Болезнь Жильбера Опции

[Lapin]

Если судить по нормам для сыворотки, то получается, что среднее кол-во. Но какие там нормы для слюны... Посмотрим как Ваш врач это будет трактовать.
Надо мне будет тоже сдать на этот ВЭБ, а то ведь очень давно не сдавал.

Лучше сразу весь комплекс ВЭБ, ЦМГ и герпес 6 типа. Количественный анализ стоит около 1000 руб. Врач сказал, что цитомегаловирус может давать точно такие же симптомы.

[Дельта]

Лучше сразу весь комплекс ВЭБ, ЦМГ и герпес 6 типа. Количественный анализ стоит около 1000 руб. Врач сказал, что цитомегаловирус может давать точно такие же симптомы.

Да эти вирусы в основном лечат иммуноглобулинами. Значит свои собственные проседают. Я вот тоже плохо себя чувствовала, оак был в норме. Пока иммуноглобулины не сдала и не увидела, что igA в ноль, IgGв 2 р ниже нормы. У сына только IgG падал.

Сообщение отредактировал Дельта - 31.07.2025 - 19:03

[Lapin]

Спасибо за ответ.
Хотя выявление ДНК ВЭБ в слюне может свидетельствовать об активации инфекции, у иммунокомпетентных лиц в эпидемиологических исследованиях ВЭБ периодически обнаруживается в слюне до 40-50% случаев у клинически условно здоровых пациентов. Это отражает феномен бессимптомного носительства и эпизодической реактивации вируса.

Было бы очень полезно узнать серологические исследования антител в крови на ВЭБ (например, VCA IgM, VCA IgG, EBNA IgG, EA-D IgG) и каковы результаты. Наверняка, это тоже было проведено. Это помогает уточнить стадию процесса - идёт ли речь о первичном инфицировании, о перенесённой инфекции с устойчивым иммунным ответом или о возможной реактивации. Без этого иногда бывает сложно интерпретировать даже количественный ПЦР, особенно если он сделан не из крови.

Например, при реактивации вируса Эпштейна-Барр нередко наблюдается сочетание: выявление ДНК вируса (в крови или слюне) и повышение уровней антител классов VCA IgG, EBNA IgG и EA-IgG (особенно EA-IgG - как маркера активной репликации).
При выраженном иммунодефиците возможна иная картина - ДНК вируса определяется, а серологический ответ может быть ослаблен, ограничиваться лишь низким уровнем VCA IgG или вовсе отсутствовать.

Для ориентировки: при остром инфекционном мононуклеозе (особенно в первые недели) в слюне часто определяются высокие значения вирусной нагрузки - до 10 в 5-6 степени копий/мл и выше.
Однако такие цифры не являются строгим критерием - диапазон значений может перекрываться и при других формах активации вируса, особенно у иммунокомпрометированных лиц или при хронической персистенции.

UPD: Интерпретация стадий инфекции ВЭБ:

1. Острая инфекция: VCA-IgM (+), VCA-IgG (+/-), EA-IgG (+), EBNA-IgG (-). Может определяться ДНК вируса в слюне/крови
2. Перенесённая (прошлая) инфекция: VCA-IgG (+), EBNA-IgG (+), VCA-IgM (-), EA-IgG (-). ДНК обычно не определяется, так как в этой фазе вирус находится в латентном состоянии. В редких случаях ДНК может определяться в слюне в низких титрах у здоровых носителей.
3. Хроническая активная инфекция/реактивация: VCA-IgG (+), EA-IgG (+), EBNA-IgG (+), VCA-IgM (+/-). Может определяться ДНК в крови/слюне (ПЦР - ключевой метод для подтверждения активной репликации.)
4. Отсутствие инфекции: все антитела отрицательны. ДНК не определяется.
5. Хроническая активная инфекция/реактивация на фоне иммунодефицита: антитела отрицательны или (+/-) VCA-IgG. Определяется ДНК в слюне/крови.

В зависимости от клинико-иммунологической стадии процесса определяется тактика лечения ВЭБ инфекции.

Благодарю за развёрнутый ответ!

Теперь есть все результаты анализов, которые назначил мой иммунолог для меня и те же анализы для сына. У сына дополнительное есть ещё куча других анализов (и крови в том числе, как раз с IgM, авидностью и т.д. - не разбирался ещё). Завтра с сыном пойдём к его иммунологу, там их с ним и обсудим. Выслал в лс результаты иммунограмм, количественный анализ проще написать здесь.

В общем получается, что по этим двум анализам у сына ситуация похуже. Количественно вируса ЭБ у него больше в 3 раза, чем у меня, и есть еще 2900 копий ЦМВ.
По иммунограммам заключение - у обоих относительный лимфоцитоз и нарушение соотношения СД4+ и СД8+. У сына дополнительно лекоцитопения и снижено количество NK-клеток.
Чтобы это не значило, узнаю сначала завтра у детского иммунолога, а потом у своего, запишусь в ближайшее время.

Не знаю почему мой иммунолог не назначил дополнительных анализов - могу только предположить, что по итогам осмотра и изучения всех анализов + непроходящие 2 года симптомы дали чёткую картину, что вирус всё это время находится в активном состоянии и тратить время и деньги на дополнительные исследования не имеет смысла. Подтверждения наличия вируса и анализа состояния иммунитета видимо достаточно для назначения лечения. Но ещё раз повторю - это только моё мнение. У сына видимо действуют по протоколу.

Сообщение отредактировал Lapin - 31.07.2025 - 19:25

[Дельта]

Благодарю за развёрнутый ответ!

Теперь есть все результаты анализов, которые назначил мой иммунолог для меня и те же анализы для сына. У сына дополнительное есть ещё куча других анализов (и крови в том числе, как раз с IgM, авидностью и т.д. - не разбирался ещё). Завтра с сыном пойдём к его иммунологу, там их с ним и обсудим. Выслал в лс результаты иммунограмм, количественный анализ проще написать здесь.

В общем получается, что по этим двум анализам у сына ситуация похуже. Количественно вируса ЭБ у него больше в 3 раза, чем у меня, и есть еще 2900 копий ЦМВ.
По иммунограммам заключение - у обоих относительный лимфоцитоз и нарушение соотношения СД4+ и СД8+. У сына дополнительно лекоцитопения и снижено количество NK-клеток.
Чтобы это не значило, узнаю сначала завтра у детского иммунолога, а потом у своего, запишусь в ближайшее время.

Не знаю почему мой иммунолог не назначил дополнительных анализов - могу только предположить, что по итогам осмотра и изучения всех анализов + непроходящие 2 года симптомы дали чёткую картину, что вирус всё это время находится в активном состоянии и тратить время и деньги на дополнительные исследования не имеет смысла. Подтверждения наличия вируса и анализа состояния иммунитета видимо достаточно для назначения лечения. Но ещё раз повторю - это только моё мнение. У сына видимо действуют по протоколу.

У моего сына тоже был дисбаланс cd4/cd8 ниже нормы-иммунодефицит, но киллеры были в норме. Иммунолог так ничего и не поняла. Но судя по иммунореактивному индексу cd4/cd8 я поняла, что аутоимунки нет, а вот если cd4/cd8 выше нормы- это аутоиммунные процессы. Поэтому смотрите отношение cd4/cd8.если снижен, то могут и иммуноглобулины падать , тк cd4 переключает на синтез В-лимфоцитов, а В-лимфоциты были снижены(будущие иммуноглобулины). Были антитела к ЦМВ в детстве , на ВЭБ не сдавали
Поэтому мы кололи иммуноглобулины в/м.

Сообщение отредактировал Дельта - 1.08.2025 - 15:40

[Ocean_ovna]

Иммунолог так ничего и не поняла. Но судя по иммунореактивному индексу cd4/cd8 я поняла, что аутоимунки нет, а вот если cd4/cd8 выше нормы- это аутоиммунные процессы.

Это частично верно, но требует уточнения. Соотношение CD4/CD8 может снижаться при вирусных инфекциях, иммунодефицитах (включая ВИЧ, последствия трансплантаций, врождённые нарушения иммунитета) или быть реакцией на хронические вирусные инфекции, такие как ЦМВ или ВЭБ. Повышение индекса иногда наблюдается при восстановлении после инфекции, хроническом воспалении или некоторых аутоиммунных заболеваниях, но это не универсальный маркер аутоиммунных процессов. Например, при СКВ, тиреоидите или ювенильном артрите CD4/CD8 может быть в норме или даже сниженным, особенно на фоне лечения. Нормальный диапазон CD4/CD8 (обычно 1.0-2.0 у взрослых, у детей выше) зависит от возраста и лаборатории. Для оценки аутоиммунных процессов более специфичны аутоантитела (например, ANA, анти-dsDNA) или уровни комплемента (C3, C4).
Важно рассматривать CD4/CD8 в комплексе с клиническими данными, уровнем цитокинов и частотой инфекций, чтобы избежать ошибочной интерпретации.

cd4 переключает на синтез В-лимфоцитов, а В-лимфоциты были снижены(будущие иммуноглобулины).

CD4+ Т-хелперы (особенно Th2 и фолликулярные Т-хелперы) действительно участвуют в активации В-лимфоцитов, но не переключают их напрямую, а обеспечивают сигналы для их работы и выработки антител через цитокины (например, IL-4, IL-21) и взаимодействие CD40-CD40L. В-лимфоциты - это не будущие иммуноглобулины, а клетки, которые при активации производят антитела (иммуноглобулины). Снижение их числа не всегда означает дефицит антител, так как это зависит от их функциональной активности. Для оценки гуморального иммунитета важно проверять уровни IgG, IgA, IgM и ответ на вакцины, а не только количество В-клеток.

Поэтому мы кололи иммуноглобулины в/м.

Применение иммуноглобулинов - возможный метод поддержки, но его целесообразность должна быть подтверждена частыми инфекциями, подтверждённым дефицитом IgG или IgA, или наличием вторичного иммунодефицита.
Снижение CD4/CD8 или IgM само по себе не является достаточным основанием для назначения иммуноглобулинов, особенно у детей. У детей снижение IgM может быть временным (например, после вирусных инфекций или из-за возрастных особенностей), и в таких случаях лучше наблюдать. Внутримышечное введение иммуноглобулинов используется реже, чем внутривенное, которое считается более эффективным и предпочтительным путем введения. Назначение иммуноглобулинов требует мониторинга уровней IgG и клинической оценки.

Спасибо за ваш опыт, он очень ценен для обсуждения! Для более точной информации рекомендую ознакомиться с клиническими рекомендациями по иммунодефицитам (например, от AAAAI или ESID).

[Дельта]

Это частично верно, но требует уточнения. Соотношение CD4/CD8 может снижаться при вирусных инфекциях, иммунодефицитах (включая ВИЧ, последствия трансплантаций, врождённые нарушения иммунитета) или быть реакцией на хронические вирусные инфекции, такие как ЦМВ или ВЭБ. Повышение индекса иногда наблюдается при восстановлении после инфекции, хроническом воспалении или некоторых аутоиммунных заболеваниях, но это не универсальный маркер аутоиммунных процессов. Например, при СКВ, тиреоидите или ювенильном артрите CD4/CD8 может быть в норме или даже сниженным, особенно на фоне лечения. Нормальный диапазон CD4/CD8 (обычно 1.0-2.0 у взрослых, у детей выше) зависит от возраста и лаборатории. Для оценки аутоиммунных процессов более специфичны аутоантитела (например, ANA, анти-dsDNA) или уровни комплемента (C3, C4).
Важно рассматривать CD4/CD8 в комплексе с клиническими данными, уровнем цитокинов и частотой инфекций, чтобы избежать ошибочной интерпретации.

CD4+ Т-хелперы (особенно Th2 и фолликулярные Т-хелперы) действительно участвуют в активации В-лимфоцитов, но не переключают их напрямую, а обеспечивают сигналы для их работы и выработки антител через цитокины (например, IL-4, IL-21) и взаимодействие CD40-CD40L. В-лимфоциты - это не будущие иммуноглобулины, а клетки, которые при активации производят антитела (иммуноглобулины). Снижение их числа не всегда означает дефицит антител, так как это зависит от их функциональной активности. Для оценки гуморального иммунитета важно проверять уровни IgG, IgA, IgM и ответ на вакцины, а не только количество В-клеток.

Применение иммуноглобулинов - возможный метод поддержки, но его целесообразность должна быть подтверждена частыми инфекциями, подтверждённым дефицитом IgG или IgA, или наличием вторичного иммунодефицита.
Снижение CD4/CD8 или IgM само по себе не является достаточным основанием для назначения иммуноглобулинов, особенно у детей. У детей снижение IgM может быть временным (например, после вирусных инфекций или из-за возрастных особенностей), и в таких случаях лучше наблюдать. Внутримышечное введение иммуноглобулинов используется реже, чем внутривенное, которое считается более эффективным и предпочтительным путем введения. Назначение иммуноглобулинов требует мониторинга уровней IgG и клинической оценки.

Спасибо за ваш опыт, он очень ценен для обсуждения! Для более точной информации рекомендую ознакомиться с клиническими рекомендациями по иммунодефицитам (например, от AAAAI или ESID).

Продолжу мысль. Привожу свою иммунограмму. Заметьте, что относит NK(cd56) у меня снижены, а абс увеличены. Наткилеры делятся на 2 типа, как я поняла сосудистые и тканевые. ИИ выдает см скрин, что тромбоциты участвуют во взаимодействии с NK . это значит, что тромбоз может повышать/истощать NK.в моем случае тромбоциты снижаются часто, поэтому и NK снижены относительно других Т- лимфоцитов, а повышены cd3, то есть у меня тоже лимфоцитоз. Эти лимфоциты используют лактат, поэтому лактат у меня в норме. Лактат повышает адреналин(метилирование) c метилированием у меня мутации. Я бы сказала, что всд это дефицит NO-синтазы, поэтому все ферментопатии сNO-дефицитом протекают с повышениемТ-лимфоцитов и хорошими клеточным иммунитетом против вирусов. Плюшка от NK в том, что они сдерживают фиброз по данным википедии, что согласуется с моим фибросканом. Поэтому не факт, что ВЭБ первопричина, он может быть вторичным. А вот то, что вирусы цепляются при тромбозах это факт. Поэтому разные клинические проявления могут быть обусловлены мутациями фолатного цикла, дефицитомNO-синтазы и тромбофилиями.

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

Продолжу мысль. Привожу свою иммунограмму. Заметьте, что относит NK(cd56) у меня снижены, а абс увеличены. Наткилеры делятся на 2 типа, как я поняла сосудистые и тканевые. ИИ выдает см скрин, что тромбоциты участвуют во взаимодействии с NK . это значит, что тромбоз может повышать/истощать NK.в моем случае тромбоциты снижаются часто, поэтому и NK снижены относительно других Т- лимфоцитов, а повышены cd3, то есть у меня тоже лимфоцитоз. Эти лимфоциты используют лактат, поэтому лактат у меня в норме. Лактат повышает адреналин(метилирование) c метилированием у меня мутации. Я бы сказала, что всд это дефицит NO-синтазы, поэтому все ферментопатии сNO-дефицитом протекают с повышениемТ-лимфоцитов и хорошими клеточным иммунитетом против вирусов. Плюшка от NK в том, что они сдерживают фиброз по данным википедии, что согласуется с моим фибросканом. Поэтому не факт, что ВЭБ первопричина, он может быть вторичным. А вот то, что вирусы цепляются при тромбозах это факт. Поэтому разные клинические проявления могут быть обусловлены мутациями фолатного цикла, дефицитомNO-синтазы и тромбофилиями.

Я тоже продолжу свою мысль.
Сочетание низкого уровня IgG, практически нулевого IgA, сниженного IgM и падения тромбоцитов заслуживает особого внимания. Подобная триада вполне может указывать на общую вариабельную иммунную недостаточность (CVID) - первичный иммунодефицит, при котором нарушена выработка антител, а клеточное звено иммунитета может быть относительно сохранным или даже активированным. Это нередко создаёт иллюзию компенсации, особенно если лимфоциты в норме или повышены.
На фоне CVID может развиваться иммунная тромбоцитопения (подтверждаемая анализом антитромбоцитарных антител), либо гиперспленизм, связанный с латентной портальной гипертензией, даже при отсутствии выраженного фиброза. В этом контексте значение фиброскана 5.8 кПа нельзя считать полностью исключающим гепатологические нарушения. Такие показатели могут встречаться при сосудистых формах поражения печени, начальных стадиях портальной гипертензии без выраженного фиброза.
Отдельно важно отметить, что заметное улучшение когнитивного состояния на фоне инъекций иммуноглобулинов - не редкость при CVID. Хотя это не является критерием диагноза, такой эффект часто описывается пациентами и может служить косвенным подтверждением клинической значимости дефицита антител и может быть связан с уменьшением хронического воспаления или нейроинфекций.

С учётом всего вышеперечисленного, данная ситуация требует:
- углублённой иммунологической оценки (включая оценку вакцинального ответа - например, против пневмококка или гемофильной палочки),
- контроля портального кровотока (УЗИ и допплер сосудов печени и селезёнки), вплоть до МРТ с контрастом при необходимости и/или 4-х фазовой КТ по печеночному протоколу),
- наблюдения у иммунолога знакомого с CVID, при подтверждении диагноза - обсуждения вопроса о регулярной заместительной терапии иммуноглобулинами.

Такое раннее внимание к гуморальному дефициту может предотвратить развитие тяжёлых осложнений - как инфекционных, так и гепатологических.

PS. Снижение тромбоцитов чаще связано с селезёночным захватом, нарушением продукции или иммунным разрушением. Это действительно требует внимания, и если это Если это устойчивое снижение - логичнее заподозрить гиперспленизм или иные системные иммунные причины (например, аутоиммунное потребление), особенно на фоне значительного снижения IgG и IgA, как у Вас).
Между количеством тромбоцитов и абсолютным числом NK прямой зависимости нет - они могут быть сопряжены в рамках иммунной активации, но не в смысле одно расходует другое. Действительно, в литературе описано, что тромбоциты могут модулировать функцию NK - например, через экспрессию рецепторов, участие в передаче сигналов и секрецию медиаторов. Но это касается в первую очередь функционального взаимодействия, а не прямой зависимости их количества.

В вашей иммунограмме абсолютное число NK-клеток повышено, но на фоне высокого CD3+ их доля кажется сниженной - это типично при Т-клеточном лимфоцитозе.

Я понимаю ваше желание встроить эти наблюдения в стройную биохимическую или патофизиологическую модель - это естественно, особенно при сложной симптоматике. Но важно помнить, что иммунная система - это не строго иерархичная схема, а скорее адаптивная сеть с множеством перекрёстных путей. Не все изменения являются следствием друг друга: снижение тромбоцитов и активация лимфоцитов могут быть результатом общего иммунного сдвига, а не прямой причинной связи между собой.

Именно поэтому такие случаи требуют аккуратного подхода и, возможно, консультации иммунолога, знакомого с первичными иммунодефицитами (включая CVID), чтобы не упустить важные детали и выбрать верную стратегию наблюдения и коррекции.

Дополнительно, в вашей иммунограмме отмечается подавление экспрессии маркеров поздней активации лимфоцитов, в частности сниженная экспрессия HLA-DR. Этот маркер указывает на участие лимфоцитов в иммунном ответе, и его снижение может говорить о:
1. Иммуносупрессии: возможное подавление иммунной системы из-за иммуносупрессантов, хронических инфекций (например, ВИЧ, гепатиты), аутоиммунных заболеваний на поздней стадии или даже стресса/недостатка питательных веществ.
2. Истощении лимфоцитов: результат длительной антигенной стимуляции (например, при хронических вирусных инфекциях, таких как ЦМВ или ВЭБ), когда лимфоциты теряют способность к полной активации.
3. Первичном или вторичном иммунодефиците: включая CVID или последствия химиотерапии.
4. Нормальном состоянии: если общее количество лимфоцитов и их функции в норме, а активация не требуется.
Для корректной интерпретации важно учитывать клинический контекст, включая симптомы и результаты других анализов, что подчёркивает необходимость дальнейшей диагностики.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 3.08.2025 - 13:24

[Дельта]

Я тоже продолжу свою мысль.
Сочетание низкого уровня IgG, практически нулевого IgA, сниженного IgM и падения тромбоцитов заслуживает особого внимания. Подобная триада вполне может указывать на общую вариабельную иммунную недостаточность (CVID) - первичный иммунодефицит, при котором нарушена выработка антител, а клеточное звено иммунитета может быть относительно сохранным или даже активированным. Это нередко создаёт иллюзию компенсации, особенно если лимфоциты в норме или повышены.
На фоне CVID может развиваться иммунная тромбоцитопения (подтверждаемая анализом антитромбоцитарных антител), либо гиперспленизм, связанный с латентной портальной гипертензией, даже при отсутствии выраженного фиброза. В этом контексте значение фиброскана 5.8 кПа нельзя считать полностью исключающим гепатологические нарушения. Такие показатели могут встречаться при сосудистых формах поражения печени, начальных стадиях портальной гипертензии без выраженного фиброза.
Отдельно важно отметить, что заметное улучшение когнитивного состояния на фоне инъекций иммуноглобулинов - не редкость при CVID. Хотя это не является критерием диагноза, такой эффект часто описывается пациентами и может служить косвенным подтверждением клинической значимости дефицита антител и может быть связан с уменьшением хронического воспаления или нейроинфекций.

С учётом всего вышеперечисленного, данная ситуация требует:
- углублённой иммунологической оценки (включая оценку вакцинального ответа - например, против пневмококка или гемофильной палочки),
- контроля портального кровотока (УЗИ и допплер сосудов печени и селезёнки), вплоть до МРТ с контрастом при необходимости и/или 4-х фазовой КТ по печеночному протоколу),
- наблюдения у иммунолога знакомого с CVID, при подтверждении диагноза - обсуждения вопроса о регулярной заместительной терапии иммуноглобулинами.

Такое раннее внимание к гуморальному дефициту может предотвратить развитие тяжёлых осложнений - как инфекционных, так и гепатологических.

PS. Снижение тромбоцитов чаще связано с селезёночным захватом, нарушением продукции или иммунным разрушением. Это действительно требует внимания, и если это Если это устойчивое снижение - логичнее заподозрить гиперспленизм или иные системные иммунные причины (например, аутоиммунное потребление), особенно на фоне значительного снижения IgG и IgA, как у Вас).
Между количеством тромбоцитов и абсолютным числом NK прямой зависимости нет - они могут быть сопряжены в рамках иммунной активации, но не в смысле одно расходует другое. Действительно, в литературе описано, что тромбоциты могут модулировать функцию NK - например, через экспрессию рецепторов, участие в передаче сигналов и секрецию медиаторов. Но это касается в первую очередь функционального взаимодействия, а не прямой зависимости их количества.

В вашей иммунограмме абсолютное число NK-клеток повышено, но на фоне высокого CD3+ их доля кажется сниженной - это типично при Т-клеточном лимфоцитозе.

Я понимаю ваше желание встроить эти наблюдения в стройную биохимическую или патофизиологическую модель - это естественно, особенно при сложной симптоматике. Но важно помнить, что иммунная система - это не строго иерархичная схема, а скорее адаптивная сеть с множеством перекрёстных путей. Не все изменения являются следствием друг друга: снижение тромбоцитов и активация лимфоцитов могут быть результатом общего иммунного сдвига, а не прямой причинной связи между собой.

Именно поэтому такие случаи требуют аккуратного подхода и, возможно, консультации иммунолога, знакомого с первичными иммунодефицитами (включая CVID), чтобы не упустить важные детали и выбрать верную стратегию наблюдения и коррекции.

Дополнительно, в вашей иммунограмме отмечается подавление экспрессии маркеров поздней активации лимфоцитов, в частности сниженная экспрессия HLA-DR. Этот маркер указывает на участие лимфоцитов в иммунном ответе, и его снижение может говорить о:
1. Иммуносупрессии: возможное подавление иммунной системы из-за иммуносупрессантов, хронических инфекций (например, ВИЧ, гепатиты), аутоиммунных заболеваний на поздней стадии или даже стресса/недостатка питательных веществ.
2. Истощении лимфоцитов: результат длительной антигенной стимуляции (например, при хронических вирусных инфекциях, таких как ЦМВ или ВЭБ), когда лимфоциты теряют способность к полной активации.
3. Первичном или вторичном иммунодефиците: включая CVID или последствия химиотерапии.
4. Нормальном состоянии: если общее количество лимфоцитов и их функции в норме, а активация не требуется.
Для корректной интерпретации важно учитывать клинический контекст, включая симптомы и результаты других анализов, что подчёркивает необходимость дальнейшей диагностики

Нет у меня первичного иммунодефицита. Когда гастроэнтерологу в РДКБ указала на падение IgG у сына, ее ответ был: ну он же не болеет, хотя я просила направить нас в Рогачева. И мой иммунолог сказала, что если иммуноглобулины войдут в норму, то иммунодефицита нет. Так вот IgG у сына падали от белковой пищи, а у меня и от белков и антибиотиков. Если не принимать антибиотики и избыток белка иммуноглобулины у меня в норме.Например, при вильсона-коновалова и аутоиммунных гепатитах IgG наоборот растет, несмотря на гипераммониемию. Поэтому падение моих иммуноглобулинов обусловлено другими процессами, не связанными с аммиаком .а скорее всего с процессами Гликозилирования. Поскольку иммуноглобулины это гликозилированные антитела, а отдельные аминокислоты, которые я указывала ранее имеют свойство нарушать гликозилирование. Таким же свойством обладают и антибиотики, цитостатики, иммунодепрессанты. Поэтому я не переношу не только антибиотики, но и аминокислоты. Аминокислоты вызывают у меня больше побочнк, чем обычное мясо, потому что в мясе не отдельные аминокислоты, а есть гликозилированные белки.защищает почки белок Тамма-хорсвалла https://cyberleninka.ru/article/n/rol-belka...viewer.обратите внимание, что это тоже гликозилированные белок, содержащий маннозу и силовые кислоты. Избыточная агрегация этого белка может повышать Лимфоциты. Поэтому повышение NK и лимфоцитоз я часто наблюдала на форумах с заболеваниями почек.А также лимфоциты повышаются факторами роста фибробластов и vegf .а фибробласты и тромбоз взаимосвязаны. Поэтому некоторые заболевания почек лечат гепаринами.Обратите внимание, что белок тамма-хорсвала нуждается в цитрате, поэтому белковая пища как правило должна сопровождаться Кислыми соусами. Далее МОЧЕВИНА и Са, Na. влияют на функцию белка Тамма-Хорсвалла,упоминается, что недостаток этого белка имеет место при дефиците гликозилтрансфераз. А теперь посмотрите какие гены кодируют эти трансферазы(см скриншот). Получается, что лимфоциты NK действительно нарушают гликозилирование вирусов. То есть при Жильбера не хватает ферментов в печени, но это компенсируется высоким .клеточным иммунитетом, поэтому и онкология при жильбере редка, тк при онкологии избыточное сиалирование и натуркиллеры играют ключевую роль в борьбе с онкологией.то есть Жильбер сопровождается нарушением гликозилирования. В каких то неопределенных генах. Поэтому избыток белка в рационе будет нарушать гликозилирование и бить по почкам.

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Дельта]

Благодарю за развёрнутый ответ!

Теперь есть все результаты анализов, которые назначил мой иммунолог для меня и те же анализы для сына. У сына дополнительное есть ещё куча других анализов (и крови в том числе, как раз с IgM, авидностью и т.д. - не разбирался ещё). Завтра с сыном пойдём к его иммунологу, там их с ним и обсудим. Выслал в лс результаты иммунограмм, количественный анализ проще написать здесь.

В общем получается, что по этим двум анализам у сына ситуация похуже. Количественно вируса ЭБ у него больше в 3 раза, чем у меня, и есть еще 2900 копий ЦМВ.
По иммунограммам заключение - у обоих относительный лимфоцитоз и нарушение соотношения СД4+ и СД8+. У сына дополнительно лекоцитопения и снижено количество NK-клеток.
Чтобы это не значило, узнаю сначала завтра у детского иммунолога, а потом у своего, запишусь в ближайшее время.

Не знаю почему мой иммунолог не назначил дополнительных анализов - могу только предположить, что по итогам осмотра и изучения всех анализов + непроходящие 2 года симптомы дали чёткую картину, что вирус всё это время находится в активном состоянии и тратить время и деньги на дополнительные исследования не имеет смысла. Подтверждения наличия вируса и анализа состояния иммунитета видимо достаточно для назначения лечения. Но ещё раз повторю - это только моё мнение. У сына видимо действуют по протоколу.

Насколько я знаю ВЭБ вызывает изменения лимфоцитов-вакуолизацию в их цитоплазме.Это видно в мазке крови.Одна моя знакомая с хронической тромбоцитопенией и жильбером работала в ковидарии и ни разу не заболела. Сын тоже сколько бы не сдавал пцр на ковид-не находили. В основном ковидом болели люди с тромбозами. И вот почему. Вирусы требуют гликозилирования,сиалирования, а тромбоциты тоже сиализированы. Поэтому чем меньше троибоцитов-тем меньше вирусная нагрузка. Тромбозы могут быть вызваны не только мутациями в генах тромбофилии, но и избытком комплемента, поддерживающего склонность к тромбозу.тромбоциты требуют гликозилирования и сиалирования(см скрин) поэтому вирусы и присаживаются при активации тромбоцитов. А теперь посмотрите почему при ковиде активируются тромбоциты.из-за избыточного галактозилирования igG. У людей же с нарушением гликозилирования, которое встречается по статистике в 3 р чаще метилмалоеовой ацидурии и др оргаминоацидурий и ферментопатий, наблюдается низкие антитела, но высокий Т-клеточный иммунитет против вирусов - ЛИМФОЦИТОЗ))) https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa1302846#t01.%D0%BA в статье описан механизм проникновения вирусов и зависит он от гликозилирования конкретного человека(см скрин). Ну и виды гликозилирования, которые подразумевают участие аспарагина, треонина, серина. У сына треонин в мочу вываливается, значит где-то может быть брешь с О-гликозилированием треонина. А генов гликозилирования несколько сот))) их вам рассматривать вряд ли будут, потому что генетики ищут только тяжелые варианты, когда у человека контрактура суставов и инвалидная коляска. А вот гены тромбофилии и систему комплемента можно исследовать. Как показал мой опыт коагулограмма-ни о чем.)))

Сообщение отредактировал Дельта - 4.08.2025 - 05:57

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

Нет у меня первичного иммунодефицита. Когда гастроэнтерологу в РДКБ указала на падение IgG у сына, ее ответ был: ну он же не болеет, хотя я просила направить нас в Рогачева. И мой иммунолог сказала, что если иммуноглобулины войдут в норму, то иммунодефицита нет. Так вот IgG у сына падали от белковой пищи, а у меня и от белков и антибиотиков. Если не принимать антибиотики и избыток белка иммуноглобулины у меня в норме.Например, при вильсона-коновалова и аутоиммунных гепатитах IgG наоборот растет, несмотря на гипераммониемию. Поэтому падение моих иммуноглобулинов обусловлено другими процессами, не связанными с аммиаком .а скорее всего с процессами Гликозилирования. Поскольку иммуноглобулины это гликозилированные антитела?

Спасибо за уточнение. Это ещё раз подтверждает, насколько важен клинический контекст для правильной интерпретации анализов.
Указание на гликозилирование и тромбоциты - интересная гипотеза, но стоит помнить, что даже если определённые процессы теоретически возможны, это ещё не означает, что они реализуются клинически у конкретного человека без прямых доказательств.
Отсутствие частых инфекций и нормализация IgG при исключении триггеров (белок, антибиотики) - это, безусловно, позитивный знак, но не исключает полностью версию первичного иммунодефицита, хотя это может быть аргументом против него. Первичный иммунодефицит диагностируется не только по уровню иммуноглобулинов в отдельный момент, но и по их функциональной способности (например, ответ на вакцинацию), частоте инфекций, анамнезу и исключению других причин. Даже если IgG нормализуются при определённых условиях, это не гарантирует, что базовый дефект в производстве антител отсутствует. Если IgG падают при белковой пище и антибиотиках, это может указывать на метаболическое или иммунное нарушение, например, это может быть связано с метаболическими нарушениями, аллергией или, как вы предполагаете, гликозилированием. Однако это не исключает, что может быть лёгкая форма ПИ, где триггеры усиливают уже существующий дефицит. Указание гастроэнтеролога и иммунолога на отсутствие ПИ основано на упрощённом критерии (не болеет и IgG в норме), что не соответствует современным стандартам диагностики ПИ. Например, рекомендации ESID (Европейского общества иммунодефицитов) подчёркивают необходимость оценки функциональности иммунитета, а не только уровня IgG.

Действительно, иммуноглобулины - гликозилированные белки, и нарушения этого процесса (например, из-за дефицита гликозилтрансфераз) теоретически могут влиять на их уровень или функцию. Если гликозилирование нарушено, это может влиять на структуру и функцию иммуноглобулинов, но это не исключает ПИ как базовую причину. Консультация в НМИЦ им. Д. Рогачёва могла бы помочь уточнить диагноз и провести более глубокое обследование.

..а Тамма-Хорсвалла, упоминается, что недостаток этого белка имеет место при дефиците гликозилтрансфераз. А теперь посмотрите, какие гены кодируют эти трансферазы (см скриншот).

Судя по вашему скриншоту, вы предполагаете, что мутация в UGT1A1 может влиять на общий пул УДФ или УДФ-сахаров, что, в свою очередь, затрагивает гликозилирование. Однако: Мутация в UGT1A1 снижает активность самого фермента, но не изменяет уровень УДФ или УДФ-глюкуроновой кислоты в клетке. УДФ-глюкуроновая кислота (для глюкуронирования) и УДФ-сахара (для гликозилирования) - это разные субстраты, и их синтез не пересекается таким образом, чтобы синдром Жильбера мог повлиять на гликозилирование. Научные данные не подтверждают связь между синдромом Жильбера и нарушениями гликозилирования через УДФ. B3GAT1 кодирует фермент, участвующий в синтезе гликозаминогликанов, что действительно связано с гликозилированием. Если у вас есть такие симптомы как падение IgG или лимфоцитоз - это может указывать на другие процессы, но связь с B3GAT1 требует генетического подтверждения.
Ваша гипотеза о том, что синдром Жильбера влияет на гликозилирование через УДФ, очень интересна и показывает глубокий подход к анализу. Оба фермента кодируемые этими генами используют УДФ как кофактор, и их дисфункция гипотетически может нарушать гликозилирование. Однако на данный момент нет научных доказательств, что эти процессы связаны. Синдром Жильбера ограничивается нарушением глюкуронирования, а гликозилирование - это отдельный процесс, не зависящий от UGT1A1.

Избыточная агрегация этого белка может повышать Лимфоциты. Поэтому повышение NK и лимфоцитоз я часто наблюдала на форумах с заболеваниями почек.

Насколько понял, вы ссылаетесь на данные о лектиноподобном действии, которое увеличивает цитотоксичность и миграцию сенсибилизированных лимфоцитов. Спасибо за вашу версию.
Речь в цитате идёт о белке Тамма-Хорсфолла, который действительно способен модулировать иммунный ответ за счёт своих углеводных доменов. Некоторые исследования показывают, что он может усиливать цитотоксичность лимфоцитов и стимулировать их миграцию в ткани, особенно в контексте воспаления или сенсибилизации.
Однако стоит подчеркнуть: цитотоксическая активность и миграция - это функциональные характеристики лимфоцитов, и они не равны лимфоцитозу (увеличению числа лимфоцитов в крови). Более того, при активации лимфоцитов и их активной миграции в ткани, количество лимфоцитов в крови может даже снижаться, а не расти.

Насчёт частого наблюдения лимфоцитоза на форумах с заболеваниями почек - без привязки к объективным данным и без анализа клинических состояний (например, ОРВИ, реактивации герпесвирусов, аутоиммунных процессов), делать вывод некорректно. Такие наблюдения без клинической верификации - скорее иллюзия корреляции, чем доказанный патофизиологический механизм.

Получается, что лимфоциты NK действительно нарушают гликозилирование вирусов.

NK-клетки не нарушают гликозилирование напрямую. Нарушения гликозилирования могут затруднять репликацию вирусов (HIV, грипп), зависящих от гликозилирования. NK-клетки распознают и уничтожают клетки с изменёнными гликозилированными структурами (например, с избыточным сиалированием), обходя маскировку, а не разрушают сами гликаны.

То есть при Жильбера не хватает ферментов в печени, но это компенсируется высоким .клеточным иммунитетом, поэтому и онкология при жильбере редка, тк при онкологии избыточное сиалирование и натуркиллеры играют ключевую роль в борьбе с онкологией.то есть Жильбер сопровождается нарушением гликозилирования. В каких то неопределенных генах. Поэтому избыток белка в рационе будет нарушать гликозилирование и бить по почкам.

Это интересная попытка связать Жильбер с усиленным клеточным иммунитетом, но на данный момент научных подтверждений такой взаимосвязи нет. Синдром Жильбера - это доброкачественная аномалия обмена билирубина, связанная с пониженной активностью фермента UGT1A1. Он не оказывает прямого влияния на иммунную систему или уровень NK-клеток.
Что касается онкологии, действительно, некоторые работы описывают потенциально защитный эффект легкой гипербилирубинемии как антиоксиданта. Но это слабые эпидемиологические наблюдения, а не доказанная защита.
Про "избыточное сиалирование" и NK - всё намного сложнее. Онкоклетки действительно могут маскироваться с помощью сиаловых остатков, но роль NK-клеток в этих процессах зависит от целого каскада сигналов и механизмов, среди которых фермент UGT1A1 не участвует.

В ряде эпидемиологических исследований это связывают с сниженной смертностью от сердечно-сосудистых заболеваний и некоторыми видами рака (рак легких и колоректальный рак). С другой стороны, есть отдельные публикации, например, в Molecular Biology (2006), указывающие, что у женщин с вариантом гена UGT1A1*28 может быть немного выше риск рака молочной железы. Это связывают с нарушением метаболизма эстрогенов при Жильбере. Некоторые исследования показывают U-образную зависимость между уровнем билирубина и риском меланомы, где как слишком низкие, так и слишком высокие значения могут быть факторами риска. Но в целом доказательств защиты от онкологии при Жильбере нет, как и убедительных данных о повышенном риске.

Наоборот, при синдроме Жильбера бывают трудности с переносимостью ряда препаратов, в том числе химиопрепаратов, что делает онкологическое течение даже более уязвимым в некоторых случаях.

Так что хотя особенности обмена при синдроме Жильбера и могут играть защитную роль в некоторых случаях, они точно не исключает онкологические риски - особенно если есть иные генетические или гормональные факторы. Нет крупных когортных исследований, которые бы показали, что люди с синдромом Жильбера реже болеют раком. Напротив, частота онкологии у них соответствует общей популяции, скорректированной на возраст и другие факторы риска.

Избыток белка нагружает почки сам по себе, вне зависимости от наличия Жильбера, увеличивая образование мочевины и фильтрацию в клубочках. Гиперфильтрация приводит к повышенному давлению в клубочках почек, что со временем может повредить их структуру.

[Ocean_ovna]

Интересное направление обсуждения - связь между белковой нагрузкой, гликозилированием иммуноглобулинов и реактивацией вирусов.

На основе последних сообщений можно синтезировать следующую гипотетическую цепочку рассуждений:
Теоретически, избыток белка может создавать метаболическую нагрузку на печень и почки, особенно у пациентов с синдромом Жильбера. При нарушении глюкуронирования (например, из-за мутации UGT1A1) ресурсы UDP-глюкуроновой кислоты могут перераспределяться, снижая доступность субстратов для гликозилирования. Это влияет на функцию, стабильность и циркуляцию иммуноглобулинов (IgG, IgA), ускоряя их клиренс, но не обязательно снижает синтез. Синтез Ig зависит от трансляции, диеты и стимуляции B-клеток, а гликозилирование - посттрансляционный этап. Однако хроническое нарушение гликозилирования (например, при воспалении, метаболических сдвигах или врожденных дефектах) может привести к относительному снижению циркулирующих иммуноглобулинов из-за быстрого разрушения или неэффективной секреции.
Возможен дополнительный эффект через нарушение метаболизма UDP-сахаров, что снижает активность гликозилтрансфераз и ускоряет клиренс IgG/IgA. У пациентов с Жильбером порог чувствительности к белку может быть ниже из-за ограниченной способности печени к детоксикации. Нулевой уровень IgA может указывать на отдельный дефект (например, селективный IgA-дефицит), но также может быть связан с нарушением гликозилирования на слизистых.
Нарушения гликозилирования IgG способны изменять их иммунную активность. При снижении функции это может способствовать реактивации герпесвирусов (ВГ 1/2 типа, ЭБВ, ЦМВ - инфицированность ВГ около 95% популяции подтверждена эпидемиологическими данными), особенно если Жильбер сочетается с другими метаболическими или иммунными нарушениями. Хотя такие эффекты требуют клинического подтверждения, логика в цепочке есть.
Иммуноглобулины - белки, и их синтез требует аминокислот. При выраженном дефиците белка (<0,8 г/кг/сутки, по данным ВОЗ и RDA) их выработка снижается, особенно у ослабленных пациентов. Но избыток белка (>2-2,5 г/кг) не всегда полезен, создавая нагрузку на печень и почки, особенно при особенностях обмена (например, Жильбер). Гипотетически, такая перегрузка может нарушать гликозилирование Ig, ускоряя их разрушение или снижая эффективность. Однако само по себе нарушение гликозилирования не вызывает лимфоцитоз - это процесс зрелых B-клеток. Лимфоцитоз может возникать косвенно, как компенсаторная реакция на реактивацию вирусов (например, ЭБВ), когда контроль над ними снижается.

Вывод: Главное - индивидуальный подход и умеренность в потреблении белка, не ниже 0,8 г/кг (для 70 кг - 60-90 г/сутки), чтобы избежать катаболизма. Превышение 140-150 г/сутки может создавать метаболическую нагрузку, особенно при Жильбере. Если у пациента с Жильбером и нарушением гликозилирования Ig (например, при белковой нагрузке) происходит реактивация ЭБВ, возможен умеренный или выраженный лимфоцитоз (6-10×10⁹/л), с атипичными мононуклеарами (мононуклеозоподобная картина), субфебрилитетом, утомляемостью и лимфоаденопатией. Стоит исключить реактивацию герпесвирусов и изучить причины активации.

Помимо контроля белка, целесообразно пройти иммунологическое обследование, включая квалифицированную иммунограмму и тесты на функциональную способность иммуноглобулинов (например, ответ на вакцинации). При подозрении на нарушения гликозилирования можно обсудить с врачом анализ гликанового профиля иммуноглобулинов.

Хотя идея о возможной связи между сниженной активностью UGT1A1 при синдроме Жильбера и нарушением гликозилирования иммуноглобулинов выглядит интересной, необходимо отметить несколько уязвимых моментов, снижающих её убедительность:
1. Разные направления метаболизма:
Путь глюкуронирования (в частности, билирубина) и путь N-гликозилирования белков используют разные наборы субстратов и происходят в разных клеточных компартментах. Глюкуронирование - в основном в цитозоле и ЭПР, а гликозилирование - в ЭПР и аппарате Гольджи. Доноры сахаров также различаются: для Ig важны прежде всего UDP-GlcNAc и UDP-Gal, тогда как UDP-GlcUA играет второстепенную роль, в основном на этапе сиалирования.
2. Компенсаторные механизмы:
Снижение активности UGT1A1 может частично компенсироваться другими изоформами UGT (например, UGT1A6), что снижает риск выраженного дефицита субстрата. Более того, синтез UDP-GlcUA регулируется адаптивно (через UDP-глюкозо-дегидрогеназу), и в условиях нагрузки может возрастать.
3. Повышение билирубина как индикатор:
При синдроме Жильбера повышение билирубина отражает нагрузку на глюкуронидацию, особенно на фоне белковой или метаболической нагрузки. Однако при типичном течении СЖ это повышение носит временный характер и, как правило, не достигает уровня, который мог бы вызвать стойкий дефицит UDP-GlcUA. Следовательно, даже если уровень билирубина можно рассматривать как косвенный маркер перегрузки пути, он вряд ли отражает длительный дефицит субстрата для гликозилирования. Стойкое повышение билирубина может скорее говорить о каком либо сопутствующем заболевании печени.
4. Недостаток прямых данных: 
На сегодняшний день нет публикаций, связывающих активность UGT1A1 или синдром Жильбера с профилем гликанов IgG. В отличие от некоторых врождённых нарушений гликозилирования (например, MOGS-CDG), где связь доказана, здесь всё остаётся на уровне гипотезы.
5. Нарушение гликозилирования может снижать стабильность или функцию антител, но не всегда снижает их количественно. Снижение количества иммуноглобулинов чаще связано с нарушением синтеза (B-клеточный дефицит, белковое голодание, лимфопролиферативные заболевания).
6. Лимфоцитоз не обязательно возникает при снижении эффективности иммуноглобулинов. Лимфоцитоз скорее отражает вирусную реактивацию или аутоиммунный процесс, а не прямую компенсацию дефекта гуморального иммунитета.
7. Даже если у отдельного пациента с Жильбером наблюдается иммунная нестабильность на фоне белковой нагрузки, это не обязательно универсальный механизм для всех, особенно учитывая полиморфизм UGT1A1 и возможные сопутствующие патологии.
8. Диета, микробиота, витаминный статус (фолаты, B12, D), хронический стресс, физическая активность, генетика - всё это влияет на иммунитет и гликозилирование, и может быть более значимым, чем умеренная белковая нагрузка.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 7.08.2025 - 12:28

[Lapin]

Интересное направление обсуждения - связь между белковой нагрузкой, гликозилированием иммуноглобулинов и реактивацией вирусов.

Сегодня сходили с сыном к иммунологу. Нам он назначил лечение, причём очень разное, но для обоих курс лечения около 35 дней с последующей пересдачей анализов (иммунного статуса и количественного по вирусам) с последующей коррекцией и продолжением по результатам. Если кратко комментировать ситуацию (со слов иммунолога), то у меня - всё очень неплохо и организм уверенно сопротивляется, иммунитет в достаточно хорошем состоянии и требует минимальной коррекции, может быть даже за счёт детоксикации LoLa (здесь у него такого опыта не было). У сына значительно хуже и список препаратов шире (из-за того, что не все препараты можно детям и есть 2 вируса, а не 1, ну и иммунитет требует большей коррекции).

С завтрашнего дня начнём лечение. Схемы сложные с уколами, кучей таблеток и разными интервалами между препаратами, но я думаю, что осилим )

Орнитин-Аспартат буду постепенно снижать, думаю первую неделю перейти с трёх приёмов на 2, а затем ещё неделю по 1, а далее отказаться (там скорее всего и вирусная нагрузка, провоцирующая выделение аммиака станет меньше). Потом проконтролирую уровень аммиака.

[Ocean_ovna]

С завтрашнего дня начнём лечение. Схемы сложные с уколами, кучей таблеток и разными интервалами между препаратами, но я думаю, что осилим )

Орнитин-Аспартат буду постепенно снижать, думаю первую неделю перейти с трёх приёмов на 2, а затем ещё неделю по 1, а далее отказаться (там скорее всего и вирусная нагрузка, провоцирующая выделение аммиака станет меньше). Потом проконтролирую уровень аммиака.

Спасибо, что информируете!
С учётом выявленного у Вас и сына генотипа синдрома Жильбера (7/6), было бы полезно на фоне терапии контролировать уровень общего билирубина хотя бы раз в неделю. Также имеет смысл следить за печёночными ферментами - АЛТ, АСТ, а также ГГТ и щелочной фосфатазой. Это поможет вовремя заметить возможную нагрузку на печень и скорректировать лечение, если потребуется.
Если в ходе лечения появятся признаки нарастающей слабости, тошноты, нарушения стула, бессонницы - стоит также оценить уровень аммиака в крови.

[Дельта]

Интересное направление обсуждения - связь между белковой нагрузкой, гликозилированием иммуноглобулинов и реактивацией вирусов.

На основе последних сообщений можно синтезировать следующую гипотетическую цепочку рассуждений:
Теоретически, избыток белка может создавать метаболическую нагрузку на печень и почки, особенно у пациентов с синдромом Жильбера. При нарушении глюкуронирования (например, из-за мутации UGT1A1) ресурсы UDP-глюкуроновой кислоты могут перераспределяться, снижая доступность субстратов для гликозилирования. Это влияет на функцию, стабильность и циркуляцию иммуноглобулинов (IgG, IgA), ускоряя их клиренс, но не обязательно снижает синтез. Синтез Ig зависит от трансляции, диеты и стимуляции B-клеток, а гликозилирование - посттрансляционный этап. Однако хроническое нарушение гликозилирования (например, при воспалении, метаболических сдвигах или врожденных дефектах) может привести к относительному снижению циркулирующих иммуноглобулинов из-за быстрого разрушения или неэффективной секреции.
Возможен дополнительный эффект через нарушение метаболизма UDP-сахаров, что снижает активность гликозилтрансфераз и ускоряет клиренс IgG/IgA. У пациентов с Жильбером порог чувствительности к белку может быть ниже из-за ограниченной способности печени к детоксикации. Нулевой уровень IgA может указывать на отдельный дефект (например, селективный IgA-дефицит), но также может быть связан с нарушением гликозилирования на слизистых.
Нарушения гликозилирования IgG способны изменять их иммунную активность. При снижении функции это может способствовать реактивации герпесвирусов (ВГ 1/2 типа, ЭБВ, ЦМВ - инфицированность ВГ около 95% популяции подтверждена эпидемиологическими данными), особенно если Жильбер сочетается с другими метаболическими или иммунными нарушениями. Хотя такие эффекты требуют клинического подтверждения, логика в цепочке есть.
Иммуноглобулины - белки, и их синтез требует аминокислот. При выраженном дефиците белка (<0,8 г/кг/сутки, по данным ВОЗ и RDA) их выработка снижается, особенно у ослабленных пациентов. Но избыток белка (>2-2,5 г/кг) не всегда полезен, создавая нагрузку на печень и почки, особенно при особенностях обмена (например, Жильбер). Гипотетически, такая перегрузка может нарушать гликозилирование Ig, ускоряя их разрушение или снижая эффективность. Однако само по себе нарушение гликозилирования не вызывает лимфоцитоз - это процесс зрелых B-клеток. Лимфоцитоз может возникать косвенно, как компенсаторная реакция на реактивацию вирусов (например, ЭБВ), когда контроль над ними снижается.

Вывод: Главное - индивидуальный подход и умеренность в потреблении белка, не ниже 0,8 г/кг (для 70 кг - 60-90 г/сутки), чтобы избежать катаболизма. Превышение 140-150 г/сутки может создавать метаболическую нагрузку, особенно при Жильбере. Если у пациента с Жильбером и нарушением гликозилирования Ig (например, при белковой нагрузке) происходит реактивация ЭБВ, возможен умеренный или выраженный лимфоцитоз (6-10×10⁹/л), с атипичными мононуклеарами (мононуклеозоподобная картина), субфебрилитетом, утомляемостью и лимфоаденопатией. Стоит исключить реактивацию герпесвирусов и изучить причины активации.

Помимо контроля белка, целесообразно пройти иммунологическое обследование, включая квалифицированную иммунограмму и тесты на функциональную способность иммуноглобулинов (например, ответ на вакцинации). При подозрении на нарушения гликозилирования можно обсудить с врачом анализ гликанового профиля иммуноглобулинов.

Обсудить с врачом ? Гликобиология очень сложная наука, поэтому вряд ли даже иммунолог сможет что-то извлечь из моих данных. Насчет вакцинации:я не советую вакцинироваться гомозиготным жильберщикам вообще, особенно с фолатными мутациями. Не вакцинируюсь уже 37 лет, гриппом не болею
А вот Деринат назначенный иммунологом ребенку дал побочку-увеличение лимфоузлов. И вообще многие СЖ с кем я общалась не переносят противовирусные препараты.

[Ocean_ovna]

Обсудить с врачом ? Гликобиология очень сложная наука, поэтому вряд ли даже иммунолог сможет что-то извлечь из моих данных. Насчет вакцинации:я не советую вакцинироваться гомозиготным жильберщикам вообще, особенно с фолатными мутациями. Не вакцинируюсь уже 37 лет, гриппом не болею
А вот Деринат назначенный иммунологом ребенку дал побочку-увеличение лимфоузлов. И вообще многие СЖ с кем я общалась не переносят противовирусные препараты.

Спасибо за обмен мнениями. Тема действительно сложная и, как верно отмечено, затрагивает области, где гликобиология и иммунология пересекаются с метаболизмом. Я не претендую на истину, но стремлюсь к логическим связкам, которые могут быть полезны при клиническом мышлении.
Безусловно, у каждого пациента индивидуальные реакции - как на питание, так и на препараты. Поэтому любые наблюдения, даже частные, имеют ценность, особенно если они оформлены аккуратно и позволяют расширить взгляд на проблему.

Для себя считаю важным опираться на проверяемые механизмы, даже если речь идёт о гипотетических цепочках. Вопрос гликозилирования и иммунного ответа, как и влияния белковой нагрузки при СЖ, заслуживает изучения, но требует аккуратности в интерпретации, особенно когда речь заходит о тактике лечения, вакцинации и назначении препаратов.

На этом, пожалуй, завершу участие в обсуждении, чтобы не перегружать тему. Спасибо всем за участие и полезные размышления.