Болезнь Жильбера Опции

[Дельта]

Я ещё вспомнил эти же симптомы у меня были когда я пил травяные чаи или ромашку. Тяжесть в животе как будто зуд кожи, урчание когда специально делал вдох выдох. В общем обязательно надо попробовать данную диету, но в основном не жжение глаз а боль в правом боку меня беспокоит. Когда нажимаешь то согнуться хочется у меня давненько так 4-й год. понимаете да, дискомфорт постоянный как раз таки от того что орган как будто еле дышит. Когда сделаю физ нагрузки чувствительность органа становится меньше тоисть тело разогрелось и только через время после физической активности опять орган становится очень чувствительным. И со сном у меня тоже из за физической части проблемы. Орган не может расслабиться потому что постоянно в напряжении и от этого я постоянно думаю об этом. живот чувствует себя легче при диетах но этот дискомфорт он сохраняется, чувство голода преследует, опустошен живот как будто. Это хроническое заболевание не зря хроническое . повторение болевых ощущений проблемы со сном и всяких разных плохих неправильных действий(доведения до сильного голода , постоянное чувство боли) привело меня в такую ситуацию с которой можно выбраться аналогично но хорошими действиями , но эта диета не ключ к спасению. Важно еще пробыть в здоровом состоянии хоть какое то время (это когда стабильный сон и целый день без дискомфортов и болей)и понять как это и начать уже привыкать. Думаю дело во времени потому что приобретал эту боль я тоже со временем и со временем она стала постоянной

У вас скорее висцероптоз, поэтому и тянет печень. Слабость соединительной ткани.поэтому проверяйте ферритин, железо, возможно магний просел. Всякие травки могут выводить Са и снижать тромбоциты. Мне вот тоже травки давали побочки, потому что сразу тромбоциты снижались до нижней границы, но одновременно повышались эозинофилы. При моем дефектномf13 кровь разжижать нельзя, тк он скрепляет коллаген. Попробуйте коллаген добавить в рацион. Что касается глютена, злаковых, о возможно у вас реакция на лектины, фитиновую кислоту, а это связано с иммунными Генетическими аномалиями лектинового пути, дефицита комплемента, НLA полиморфизмами. Например, у нас по экзому дефицит комплемента С5, что проявлялось у сына обнаружением непатогенной нейсерии перфлава. Диета при нарушениях комплемента-ограничение молочки, бобовых, злаковых. Так что Жильбер считаю не может быть изолированным состоянием, а взаимосвязан с гликозилированием и иммунной системой и как писала Дубровина в диссертации с cyp450(синтез гормонов, жиров, холестерина, ксенобиотиков) у себя подозреваю дефект cyp3a4, который дает стеатоз печени,и для которого характерен высокий кортизол и низкий 6-бетаОН кортизол. Поэтому от всяких фенобарбиталов только хуже, тк сyp3a есть и в кишечнике и легких, поэтому мой ребенок задыхался от травки Канефрона, ампициллина. Обратите внимание, что этот cyp делает так, что прием ГКС снижают собственный кортизол, а не повышают. Это пригодится всем у кого вдруг подскочет кортизол и никакие антигипертензионные не помогают. А давление у меня начало скакать в 50лет от углеводов, только дексаметазон помог.

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Дельта]

Я изучила работы по фиброзу печени. Там накапливается гидроксипролин, коллаген 1,3,4 типа https://www.rmj.ru/articles/bolezni_organov..._i_buduschee/.и подумайте почему интерфероны обладают антифибротическими свойствами.вот я и думаю, что мутации Col4 типа с удалением. Глицина у сына не просто так. Поэтому можно подозревать склонность к тромбозу, если от интерферонов улучшается состояние. Далее различия могут быть у жильберщиков в сосудах. Сами посудите, если у меняf13делает кровь жидкой , нахрена мне полноценная NO-синтаза? Чтобы инсульт получить гемморагический? И наоборот, у кого склонность к тромбозу просто необходимо разжижать кровьNO- дозаторами типа аргинина. Я же аргинин не переношу.коллаген образуется из пролина пролигидроксилазой при адекватном обеспечении кислородом и Fe2+, а неFe3+. Вот и подумайте с какого перепугу барокамера снижает билирубин, если избыток кислорода делает тромбоз и фиброз(из инструкции к гбо и кислородным концентраторам). Значит нет никакого фиброза при жильбере, а есть дефицит кислорода(сосуды? Дефицит железа? Дефици тNO-синтазы или ее избыток? Вот и получается, что печень страдает от стеноза сосудов вследствии дефицитаNO-синтазы, которая работает на Са и Fe3+, обезвоживания(избыток белков), нарушение обмена холестерина или тромбирование сосудов печени https://marino-medicina.ru/uslugi/flebologi...romboz-pecheni/, те портальное давление вызывает не только цирроз, но и тромбофилии, а также стеатоз.
А при жильбере согласно Дубровиной Г.М. при жильбере нет фиброза, а есть стеатоз.

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

Я изучила работы по фиброзу печени.

при жильбере согласно Дубровиной Г.М. при жильбере нет фиброза, а есть стеатоз.

Утверждение, что при синдроме Жильбера нет фиброза, а есть только стеатоз - чрезмерно обобщённое и игнорирует клиническую вариативность.
Морфологическая картина при СЖ может быть разной, особенно при сочетании с метаболическими нарушениями. Лёгкий фиброз (F1-F2) вполне может развиваться при длительном сочетании СЖ с метаболическим синдромом, хроническим воспалением, приёме гепатотоксичных препаратов, алкоголе и других отягчающих факторах.
Наличие стеатоза не исключает фиброз - наоборот, они часто идут рука об руку.
На форуме, в том числе в сообщениях последних месяцев, упоминались случаи, когда у пациентов с подтверждённым СЖ выявлялся фиброз (F1-F2) по данным эластографии. Это, как минимум, повод избегать категоричных заявлений.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 14.07.2025 - 13:49

[Дельта]

Утверждение, что при синдроме Жильбера нет фиброза, а есть только стеатоз - чрезмерно обобщённое и игнорирует клиническую вариативность.
Морфологическая картина при СЖ может быть разной, особенно при сочетании с метаболическими нарушениями. Лёгкий фиброз (F1-F2) вполне может развиваться при длительном сочетании СЖ с метаболическим синдромом, хроническим воспалением, приёме гепатотоксичных препаратов, алкоголе и других отягчающих факторах.
Наличие стеатоза не исключает фиброз - наоборот, они часто идут рука об руку.
На форуме, в том числе в сообщениях последних месяцев, упоминались случаи, когда у пациентов с подтверждённым СЖ выявлялся фиброз (F1-F2) по данным эластографии. Это, как минимум, повод избегать категоричных заявлений.

Не всегда фиброз переходит в цирроз. Вот виды фиброза https://www.meddean.luc.edu/lumen/meded/orf...%20fibrosis.как видите есть доброкачественные. Как думаете какой фиброз у жильберщиков?

[Ocean_ovna]

Не всегда фиброз переходит в цирроз.

Согласен - далеко не всегда фиброз печени переходит в цирроз. И уравнивать эти два понятия было бы упрощением.

Однако важно понимать, что само наличие фиброза (в любой форме) уже говорит о структурных изменениях в печени. Тип фиброза (например, перипортальный или перивенулярный) будет зависеть от основного патологического процесса (например, стеатоз, хроническое воспаление, ишемия, тромбоз).
Так называемый "нетяжёлый", "доброкачественный", или F1-F2 фиброз - это всё равно патологический процесс. "Доброкачественный" фиброз - термин, который иногда используется в литературе для описания начальных стадий (F1-F2), когда нет выраженной деструкции архитектоники печени. Неправильное понимание этого термина может вводить в заблуждение, так как портальная гипертензия может развиваться даже при F2-F3 из-за нарушения кровотока в портальных или центральных венах (т.е. в отсутствии цирроза печени).
Например, перивенулярный фиброз или портальный склероз может сам по себе нарушать гемодинамику и способствовать развитию портальной гипертензии, энцефалопатии, гиперспленизма и других состояний - даже при "нормальной" морфологии остальной паренхимы.

Что касается синдрома Жильбера - да, сам по себе он не вызывает фиброз.
Но он и не защищает от него гарантированно. Всё зависит от сочетания факторов: питания, метаболизма, микробиоты, лекарств, генетических и сосудистых особенностей, коморбидности и полиморбидности.

Стеатоз и фиброз могут сосуществовать, особенно если речь идёт о длительно текущих обменных нарушениях. Стеатоз, в свою очередь, может прогрессировать в стеатофиброз или неалкогольный стеатогепатит (НАСГ), что повышает риск фиброза.

Кроме этого, есть такое понятие, как неклассический, нецирротический фиброз, который может долго выглядеть "мягким", но в итоге приводить к тем же последствиям, что и цирроз - включая варикоз вен пищевода, портальную гастропатию, кровотечения и печеночную энцефалопатию и в обычных гепатологических руководствах это описано.

Поэтому любой фиброз - даже лёгкий и "морфологически доброкачественный" требует внимания и динамического контроля. Игнорировать его только на основании "нецирротической" природы - это рискованное упрощение, так как даже при отсутствии цирроза фиброз может быть клинически значимым.

[Дельта]

Согласен - далеко не всегда фиброз печени переходит в цирроз. И уравнивать эти два понятия было бы упрощением.

Однако важно понимать, что само наличие фиброза (в любой форме) уже говорит о структурных изменениях в печени. Тип фиброза (например, перипортальный или перивенулярный) будет зависеть от основного патологического процесса (например, стеатоз, хроническое воспаление, ишемия, тромбоз).
Так называемый "нетяжёлый", "доброкачественный", или F1-F2 фиброз - это всё равно патологический процесс. "Доброкачественный" фиброз - термин, который иногда используется в литературе для описания начальных стадий (F1-F2), когда нет выраженной деструкции архитектоники печени. Неправильное понимание этого термина может вводить в заблуждение, так как портальная гипертензия может развиваться даже при F2-F3 из-за нарушения кровотока в портальных или центральных венах (т.е. в отсутствии цирроза печени).
Например, перивенулярный фиброз или портальный склероз может сам по себе нарушать гемодинамику и способствовать развитию портальной гипертензии, энцефалопатии, гиперспленизма и других состояний - даже при "нормальной" морфологии остальной паренхимы.

Что касается синдрома Жильбера - да, сам по себе он не вызывает фиброз.
Но он и не защищает от него гарантированно. Всё зависит от сочетания факторов: питания, метаболизма, микробиоты, лекарств, генетических и сосудистых особенностей, коморбидности и полиморбидности.

Стеатоз и фиброз могут сосуществовать, особенно если речь идёт о длительно текущих обменных нарушениях. Стеатоз, в свою очередь, может прогрессировать в стеатофиброз или неалкогольный стеатогепатит (НАСГ), что повышает риск фиброза.

Кроме этого, есть такое понятие, как неклассический, нецирротический фиброз, который может долго выглядеть "мягким", но в итоге приводить к тем же последствиям, что и цирроз - включая варикоз вен пищевода, портальную гастропатию, кровотечения и печеночную энцефалопатию и в обычных гепатологических руководствах это описано.

Поэтому любой фиброз - даже лёгкий и "морфологически доброкачественный" требует внимания и динамического контроля. Игнорировать его только на основании "нецирротической" природы - это рискованное упрощение, так как даже при отсутствии цирроза фиброз может быть клинически значимым.

Я же считаю важным процесс откуда начинается фиброз. Поскольку, например, Тромбоз центральной вены печеночной дольки сопровождается синдромом Бада киари и является собой картину центрального фиброза.. А звездачатые клетки находятся в пространстве Диссе вблизи портальных трактов. ЛПотому следует ожидать перипортально-портальный фиброз при активации клеток ИТО

[Ocean_ovna]

Я же считаю важным процесс откуда начинается фиброз. Поскольку, например, Тромбоз центральной вены печеночной дольки сопровождается синдромом Бада киари и является собой картину центрального фиброза.. А звездачатые клетки находятся в пространстве Диссе вблизи портальных трактов. ЛПотому следует ожидать перипортально-портальный фиброз при активации клеток ИТО

Безусловно, начало важно - особенно в патогенетических моделях. Но, как я уже писал, фиброз печени очень часто имеет морфологически смешанный характер. Даже при гистологическом исследовании можно лишь говорить о преобладании определённого типа фиброза на фоне общей картины, а не об однозначном источнике.
Клетки Ито активируются не только перипортально - они распределены вдоль синусоидов, и фиброз может начинаться в разных зонах: от перивенулярной (зона 3) при метаболических и токсических поражениях до перипортальной при вирусных, аутоиммунных и других заболеваниях.
Синдром Бадда-Киари - это, безусловно, важный клинический пример, но он остаётся редким сосудистым заболеванием и не может использоваться как универсальная модель начала фиброза.
В практической гепатологии ключевое значение имеет не столько точка старта, сколько последствия фиброза - его влияние на микроархитектонику, гемодинамику и метаболизм печени. Здесь не бывает по-настоящему доброкачественного фиброза - важны контекст, динамика и способность компенсировать изменения.

[Дельта]

Безусловно, начало важно - особенно в патогенетических моделях. Но, как я уже писал, фиброз печени очень часто имеет морфологически смешанный характер. Даже при гистологическом исследовании можно лишь говорить о преобладании определённого типа фиброза на фоне общей картины, а не об однозначном источнике.
Клетки Ито активируются не только перипортально - они распределены вдоль синусоидов, и фиброз может начинаться в разных зонах: от перивенулярной (зона 3) при метаболических и токсических поражениях до перипортальной при вирусных, аутоиммунных и других заболеваниях.
Синдром Бадда-Киари - это, безусловно, важный клинический пример, но он остаётся редким сосудистым заболеванием и не может использоваться как универсальная модель начала фиброза.
В практической гепатологии ключевое значение имеет не столько точка старта, сколько последствия фиброза - его влияние на микроархитектонику, гемодинамику и метаболизм печени. Здесь не бывает по-настоящему доброкачественного фиброза - важны контекст, динамика и способность компенсировать изменения.

Важно то, что перипортально-портальная зона не содержит цикла мочевины, а реагировать Ито могут и на лимфоцитоз и эндотелин при почечных проблемах. Вот откуда могут быть проблемы.

[Ocean_ovna]

Важно то, что перипортально-портальная зона не содержит цикла мочевины, а реагировать Ито могут и на лимфоцитоз и эндотелин при почечных проблемах. Вот откуда могут быть проблемы.

Полезно было бы уточнить, чтобы правильно понять вашу позицию.
Вы утверждаете, что при синдроме Жильбера возможно развитие исключительно стеатоза, а наличие фиброза F1-F2, даже если он подтверждён морфологически, вы не считаете поводом для поиска его причин - ведь, по вашей логике, Жильбер якобы защищает от его прогрессирования?
Вас не смущает, что в этой конструкции один диагноз одновременно и допускает патологию, и обесценивает её клиническое значение? Не кажется ли, что это создаёт противоречие?
Более того, вы пишете, что перипортально-портальная зона не содержит цикла мочевины. Это утверждение некорректно, так как цикл мочевины (орнитиновый цикл) происходит в гепатоцитах преимущественно перипортальной зоны (зона 1), где метаболическая активность гепатоцитов наиболее высока. Это зона, ближайшая к портальным триадам, получает наиболее оксигенированную кровь и активно участвует в синтезе мочевины для детоксикации аммиака. Именно в ней преимущественно реализуется синтез мочевины, глюконеогенез, β-окисление и другие процессы, требующие много кислорода. Перипортальная зона также чувствительна к метаболическим и воспалительным изменениям, которые могут активировать клетки Ито и способствовать фиброзу.
Наконец, даже если клетки Ито могут активироваться в ответ на системные изменения (включая хронические почечные нарушения), это лишь подчёркивает, что фиброз - результат многофакторного процесса, и тем более требует клинической настороженности.
Да, эндотелин, воспалительные цитокины и гипоксия могут усиливать фиброгенез, особенно при системных заболеваниях. Но это не делает фиброз безопасным - наоборот, это подчёркивает необходимость его мониторинга и поиска обратимых факторов.

Моя позиция проста:
Фиброз - это не просто морфологическая находка, а свидетельство уже начавшихся структурных и функциональных изменений печени. Даже если он пока компенсирован, его причины необходимо выявлять и, по возможности, устранять, чтобы замедлить прогрессирование.
Синдром Жильбера - не индульгенция от всех прочих патологий и не основание игнорировать фиброз, если он выявлен.