Болезнь Жильбера Опции

[GooolD]

Добрый день!
Интересно также, изменился ли как-то
запах изо рта. Если уменьшился или исчез - то это тоже важный маркер улучшения.

Спасибо за рекомендации! Жена говорит, что запаха нет. Очень хочется верить, что что-то стабилизировалось. Через пару дней вернусь домой, снова возобновлю прием LoLa и лактулозы.

[Серафим]

То, что сейчас регулярный стул каждый день - уже хороший знак. Если он оформленный (тип 4 по Бристольской шкале), то это тоже вариант нормы. Тип 5 и даже 6 на фоне дюфалака - ожидаемы, особенно при подборе дозы. Так что да, правильно понимаете: стул может быть мягче, но главное, чтобы он не становился водянистым (тип 7) и чтобы было комфортно.

Если сейчас на 20 мл 2 раза в день не получаешь желаемого результата, можно аккуратно попробовать увеличить дозу до 30 мл 2 раза в день или добавить третий прием (например по 20 мл 3 раза в день) и посмотреть, как пойдёт. Либо, можно принять 45 мл однократно утром - иногда это проще. Тут все очень индивидуально и ун?версальний рекомендации нет - только пробовать разные режимы приема и смотреть на реакцию. Но в любом случае лучше подбирать минимально эффективную дозу, чтобы не вызывать метеоризм и вздутие.

Что касается частоты: 1 раз в день - это абсолютно нормально. Главное, чтобы было ощущение полного опорожнения. Частота нужна не ради количества, а ради регулярного выведения токсинов, как и сказали. Слишком частый стул может наоборот вымывать нормальную микрофлору.

Анализ на аммиак - действительно может дать дополнительную информацию, особенно если хот те убедиться, насколько эффективно работает кишечник как барьер.

Так что если в целом самочувствие хорошее и стул стабилизировался - возможно, не стоит ничего резко менять. Просто наблюдайте и при необходимости подкорректируйте дозу.

Сдал аналзи на аммиак результаты см картинку. Там есть и прошлые значения. Как будто все таки мало 1 раз в день ходить если значения толком не изменились. Норма для аммиака сколько? Перестал ещё 2-го числа принимать Энтерол Альфа нормик ещё раньше. Сейчас принимаю 23-й день дюфалак и на ночь Урсосан это все.
.

Сообщение отредактировал Серафим - 9.05.2025 - 12:53

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

Сдал аналзи на аммиак результаты см картинку. Там есть и прошлые значения. Как будто все таки мало 1 раз в день ходить если значения толком не изменились. Норма для аммиака сколько? Перестал ещё 2-го числа принимать Энтерол Альфа нормик ещё раньше. Сейчас принимаю 23-й день дюфалак и на ночь Урсосан это все.

Спасибо за результат.
Хорошо, что аммиак остался в пределах нормы, но обращает на себя внимание, что уровень почти не изменился за месяц, несмотря на приём дюфалака (уже 23 дня) и отмену Альфа Нормикса с Энтеролом. Это может быть признаком того, что:

- одной дефекации в день может быть недостаточно для эффективного выведения токсинов,
- или уровень аммиака пока не отражает всей картины особенно, если самочувствие остаётся прежним.

Важно понять:что с симптомами? Есть ли изменения по сравнению с концом апреля - сонливость, утомляемость, раздражительность, головные боли, бессонница, ощущения в теле, мышечные подергивания? Это важно, чтобы оценить эффект не только по числам, но и по самочувствию.

И ещё один момент: всё-таки очень рекомендую сдать экспресс-анализ аммиака в той лаборатории в Н.Ч., ссылку на которую уже давал. Иногда даже в одной и той же лаборатории (даже Инвитро) результат может отличаться, если время транспортировки или температура были неидеальны. Такую проверку стоит сделать хотя бы раз - чтобы знать, насколько надёжна текущая точка отсчёта.

Ещё раз повторяю ссылку на лабораторию (клиника Танар), где можно провести экспресс-тест на аммиак - тел. 8 (8552) 22-13-58
https://tanar.ru/text-specs/%D0%B4%D0%BB%D1...0%B0%D0%BA.html

[Серафим]

Спасибо за результат.
Хорошо, что аммиак остался в пределах нормы, но обращает на себя внимание, что уровень почти не изменился за месяц, несмотря на приём дюфалака (уже 23 дня) и отмену Альфа Нормикса с Энтеролом. Это может быть признаком того, что:

- одной дефекации в день может быть недостаточно для эффективного выведения токсинов,
- или уровень аммиака пока не отражает всей картины особенно, если самочувствие остаётся прежним.

Важно понять:что с симптомами? Есть ли изменения по сравнению с концом апреля - сонливость, утомляемость, раздражительность, головные боли, бессонница, ощущения в теле, мышечные подергивания? Это важно, чтобы оценить эффект не только по числам, но и по самочувствию.

И ещё один момент: всё-таки очень рекомендую сдать экспресс-анализ аммиака в той лаборатории в Н.Ч., ссылку на которую уже давал. Иногда даже в одной и той же лаборатории (даже Инвитро) результат может отличаться, если время транспортировки или температура были неидеальны. Такую проверку стоит сделать хотя бы раз - чтобы знать, насколько надёжна текущая точка отсчёта.

Ещё раз повторяю ссылку на лабораторию (клиника Танар), где можно провести экспресс-тест на аммиак - тел. 8 (8552) 22-13-58
https://tanar.ru/text-specs/%D0%B4%D0%BB%D1...0%B0%D0%BA.html

По самочувствию отметить ничего не могу, пока рано, симптомы теже. Полтора месяца это не показатель с учётом того что в основном моя жизнь состоит из неправильного образа жизни. Поэтому продолжаю вести здоровый образ жизни.Сон потихоньку восстановлю поэтому сонливость и утомляемость с раздражительностью пока ещё есть, головные боли были полтора месяца назад как раз до начала сейчас мало или вообще нет. Мне сейчас нужно добавить какую то лечебную гимнастику, йогу возможно. Так же лекарства но мы не знаем наверное какие именно,

Сообщение отредактировал Серафим - 10.05.2025 - 12:03

[Lapin]

Результат 39 мкмоль/л - это уже явная гипераммонемия, несмотря на пограничность. Важно понимать: референсы лаборатории - это статистический ориентир, но не клинический. Даже уровень 35 мкмоль/л и выше при наличии жалоб и когнитивных трудностей должен рассматриваться всерьёз, особенно если методика исключает преданалитические артефакты.
Вы правы: теперь никакие объяснения "плохим транспортом" не работают.

Закончили с сыном лечение от лямблий 10-дневным курсом Флориозы (как прописал гастроэнтеролог) и буквально в последний день лечения у меня началась сильнейшая диарея. В первую неделю приёма препарата наоборот было ощущение полного спокойствия в кишечнике. У сына легкие симптомы диареи тоже начались одновременно со мной и быстро прошли, но через 3 дня началась диарея с такими же симптомами (постоянные позывы к дефекации - каждые 5-20 минут, жидкий стул, неприятные ощущения в кишечнике). Сходил в поликлинику, назначили Альфанормикс, помогло почти сразу, после первого приема. Подозреваю ротавирус. Сдал анализы ОАК (как всегда у меня в последнее время - повышенные лимфоциты 48,7 (реф. 18-40), пониженные гранулоциты и нейтрофилы 40,6 (реф. 47-72) и повышенное абсолютное значение моноцитов, эозинофилов и базофилов 0,6 (реф. 0,02-0,5)) и СРБ оказался в норме - 1,8 (референс 6).

По исследованию препаратов LoLA пока пришлось сделать паузу - много основной работы, но очень хочу продолжить, как будет возможность.

Объединил все измерения аммиака, которые у меня делали в течение года в график. Распределение совсем не такое ровное, как мне казалось. По сути от всех 3-х лабораторий, где выполнялись исследования, есть по одному результату, где значение выше референса (это я готовлюсь в пятницу идти в генетику, доказывать, что гипераммонемия есть). Понял откуда растут ноги у поменявшегося референса на 60, есть свежая статья ("Гипераммониемия у взрослых ? 2025". Практические рекомендации) на эту тему, видимо теперь профильные специалисты ориентируются на эту цифру.

Еще попалась статья "Клинический случай гипераммонемии у больного синдромом Жильбера", так что не я один попытался соединить эти 2 болезни ))) И ещё одна статья о клиническом исследовании препарата Ремаксол для лечения именно гипераммонемии, который может быть полезен как при синдроме Жильбера, так и при высоких значениях аммиака ("Комплексная оценка эффективности ремаксола у больных стеатогепатитом с гипераммониемией"). В моём случае (низкая энергетическая обеспеченность по результатам ТМС) он должен подействовать и снизить аммиак до желаемых хотя бы 40, по крайней мере хотелось бы в это верить ))) Все статьи отправил в лс, но они есть в свободном доступе и легко ищутся.

Я понимаю, что к поиску изначальной проблемы это не приблизит, но по крайней мере улучшит состояние.

Попробовали с сыном пройти тест связи чисел онлайн - я легко уложился в 40 секунд, сын сделал секунд за 15-20, так что ПЭ по тесту у нас точно нет )

Сообщение отредактировал Lapin - 12.05.2025 - 19:02

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

Закончили с сыном лечение от лямблий 10-дневным курсом Флориозы (как прописал гастроэнтеролог) и буквально в последний день лечения у меня началась сильнейшая диарея. В первую неделю приёма препарата наоборот было ощущение полного спокойствия в кишечнике. У сына легкие симптомы диареи тоже начались одновременно со мной и быстро прошли, но через 3 дня началась диарея с такими же симптомами (постоянные позывы к дефекации - каждые 5-20 минут, жидкий стул, неприятные ощущения в кишечнике). Сходил в поликлинику, назначили Альфанормикс, помогло почти сразу, после первого приема. Подозреваю ротавирус. Сдал анализы ОАК (как всегда у меня в последнее время - повышенные лимфоциты 48,7 (реф. 18-40), пониженные гранулоциты и нейтрофилы 40,6 (реф. 47-72) и повышенное абсолютное значение моноцитов, эозинофилов и базофилов 0,6 (реф. 0,02-0,5)) и СРБ оказался в норме - 1,8 (референс 6).

По исследованию препаратов LoLA пока пришлось сделать паузу - много основной работы, но очень хочу продолжить, как будет возможность.

Объединил все измерения аммиака, которые у меня делали в течение года в график. Распределение совсем не такое ровное, как мне казалось. По сути от всех 3-х лабораторий, где выполнялись исследования, есть по одному результату, где значение выше референса (это я готовлюсь в пятницу идти в генетику, доказывать, что гипераммонемия есть). Понял откуда растут ноги у поменявшегося референса на 60, есть свежая статья ("Гипераммониемия у взрослых - 2025". Практические рекомендации) на эту тему, видимо теперь профильные специалисты ориентируются на эту цифру.

Еще попалась статья "Клинический случай гипераммонемии у больного синдромом Жильбера", так что не я один попытался соединить эти 2 болезни ))) И ещё одна статья о клиническом исследовании препарата Ремаксол для лечения именно гипераммонемии, который может быть полезен как при синдроме Жильбера, так и при высоких значениях аммиака ("Комплексная оценка эффективности ремаксола у больных стеатогепатитом с гипераммониемией"). В моём случае (низкая энергетическая обеспеченность по результатам ТМС) он должен подействовать и снизить аммиак до желаемых хотя бы 40, по крайней мере хотелось бы в это верить ))) Все статьи отправил в лс, но они есть в свободном доступе и легко ищутся.

Я понимаю, что к поиску изначальной проблемы это не приблизит, но по крайней мере улучшит состояние.

Спасибо, что делитесь наблюдениями и находками. Хорошо, что у сына симптомы прошли быстро, и что Альфанормикс дал эффект - с учётом резкого начала и семейного характера эпизода это действительно может быть ротавирус или другой энтеротропный вирус, хотя нельзя исключить и реакцию микробиоты на лечение.

Теперь к ключевому: по графику видно, что гипераммониемия - не артефакт. Даже при разном оборудовании и лабораториях она всё же прослеживается.

Благодарю за ссылку на статью по СЖ и гипераммониемии - интересный случай, действительно редкий (имею ввиду описание, а не клиническую ситуацию).
Да, у части пациентов с СЖ может наблюдаться повышенный аммиак, но причинная связь между уровнем билирубина и аммиака далеко не обязательна. Гипераммониемия вполне может развиваться независимо от билирубинового обмена, особенно если есть субклинические нарушения в метаболизме азота, кишечной микробиоте или митохондриальных путях. Ваш случай как раз из тех, что требуют отдельного клинического подхода. График в статье (уровни аммиака и билирубина) действительно показывает временную корреляцию снижения билирубина и аммиака. На первый взгляд, это может создать впечатление, что гипераммониемия зависит от билирубина. Но если копнуть глубже, то пик аммиака (282 мкмоль/л) был значительно выше, чем уровень билирубина в этот момент. При этом билирубин начал снижаться ещё до пика аммиака. Это означает, что пики этих показателей не совпали, а значит - не обязательно связаны прямо. То, что при снижении уровня аммиака улучшилось самочувствие пациента, подтверждает патогенетическую роль именно гипераммониемии, а не только билирубина. Назначение L-орнитин-L-аспартата (LOLA) дало клинический эффект - это соответствует современным подходам и подтверждает, что препарат эффективен.
К сожалению, в статье нет обсуждения возможных причин гипераммониемии у пациента. Авторы лишь вскользь предполагают, что возможна роль снижения активности ферментов орнитинового цикла. Однако не указаны ни уровни мочевины, ни возможные генетические или метаболические причины. Например, не обсуждается, может ли быть сопутствующий дефицит карбамоилфосфатсинтетазы 1 или других ферментов. Нет оценки когнитивного статуса. Симптомы были описаны как слабость и астения, но не оценивались признаки минимальной энцефалопатии (психометрия (ТСЧ), ЭЭГ, зрительно-вызванные потенциалы, тест слияния частоты мерцания). Тем не менее, авторы поднимают важный вопрос - может ли гипераммониемия быть частью астенического синдрома при синдроме Жильбера?. Это важное клиническое наблюдение и потенциальное направление для дальнейших исследований - важный шаг в направлении переоценки синдрома Жильбера не как доброкачественной и несущественной находки, а как потенциального триггера метаболических нарушений, включая гипераммониемию (при соответствующей доказательной базе). Логично было бы продолжить тему, собрав серию случаев и проверив пациентов с СЖ на аммиак, мочевину и функции орнитинового цикла. Однако, стоит учитывать - эти два пути (обмена билирубина и аммиака) биохимически не связаны напрямую. Уровень билирубина не регулирует цикл мочевины. Поэтому даже если они оба повышены, причина - вероятнее всего, общая метаболическая слабость печени или сочетание факторов. Пациент мог пережить физическую нагрузку, инфекцию, пост или другие провокации, усиливающие как билирубинемию, так и гипераммониемию. Это объяснило бы одновременный подъём и дальнейшее снижение обоих показателей, но это будет именно параллельное течение, а не причинная связь. Несмотря на видимую временную корреляцию между уровнем билирубина и аммиака, представленный случай не доказывает их прямую зависимость. Вероятнее всего, оба показателя отражают параллельные, но независимые пути метаболической дисфункции у конкретного пациента с синдромом Жильбера. Поэтому гипераммониемия требует самостоятельной клинической оценки, поиска возможных причин и терапии, даже при нормализации билирубина.

Анализ на аммиак должен входить в стандартное обследование не только у гепатологических, но и у психиатрических и неврологических пациентов, особенно при жалобах на утомляемость, тревожность, дневную сонливость, бессонницу или когнитивное "затуманивание". Эти симптомы неспецифичны, и аммиак может быть повышен даже при нормальных АЛТ, АСТ и билирубине - поэтому, аммиак стоит проверять у таких пациентов чаще, чем это делается сейчас. А у пациентов с СЖ дополнительно целесообразно динамическое наблюдение уровня аммиака и билирубина.


Ремаксол - интересный выбор: в контексте гипоэнергетического метаболизма и неярко выраженных цитолизных изменений он может сработать за счёт метаболической поддержки (в том числе через янтарную кислоту). Но стоит контролировать динамику билирубина - внутривенное введение никотиновой кислоты может усиливать гипербилирубинемию при СЖ, хотя никотинамид - такой эффект выражено не проявляет. Ремаксол может быть полезен, особенно при нарушении энергетического обмена и дефиците субстратов цикла мочевины. Но важно помнить, что он не всегда решает проблему, особенно если аммиак повышается не из-за митохондриальной недостаточности, а, например, из-за субклинической энтерогенной нагрузки или нарушений в портальной системе. Может быть полезен как компонент метаболической поддержки,
Но основная терапия гипераммониемии - это всё же L-орнитин, регуляция кишечной флоры, диета и т.д.,
Ремаксол можно использовать в качестве дополнительной поддержки, особенно при наличии признаков астении, утомляемости и скрытой печёночной дисфункции, даже без явного цитолиза.

Попробовали с сыном пройти тест связи чисел онлайн - я легко уложился в 40 секунд, сын сделал секунд за 15-20, так что ПЭ по тесту у нас точно нет )

Тест связи чисел - отличный ориентир, но он не отменяет других когнитивных или моторных признаков ПЭ, особенно низкоуровневой, скрытой. Поэтому, если удастся добиться более устойчивого снижения аммиака, будет полезно сравнить общее самочувствие и ментальное состояние до и после - это может быть даже более чувствительным индикатором, чем сами анализы. если проходите онлайн-версию за 40 секунд это неплохо, но не абсолютное подтверждение отсутствия ПЭ. Онлайн-варианты обычно менее чувствительны, чем бумажные (нужно учитывать, что в классической версии, с помощью которой проводится диагностика, тест связывания чисел проводится ручкой на листе бумаги с допустимым временем до 30 секунд)). Чувствительность ТСЧ около 70% - т.е. около 30% пациентов с минимальной ПЭ не будут выявлены этим методом. Поэтому наблюдение за субъективным улучшением на фоне снижения аммиака может быть даже более показательно, чем сам тест.

[Alex1997]

Тест связи чисел - отличный ориентир, но он не отменяет других когнитивных или моторных признаков ПЭ, особенно низкоуровневой, скрытой. Поэтому, если удастся добиться более устойчивого снижения аммиака, будет полезно сравнить общее самочувствие и ментальное состояние до и после - это может быть даже более чувствительным индикатором, чем сами анализы. если проходите онлайн-версию за 40 секунд это неплохо, но не абсолютное подтверждение отсутствия ПЭ. Онлайн-варианты обычно менее чувствительны, чем бумажные (нужно учитывать, что в классической версии, с помощью которой проводится диагностика, тест связывания чисел проводится ручкой на листе бумаги с допустимым временем до 30 секунд)). Чувствительность ТСЧ около 70% - т.е. около 30% пациентов с минимальной ПЭ не будут выявлены этим методом. Поэтому наблюдение за субъективным улучшением на фоне снижения аммиака может быть даже более показательно, чем сам тест.

Доброго времени суток.
Ocean_ovna, нужна Ваша помощь! Прошел бумажный вариант теста связи чисел около 2 недель назад, результат не обрадовал- за 80 секунд справился. С тех пор начал регулярно пить Лактулозу по 20 мл 2 раза в день. Сегодня решил снизить дозу до 15 мл 2 раза в день, т.к. из-за сильного метеоризма обостряется ГЭРБ, болит пищевод.Замечу, что ранее для борьбы с запором (склонен к ним с раннего детства) на протяжении 3 лет использовал препараты на основе псиллиума.В интернете даже есть статья, что он тоже может способствовать снижению аммиака (https://cyberleninka.ru/article/n/opyt-primeneniya-psilliuma-v-lechenii-pechenochnoy-entsefalopatii-u-bolnyh-s-hronicheskimi-zabolevaniyami-pecheni/viewer), но понятно, что это единичные исследования. Также сегодня повторил тест связи чисел- 60 секунд, т.е. по-прежнему не укладываюсь в норму 30-40 секунд. Вопрос: насколько специфичен данный тест связи чисел, какие еще внепеченочные факторы могут повреждать мозг и снижать скорость реакции конкретно у меня? И самое главное- реально ли с такими данными научиться водить автомобиль? Читал исследование SMART-Radar (https://vestnik.medsi.ru/publications/177/), в котором больные с вирусным гепатитом и аммиаком не справлялись с тестом и связи чисел и достоверно чаще попападали в ДТП.
L-Орнитин L-Аспартат еще не начал применять.
Напомню немного о себе: 27 лет, лабораторно- аммиак в крови не смотрел, общмй билирубин 50 мкмоль/л был, креатинин, ОАМ, тромбоциты, альбумин, общий белок, глюкоза+гликированный гемоглобин в норме, общий холестерин на верхней границе нормы.По ОАК гемоглобин всегда или на самом верху референсов или чуть выше, ретикулоциты нормальные.
Инструментально- пока исследования не проходил.
По симптомам- сильная усталость, снижение памяти и концентрации внимания. С детства наблюдался у невролога, ставили ВСД, нестабильность шейного отдела позвоночника, кифосколиоз.Беспокоили головные боли, частые носовые кровотечения и лабильность артериального давления с повышением систолического до 160 на фоне эмоциональных стрессовых ситуаций.До 18 лет проходил стандартные курсы лечения:мексидол, кортексин, сермион, детралекс, грандаксин, фезам, верошпирон, диакарб и т.д. Имеется небольшой пролапс митрального клапана.
Алкоголь не употребляю.

[Ocean_ovna]

Доброго времени суток.
Ocean_ovna, нужна Ваша помощь! Прошел бумажный вариант теста связи чисел около 2 недель назад, результат не обрадовал- за 80 секунд справился. С тех пор начал регулярно пить Лактулозу по 20 мл 2 раза в день. Сегодня решил снизить дозу до 15 мл 2 раза в день, т.к. из-за сильного метеоризма обостряется ГЭРБ, болит пищевод.Замечу, что ранее для борьбы с запором (склонен к ним с раннего детства) на протяжении 3 лет использовал препараты на основе псиллиума.В интернете даже есть статья, что он тоже может способствовать снижению аммиака (https://cyberleninka.ru/article/n/opyt-primeneniya-psilliuma-v-lechenii-pechenochnoy-entsefalopatii-u-bolnyh-s-hronicheskimi-zabolevaniyami-pecheni/viewer), но понятно, что это единичные исследования. Также сегодня повторил тест связи чисел- 60 секунд, т.е. по-прежнему не укладываюсь в норму 30-40 секунд. Вопрос: насколько специфичен данный тест связи чисел, какие еще внепеченочные факторы могут повреждать мозг и снижать скорость реакции конкретно у меня? И самое главное- реально ли с такими данными научиться водить автомобиль? Читал исследование SMART-Radar (https://vestnik.medsi.ru/publications/177/), в котором больные с вирусным гепатитом и аммиаком не справлялись с тестом и связи чисел и достоверно чаще попападали в ДТП.
L-Орнитин L-Аспартат еще не начал применять.
Напомню немного о себе: 27 лет,
Алкоголь не употребляю.

Здравствуйте. Результат теста на 60-80 секунд уже сам по себе говорит о наличии когнитивных нарушений, и это нельзя списать только на СЖ. При этом ваша положительная реакция на лактулозу - косвенный, но очень важный маркер, что в процесс вовлечён аммиак. Псиллиум, кстати, действительно имеет некоторый потенциал по снижению аммиака, но его эффект нестабилен и слабее, чем у лактулозы и LoLa.

Снижение дозы лактулозы - разумно при выраженном метеоризме, но полный отказ - нет. Попробуйте временно снизить дозу до 15 мл × 2, добавить энтеросгель или смекту, можно попробовать Энтерол. А главное - обязательно начните приём LoLa: по 3-4 г/сут в течение хотя бы недели-двух. И повторите ТСЧ - если станет лучше, это уже будет достаточно весомым подтверждением скрытой ПЭ.

Аммиак в крови всё же рекомендую сдать - желательно в двух лабораториях. Если будет выше 50 мкмоль/л - это уже клинически значимо. Но даже при норме не стоит исключать минимальную HE, особенно при Жильбере, который снижает способность печени к детоксикации.

Что касается вождения - пока результат ТСЧ выше 60 секунд, я бы отложил. Это связано не
с рисками ДТП, хотя и это тоже, а юридические последствия без официального диагноза сомнительны - так что в этом контексте последствий никаких не предвидится. Однако официально диагностированная ПЭ во многих странах является противопоказанием к вождению автомобиля.

Ваша история - не редкость. Особенно при врождённых особенностях кровотока в печени (НЦПГ, NRH и пр.), которые часто не сопровождаются нарушениями печёночных проб.

Рекомендую также: Сделать МРТ головы и шеи, допплер сосудов шеи. Настоять на обследовании печени - хотя бы УЗИ с допплером, ФиброСкан/эластометрию, возможно МР-венографию.
Речь может идти о сосудистом заболевании печени без классических лабораторных отклонений.

Тест связи чисел (ТСЧ) - это полезный и достаточно специфичный инструмент для оценки когнитивных нарушений, в частности, связанных с печёночной энцефалопатией (ПЭ). Но он не является идеальным для всех случаев. В вашем случае, с учётом результатов, можно говорить о наличии нарушений, которые могут быть связаны не только с нарушением функций печени, но и с другими внешними и внутренними факторами:

Гиповолемия и нестабильность артериального давления: Это явление, при котором кровь плохо поступает в мозг из-за недостаточного объёма крови или нарушенной циркуляции. У вас есть симптомы, как то повышение систолического давления до 160, что может быть связано с активацией РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы) и снижением венозного возврата. Такие проблемы с кровообращением ухудшают снабжение мозга кислородом и питательными веществами, что влияет на когнитивные функции.
Неадекватное питание и обезвоживание: Часто бывает при синдромах, таких как НЦПГ или даже из-за побочных эффектов от лекарств, что может приводить к дефициту важных нутриентов для мозга, например, витаминов группы B, магния и калия.
Влияние аммиака и других токсинов: Это основной механизм ПЭ. Хотя ваш тест аммиака в крови ещё не сделан, важно помнить, что даже если результаты в норме, микроскопические и ранние изменения в метаболизме могут привести к снижению когнитивной функции.
Генетические и сосудистые факторы: Например, пролапс митрального клапана может влиять на венозный отток, что также снижает мозговое кровообращение. Состояние шейного отдела позвоночника и кифосколиоз могут ограничивать нормальный приток крови в головной мозг, особенно в стрессовых ситуациях.
Психосоматические и эмоциональные факторы: Часто забывают, что стресс, депрессия и тревожность также влияют на результаты таких тестов. Это может привести к расстройствам внимания, памяти и концентрации, особенно если человек чувствует, что что-то не так, но не может получить ясного объяснения.

UPD: В контексте возможной гипераммониемии могут быть интересны результаты по мочевине. Стабильно низкий уровень мочевины может быть косвенным маркером нарушения утилизации аммиака в организме.

Также рекомендую добавить цинк - это важно, особенно при подозрении на минимальную печёночную энцефалопатию. Цинк является кофактором ферментов мочевинообразующего цикла, то есть помогает печени обезвреживать аммиак. Его дефицит часто встречается при хронических заболеваниях печени, даже если анализы его не показывают (плазменный уровень может быть ложноположительным) и может способствовать нарастанию когнитивных нарушений. Есть данные, что цинк в сочетании с лактулозой и/или орнитин-аспартатом улучшает память, внимание и общее самочувствие у таких пациентов. Лучше всего использовать цитрат или пиколинат цинка в дозировке 25-50 мг элементарного цинка в сутки после еды. При длительном приёме желательно добавить медь (1-2 мг/сут), чтобы не спровоцировать её дефицит.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 14.05.2025 - 01:45

[Lapin]

Спасибо, что делитесь наблюдениями и находками. Хорошо, что у сына симптомы прошли быстро, и что Альфанормикс дал эффект - с учётом резкого начала и семейного характера эпизода это действительно может быть ротавирус или другой энтеротропный вирус, хотя нельзя исключить и реакцию микробиоты на лечение.

Ремаксол - интересный выбор: в контексте гипоэнергетического метаболизма и неярко выраженных цитолизных изменений он может сработать за счёт метаболической поддержки (в том числе через янтарную кислоту). Но стоит контролировать динамику билирубина - внутривенное введение никотиновой кислоты может усиливать гипербилирубинемию при СЖ, хотя никотинамид - такой эффект выражено не проявляет. Ремаксол может быть полезен, особенно при нарушении энергетического обмена и дефиците субстратов цикла мочевины. Но важно помнить, что он не всегда решает проблему, особенно если аммиак повышается не из-за митохондриальной недостаточности, а, например, из-за субклинической энтерогенной нагрузки или нарушений в портальной системе. Может быть полезен как компонент метаболической поддержки,
Но основная терапия гипераммониемии - это всё же L-орнитин, регуляция кишечной флоры, диета и т.д.,
Ремаксол можно использовать в качестве дополнительной поддержки, особенно при наличии признаков астении, утомляемости и скрытой печёночной дисфункции, даже без явного цитолиза.

Отправил в лс ещё одну статью по связи гипераммонемии и неврологических симптомов. Название (Гипераммониемия: новые аспекты этиопатогенеза) и аннотация были многообещающими. Есть желание связаться с авторами и поделится своим случаем.

Ремаксол мне попадался ещё когда я только узнал о синдроме Жильбера. Отзывы были восторженными - многим помогал, прямо ставил на ноги и делал здоровыми, но эффект длился от 1 до 3 месяцев, затем процедуру надо было повторять. Ещё раз мне про него рассказал знакомый. От него был стойкий сладковатый запах аммиака (теперь я знаю, что это за запах) и он постоянно измерял давление (оно у него шкалило до невероятных цифр), а как теперь я понимаю - это было одним из признаков тревожности. Для него курсы Ремаксола с гептралом внутривенно оказались очень эффективными, мгновенно улучшилось самочувствие и решились проблемы с давлением. Теперь он делает их регулярно раз в 2-4 месяца (по самочувствию). На аммиак он обследование не проходил, но говорил, что мочевина зашкаливала в анализах. По идее от Ремаксола билирубин не должен повышаться, в инструкции прямо написано "способствует снижению содержания билирубина и его фракций, улучшает экскрецию прямого билирубина в желчь". Буду обсуждать с лечащим врачом - насколько безопасной и эффективной будет такая терапия в моем случае.

[Ocean_ovna]

Отправил в лс ещё одну статью по связи гипераммонемии и неврологических симптомов. Название (Гипераммониемия: новые аспекты этиопатогенеза) и аннотация были многообещающими. Есть желание связаться с авторами и поделится своим случаем.

Ремаксол мне попадался ещё когда я только узнал о синдроме Жильбера. Отзывы были восторженными - многим помогал, прямо ставил на ноги и делал здоровыми, но эффект длился от 1 до 3 месяцев, затем процедуру надо было повторять. Ещё раз мне про него рассказал знакомый. От него был стойкий сладковатый запах аммиака (теперь я знаю, что это за запах) и он постоянно измерял давление (оно у него шкалило до невероятных цифр), а как теперь я понимаю - это было одним из признаков тревожности. Для него курсы Ремаксола с гептралом внутривенно оказались очень эффективными, мгновенно улучшилось самочувствие и решились проблемы с давлением. Теперь он делает их регулярно раз в 2-4 месяца (по самочувствию). На аммиак он обследование не проходил, но говорил, что мочевина зашкаливала в анализах. По идее от Ремаксола билирубин не должен повышаться, в инструкции прямо написано "способствует снижению содержания билирубина и его фракций, улучшает экскрецию прямого билирубина в желчь". Буду обсуждать с лечащим врачом - насколько безопасной и эффективной будет такая терапия в моем случае.

Ремаксол действительно может временно улучшать самочувствие, особенно за счёт поддержки энергетического обмена в гепатоцитах и мягкого дезинтоксикационного эффекта. Он содержит янтарную кислоту и рибоксин - метаболиты, которые стимулируют цикл Кребса, а также сорбитол, который улучшает отток желчи. Но это не специфическая терапия гипераммониемии или HE, и уж точно не замена лактулозы или LoLa.

Если у вашего знакомого мочевина зашкаливала - это, наоборот, косвенно говорит не о гипераммониемии, а об обезвоживании, проблемах с почками или повышенном катаболизме, так как при HE мочевина часто понижена, особенно при выраженном снижении синтетической функции печени.

Кратковременный эффект просветления может быть связан не только с метаболизмом, но и с улучшением венозного возврата, если ему ставили капельницы. Но важно понимать, что симптоматическое улучшение - не всегда показатель решения проблемы, особенно если гипераммониемия остаётся нераспознанной.

Поэтому если обсуждать Ремаксол, то только как поддерживающее средство, но не как основное лечение. И обязательно следить за уровнем аммиака и электролитов. И ещё: я упоминал Ремаксол в контексте синдрома Жильбера из-за содержания никотинамида - амидной формы никотиновой кислоты. Несмотря на то что это не чистая никотиновая кислота (которая доказанно повышает билирубин у пациентов с синдромом Жильбера, что даже являлось одним из методов его диагностики до появления генетического тестирования), теоретически он может влиять на метаболизм билирубина. Хотя риск минимален, при СЖ, на мой взгляд, стоит учитывать даже маловероятные факторы, особенно если планируется регулярное внутривенное введение.

[Alex1997]

Здравствуйте. Результат теста на 60-80 секунд уже сам по себе говорит о наличии когнитивных нарушений, и это нельзя списать только на СЖ. При этом ваша положительная реакция на лактулозу - косвенный, но очень важный маркер, что в процесс вовлечён аммиак. Псиллиум, кстати, действительно имеет некоторый потенциал по снижению аммиака, но его эффект нестабилен и слабее, чем у лактулозы и LoLa.

Снижение дозы лактулозы - разумно при выраженном метеоризме, но полный отказ - нет. Попробуйте временно снизить дозу до 15 мл × 2, добавить энтеросгель или смекту, можно попробовать Энтерол. А главное - обязательно начните приём LoLa: по 3-4 г/сут в течение хотя бы недели-двух. И повторите ТСЧ - если станет лучше, это уже будет достаточно весомым подтверждением скрытой ПЭ.

Аммиак в крови всё же рекомендую сдать - желательно в двух лабораториях. Если будет выше 50 мкмоль/л - это уже клинически значимо. Но даже при норме не стоит исключать минимальную HE, особенно при Жильбере, который снижает способность печени к детоксикации.

Что касается вождения - пока результат ТСЧ выше 60 секунд, я бы отложил. Это связано не
с рисками ДТП, хотя и это тоже, а юридические последствия без официального диагноза сомнительны - так что в этом контексте последствий никаких не предвидится. Однако официально диагностированная ПЭ во многих странах является противопоказанием к вождению автомобиля.

Ваша история - не редкость. Особенно при врождённых особенностях кровотока в печени (НЦПГ, NRH и пр.), которые часто не сопровождаются нарушениями печёночных проб.

Рекомендую также: Сделать МРТ головы и шеи, допплер сосудов шеи. Настоять на обследовании печени - хотя бы УЗИ с допплером, ФиброСкан/эластометрию, возможно МР-венографию.
Речь может идти о сосудистом заболевании печени без классических лабораторных отклонений.

Тест связи чисел (ТСЧ) - это полезный и достаточно специфичный инструмент для оценки когнитивных нарушений, в частности, связанных с печёночной энцефалопатией (ПЭ). Но он не является идеальным для всех случаев. В вашем случае, с учётом результатов, можно говорить о наличии нарушений, которые могут быть связаны не только с нарушением функций печени, но и с другими внешними и внутренними факторами:

Гиповолемия и нестабильность артериального давления: Это явление, при котором кровь плохо поступает в мозг из-за недостаточного объёма крови или нарушенной циркуляции. У вас есть симптомы, как то повышение систолического давления до 160, что может быть связано с активацией РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы) и снижением венозного возврата. Такие проблемы с кровообращением ухудшают снабжение мозга кислородом и питательными веществами, что влияет на когнитивные функции.
Неадекватное питание и обезвоживание: Часто бывает при синдромах, таких как НЦПГ или даже из-за побочных эффектов от лекарств, что может приводить к дефициту важных нутриентов для мозга, например, витаминов группы B, магния и калия.
Влияние аммиака и других токсинов: Это основной механизм ПЭ. Хотя ваш тест аммиака в крови ещё не сделан, важно помнить, что даже если результаты в норме, микроскопические и ранние изменения в метаболизме могут привести к снижению когнитивной функции.
Генетические и сосудистые факторы: Например, пролапс митрального клапана может влиять на венозный отток, что также снижает мозговое кровообращение. Состояние шейного отдела позвоночника и кифосколиоз могут ограничивать нормальный приток крови в головной мозг, особенно в стрессовых ситуациях.
Психосоматические и эмоциональные факторы: Часто забывают, что стресс, депрессия и тревожность также влияют на результаты таких тестов. Это может привести к расстройствам внимания, памяти и концентрации, особенно если человек чувствует, что что-то не так, но не может получить ясного объяснения.

UPD: В контексте возможной гипераммониемии могут быть интересны результаты по мочевине. Стабильно низкий уровень мочевины может быть косвенным маркером нарушения утилизации аммиака в организме.

Также рекомендую добавить цинк - это важно, особенно при подозрении на минимальную печёночную энцефалопатию. Цинк является кофактором ферментов мочевинообразующего цикла, то есть помогает печени обезвреживать аммиак. Его дефицит часто встречается при хронических заболеваниях печени, даже если анализы его не показывают (плазменный уровень может быть ложноположительным) и может способствовать нарастанию когнитивных нарушений. Есть данные, что цинк в сочетании с лактулозой и/или орнитин-аспартатом улучшает память, внимание и общее самочувствие у таких пациентов. Лучше всего использовать цитрат или пиколинат цинка в дозировке 25-50 мг элементарного цинка в сутки после еды. При длительном приёме желательно добавить медь (1-2 мг/сут), чтобы не спровоцировать её дефицит.

Ocean_ovna, спасибо Вам за помощь!

[Серафим]

Спасибо за результат.
Хорошо, что аммиак остался в пределах нормы, но обращает на себя внимание, что уровень почти не изменился за месяц, несмотря на приём дюфалака (уже 23 дня) и отмену Альфа Нормикса с Энтеролом. Это может быть признаком того, что:

- одной дефекации в день может быть недостаточно для эффективного выведения токсинов,
- или уровень аммиака пока не отражает всей картины особенно, если самочувствие остаётся прежним.

Важно понять:что с симптомами? Есть ли изменения по сравнению с концом апреля - сонливость, утомляемость, раздражительность, головные боли, бессонница, ощущения в теле, мышечные подергивания? Это важно, чтобы оценить эффект не только по числам, но и по самочувствию.

И ещё один момент: всё-таки очень рекомендую сдать экспресс-анализ аммиака в той лаборатории в Н.Ч., ссылку на которую уже давал. Иногда даже в одной и той же лаборатории (даже Инвитро) результат может отличаться, если время транспортировки или температура были неидеальны. Такую проверку стоит сделать хотя бы раз - чтобы знать, насколько надёжна текущая точка отсчёта.

Ещё раз повторяю ссылку на лабораторию (клиника Танар), где можно провести экспресс-тест на аммиак - тел. 8 (8552) 22-13-58
https://tanar.ru/text-specs/%D0%B4%D0%BB%D1...0%B0%D0%BA.html

В общем у меня осталось мало дюфалака и я что-то не стал его заканчивать вот уже как второй день не принимаю. В общем я его пропил 34 дня. На аммиак экспресс методом так и не сдал... МРТ с контрастированием тоже надо сделать уже

[Ocean_ovna]

В общем у меня осталось мало дюфалака и я что-то не стал его заканчивать вот уже как второй день не принимаю. В общем я его пропил 34 дня. На аммиак экспресс методом так и не сдал... МРТ с контрастированием тоже надо сделать уже

Отмена Дюфалака на данный момент - это риск шагнуть назад. Даже если пока явных улучшений не наблюдается (хотя, как вы пишете, после начала лечения головные боли прошли или значительно уменьшились), это не означает, что препарат не оказывает эффекта. Он помогает поддерживать состояние, пока не решена фоновая проблема. Я рекомендую продолжить лечение с целью достичь двухкратного мягкого стула. Несмотря на то, что анализ на аммиак пока не показал существенных изменений, головные боли уменьшились, что является положительным признаком уменьшения интоксикации.

Тем не менее, важно помнить, что анализы в Инвитро могут не быть полностью точными: хотя результаты (47.89 и 44.83 мкмоль/л) близки к верхней границе нормы, они могут не отражать реальное положение, особенно с учетом всех препаратов, которые принимались, включая Дюфалак и Альфа-нормикс. Симптомы, такие как утомляемость, сонливость и раздражительность, могут указывать на легкую гипераммониемию, даже при нормальных результатах анализов. К тому же, методика в Инвитро имеет свои ограничения, и аммиак может распадаться в пробирке, если анализ не проводился сразу после забора.

Если лечение будет прекращено, эффект, который мы получили, может исчезнуть. Впрочем, ваш выбор важен, и если вы решите приостановить терапию, можно понаблюдать за состоянием. Если симптомы вернутся, тогда можно будет возобновить лечение, но с начала.

[Серафим]

Отмена Дюфалака на данный момент - это риск шагнуть назад. Даже если пока явных улучшений не наблюдается (хотя, как вы пишете, после начала лечения головные боли прошли или значительно уменьшились), это не означает, что препарат не оказывает эффекта. Он помогает поддерживать состояние, пока не решена фоновая проблема. Я рекомендую продолжить лечение с целью достичь двухкратного мягкого стула. Несмотря на то, что анализ на аммиак пока не показал существенных изменений, головные боли уменьшились, что является положительным признаком уменьшения интоксикации.

Тем не менее, важно помнить, что анализы в Инвитро могут не быть полностью точными: хотя результаты (47.89 и 44.83 мкмоль/л) близки к верхней границе нормы, они могут не отражать реальное положение, особенно с учетом всех препаратов, которые принимались, включая Дюфалак и Альфа-нормикс. Симптомы, такие как утомляемость, сонливость и раздражительность, могут указывать на легкую гипераммониемию, даже при нормальных результатах анализов. К тому же, методика в Инвитро имеет свои ограничения, и аммиак может распадаться в пробирке, если анализ не проводился сразу после забора.

Если лечение будет прекращено, эффект, который мы получили, может исчезнуть. Впрочем, ваш выбор важен, и если вы решите приостановить терапию, можно понаблюдать за состоянием. Если симптомы вернутся, тогда можно будет возобновить лечение, но с начала.

Головные боли возможно исчезли из за уменьшения билирубина и исключения вредных привычек. Тоже думаю что надо продолжить пить дюфалак и добиться стула, а потом и аммиак сдать. Попробую ещё тогда. А соль до 3 г в еде при применении дюфалака обязательно соблюдать

Сообщение отредактировал Серафим - 15.05.2025 - 02:16

[Ocean_ovna]

Головные боли возможно исчезли из за уменьшения билирубина и исключения вредных привычек. Тоже думаю что надо продолжить пить дюфалак и добиться стула, а потом и аммиак сдать. Попробую ещё тогда. А соль до 3 г в еде при применении дюфалака обязательно соблюдать

Хорошее направление мысли - начали более системно смотреть на своё состояние. Продолжать приём Дюфалака до достижения регулярного стула - разумно. Анализ на аммиак на фоне стабильной кишечной ситуации будет более достоверным.
Плюс можно добавить цинк - он нужен для работы фермента орнитинкарбамоилтрансферазы, участвующего в утилизации аммиака (доза - до 50 мг элементарного цинка в сутки). Лучше всего в виде цитрата или пиколината цинка. Его дефицит часто встречается при хронических заболеваниях печени, даже если анализы его не показывают (плазменный уровень может быть ложноположительным) и может способствовать нарастанию когнитивных нарушений.

Что касается соли - 3 г в день - это довольно жёсткое ограничение, его обычно рекомендуют при выраженной задержке жидкости. В среднем при умеренной гипертензии и приёмe лактулозы можно ориентироваться на 5-6 г соли в сутки (это примерно одна чайная ложка без горки). Однако, стоит учитывать тот факт, что многие продукты содержат скрытую соль - например хлеб или твердый сыр. Если есть склонность к повышенному давлению и/или спленомегалия, умеренное снижение соли - логичный шаг.