно, чтобы исследование посмотрел ещё один, более опытный специалист - это в медицине и называют вторым мнением.

В общем Я опасаюсь препаратов с сахаром поэтому не буду пить дюфалак. Как после овса растительного сахара эритрита у меня дискомфорт и тяжесть в правом подреберье сопровождающиеся лихорадкой , сухость губ, глаза жгут. Пока по моим воспоминаниям эта лихорадка(потеют подмышки сильно, повышается температура но я могу вести привычный образ жизни , давит голову чуть ) у меня возникает эта лихорадка и когда я голодный, в общем плохие факторы в основном этой лихорадке способствуют. Ещё замечание я ем апельсины и в воду добавляю лимон. Есть нехватка витамина С

Сообщение отредактировал Серафим - 19.04.2025 - 13:22

[NoWonder]

Я опасаюсь препаратов с сахаром поэтому не буду пить дюфалак.

А где там сахар-то?
Состав:
100 мл препарата содержит:
активное вещество: лактулоза (в пересчете на активное вещество) - 66,7 г;
вспомогательные вещества: лимонная кислота - 0,05 г, вода очищенная до 100 мл.

[Серафим]

А где там сахар-то?
Состав:
100 мл препарата содержит:
активное вещество: лактулоза (в пересчете на активное вещество) - 66,7 г;
вспомогательные вещества: лимонная кислота - 0,05 г, вода очищенная до 100 мл.

Это дисахарид же, я думаю не сильная разница

[Ocean_ovna]

В общем Я опасаюсь препаратов с сахаром поэтому не буду пить дюфалак. Как после овса растительного сахара эритрита у меня дискомфорт и тяжесть в правом подреберье сопровождающиеся лихорадкой , сухость губ, глаза жгут. Пока по моим воспоминаниям эта лихорадка(потеют подмышки сильно, повышается температура но я могу вести привычный образ жизни , давит голову чуть ) у меня возникает эта лихорадка и когда я голодный, в общем плохие факторы в основном этой лихорадке способствуют. Ещё замечание я ем апельсины и в воду добавляю лимон. Есть нехватка витамина С

Серафим, по поводу Дюфалака (лактулозы) важно понимать, Дюфалак (лактулоза), несмотря на то что по вкусу сладкий, не обычный сахар, это не всасывающийся препарат. Он не проникает в кровь и не оказывает системного действия на организм. Он действует только в толстом кишечнике, где стимулирует рост полезных бактерий. Это создаёт кислую среду, в которой аммиак (NH3) превращается в форму, неспособную всасываться (аммоний/NH4), и выводится с калом. Именно поэтому он используется для снижения уровня токсинов, особенно у людей с перегрузкой печени и других состояниях, когда кишечные токсины могут влиять на самочувствие.
Серафим, по поводу Дюфалака (лактулозы) важно понимать: несмотря на сладкий вкус, это не обычный сахар. Это препарат, который не всасывается в кровь и не оказывает системного действия на организм. Он действует только в толстом кишечнике, где стимулирует рост ?полезных? бактерий.

Это создаёт кислую среду, в которой аммиак (NH₃) превращается в форму, неспособную всасываться (аммоний/NH4+), и выводится с калом. Именно поэтому его применяют для снижения уровня токсинов у людей с перегрузкой печени и в других ситуациях, когда кишечные токсины могут влиять на самочувствие.

Иногда при начале приёма возможны вздутие, урчание, послабление стула - это связано с активацией микрофлоры. Обычно эти симптомы уходят после периода адаптации. Также при слишком частом стуле может возникать лёгкое обезвоживание, особенно если недостаточно пить воды - отсюда может быть сухость губ и жжение в глазах. Тогда важно скорректировать дозу и следить за водным режимом.

Если Дюфалак совсем не переносится, есть лактитол - он действует аналогично, но зачастую легче переносится. Правда, он немного дороже.

Если и его принимать не удаётся, тогда остаётся Рифаксимин. Он подавляет бактерии, вырабатывающие аммиак, но тогда его нужно либо принимать постоянно, либо курсами (например, по 10-14 дней каждые 4-6 недель). Минус - стоимость: курс может быть дорогим без скидок.

Поэтому в идеале - сочетать рифаксимин с лактулозой, если хоть какая-то переносимость есть. Это позволяет снизить дозы обоих препаратов и достичь хорошего эффекта.

[Серафим]

Серафим, по поводу Дюфалака (лактулозы) важно понимать, Дюфалак (лактулоза), несмотря на то что по вкусу сладкий, не обычный сахар, это не всасывающийся препарат. Он не проникает в кровь и не оказывает системного действия на организм. Он действует только в толстом кишечнике, где стимулирует рост ?полезных? бактерий. Это создаёт кислую среду, в которой аммиак (NH3) превращается в форму, неспособную всасываться (аммоний/NH4), и выводится с калом. Именно поэтому он используется для снижения уровня токсинов, особенно у людей с перегрузкой печени и других состояниях, когда кишечные токсины могут влиять на самочувствие.

Хорошо продолжу, скорее всего я ошибся не зная свойства препарата, свалил все на него хотя есть другие факторы, но я помню после мебеверина мне только хуже было, такое могло быть?

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 20.04.2025 - 00:30