Болезнь Жильбера Опции

[Ocean_ovna]

Фолиевая кислота 3,8 (ниже нормы) - реальный дефицит - может давать слабость, туман в голове, тревожность. Для коррекции дефицита фолата включить в питание зелёные листовые, бобовые, цельные крупы. Если переносится - обсудить с врачом низкие дозы добавки (часто даже 400 мкг ежедневно/через день достаточно), затем контроль через 4-6 недель.

Дополнение про фолиевую кислоту:
Низкий уровень фолиевой кислоты может быть не только из-за ограниченного поступления с пищей. Есть и метаболические механизмы:
* При ускоренном обмене веществ (что у вас явно есть, вы сами это отмечали) расход фолата возрастает, так как он участвует в метилировании и синтезе ДНК.
* Стресс и воспаление (например, хронический гастрит) увеличивают потребность в фолате и ускоряют его расход.
При заболеваниях печени и особенно при синдроме Жильбера может быть относительный дефицит активного фолата - печень и антиоксидантные системы расходуют его быстрее.
* Есть и генетические варианты фермента MTHFR***, при которых обычная фолиевая кислота хуже превращается в активную форму (метилфолат). В таких случаях уровень в крови может быть снижен, даже если питание достаточное. MTHFR (C677T, A1298C) или полиморфизмы других ферментов фолатного цикла (MTR, MTRR, DHFR) - снижается эффективность превращения фолата в активную форму.
* Алкоголь блокирует превращение фолата в активные формы и ускоряет его разрушение. Некоторые ксенобиотики действуют схожим образом. метотрексат, фенитоин, барбитураты***, сульфасалазин, триметоприм.

У вас В12 нормальный/высокий и MCV в норме. Это говорит о том, что это не метилфолатная ловушка (такое возможно при низком уровне В12) и не классический дефицит с макроцитозом. То есть костный мозг пока работает нормально, а снижение фолиевой кислоты отражает либо повышенный расход, либо особенности метаболизма, а не тяжёлый дефицит.

Косвенные показатели, которые иногда помогают понять характер дефицита:

* Гомоцистеин - повышается и при дефиците фолата, и при дефиците В12. Если у вас В12 высокий, а гомоцистеин повышен - это аргумент в пользу именно дефицита фолата.
* Метионин - может быть снижен при дефиците фолата, так как нарушается цикл метилирования.
* ММА (метилмалоновая кислота) - обычно растёт при дефиците В12, но остаётся нормальной при дефиците фолата.

Практический момент: в вашей ситуации нет смысла сразу давать высокие дозы (5-10 мг, как назначают при анемии). Обычно достаточно 400-800 мкг/сут или даже через день. Начинать лучше с минимальной дозы, чтобы проверить переносимость. Через 4-6 недель можно пересдать анализ и по ситуации корректировать.
** При наличии мутации гена MTHFR предпочтительнее использовать метилфолат (5-MTHF) вместо синтетической фолиевой кислоты, поскольку он уже находится в активной форме и не требует преобразования ферментом MTHFR, который может работать с нарушениями при такой мутации.

*** Барбитураты (в т.ч. фенобарбитал) активируют цитохром P450. При этом ускоряется метаболизм фолатов - они быстрее расходуются и инактивируются. Есть данные, что при длительном приёме фенобарбитала снижается кишечная абсорбция фолатов (механизм до конца неясен). в старой литературе даже отдельно указывали: пациенты на фенобарбитале могут постепенно развивать фолатную недостаточность (особенно при дефицитной диете), и им иногда назначали профилактически фолиевую кислоту. Так что в теории у пациентов с Жильбером фенобарбитал не только снижает билирубин за счёт активации глюкуронилтрансферазы, но и может способствовать развитию или углублению дефицита фолиевой кислоты. Поэтому в вашем случае, при уже низком её уровне, использование подобных средств теоретически могло бы усугубить проблему. Это лишний раз подчёркивает, что подход сбить билирубин любым способом не всегда оправдан - важнее работать с режимом, питанием и устранять провоцирующие факторы.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 30.08.2025 - 10:37

[Ocean_ovna]

* Есть и генетические варианты фермента MTHFR***, при которых обычная фолиевая кислота хуже превращается в активную форму (метилфолат). В таких случаях уровень в крови может быть снижен, даже если питание достаточное. MTHFR (C677T, A1298C) или полиморфизмы других ферментов фолатного цикла (MTR, MTRR, DHFR) - снижается эффективность превращения фолата в активную

В теории сочетание синдрома Жильбера + дефицит активных форм фолата (или витамина B12) может вести к более высоким цифрам билирубина, чем обычно при чистом Жильбере.
Это связано с тем, что фолиевая кислота и витамин B12 участвуют в процессах метилирования ДНК - это такие настройки активности генов. Один из генов, завязанных на этом механизме - UGT1A1. Его экспрессия определяет уровень одноимённого фермента, отвечающего за обезвреживание билирубина и других потенциально токсичных соединений в организме.
Если при этом есть ещё и полиморфизм гена MTHFR (он ухудшает превращение фолиевой кислоты в её активную форму), то организм недополучает метильных доноров для нормального метилирования ДНК. В итоге активность фермента UGT1A1 может снижаться ещё сильнее, потому что ген работает в неблагоприятных условиях. Это объясняет, почему важно следить за уровнем фолиевой кислоты и B12: их нормализация может не только улучшить общее самочувствие, но и немного облегчить нагрузку на систему детоксикации билирубина.
Таким образом, если у человека есть Жильбер + полиморфизм MTHFR + низкий уровень фолата, формируется своего рода двойной удар: активность UGT1A1 дополнительно падает. В таких условиях даже привычные триггеры (стресс, голодание, болезнь) дают более высокий билирубин, чем обычно.

В теории, в такой ситуации, кроме приема фолиевой кислоты в метилированной форме, может быть полезен приём добавки SAMe (S-адеметионин, Гептрал) - это универсальный донор метильных групп в организме. Он может улучшить метилирование и облегчить детоксикацию билирубина.
Но есть важный нюанс:
SAMe в процессе работы образует гомоцистеин. Чтобы гомоцистеин безопасно перерабатывался обратно в метионин, нужны фолат и B12.
Если этих витаминов не хватает, приём SAMe может наоборот ухудшить обмен, повысить гомоцистеин и не дать ожидаемого эффекта.
Поэтому перед приёмом SAMe важно убедиться, что B12 и фолиевая кислота в норме, а если есть дефицит - сначала его скорректировать.
Кроме того, у чувствительных людей SAMe может усиливать тревожность или вызывать бессонницу, особенно если повышен аммиак (так как цикл метионина даёт дополнительную азотную нагрузку). Поэтому при склонности к таким проблемам рекомендуют проверить уровень аммиака. Если аммиак повышен и тем не менее есть необходимость в приеме SAMe - тогда он назначается под прикрытием терапии, направленной на снижение уровня аммиака в организме (L-орнитина L-аспартат и др.).

В идеале - определить и уровень гомоцистеина. Высокий гомоцистеин сам по себе уже говорит о том, что метилирование работает с перегрузкой или блоком. Если в такой ситуации сразу дать SAMe, то часть метильных групп может использоваться неэффективно, а гомоцистеин при этом ещё сильнее вырастет - это повышает риски для сосудов и нервной системы. Если же гомоцистеин в норме - тогда можно думать про SAMe (при условии, что B12 и фолат в порядке). Если же он повышен - сначала заняться его снижением. Основные методы снижения гомоцистеина: корректировать дефицит B12, фолата и B6 (это ключевые витамины цикла метионина). иногда помогают бетаин или холин - они дают обходной путь для переработки гомоцистеина в метионин (альтернативная метильная дорожка). После коррекции (и при динамике снижения гомоцистеина) - уже аккуратно рассматривать SAMe. В ходе приёма SAMe тоже желательно раз в 1-2 месяца проверять гомоцистеин, чтобы не пропустить рост - вот почему SAMe нельзя назначать вслепую.
SAMe - это не универсальное средство от Жильбера, а инструмент, который работает только при нормальном В12, фолате и контроле гомоцистеина и аммиака и с учётом индивидуальной переносимости.

[Дельта]

Всем здравствуйте, 25 лет, синдром Жильбера 7/7 (подтвержденный) , все симптомы описывать не буду , так как все по стандарту жильбера .
Случилась одна ситуация скорей всего по моей вине, после которой , жить стало тяжело так как появилось много дополнительных проблем со здоровьем. Значит принимал я артишок ,чай ,дабы уменьшить легкую тяжесть в правом боку , по желчному ( перегиб, холецистит, билиарный сладж, камней нет). Запаривал чай три раза в день , прям сильно дозировку не соблюдал, принимал до еды (на пустой желудок) где то спустя полторы недели , тяжесть ушла , но по утрам стул стал жидким и пропало чувство голода, аппетит. В один прекрасный момент выпив утром кофе потом через пару часов выпив артишок. После этого движения стало очень плохо, чувство обморока , сильная слабость, ложные позывы в туалет, сильное сердцебиение которое не проходило , тошнота, сильный звон в ушах , очень сильная тревога, появилась изжога не зависимо от того что поем, бессонница , пожелтев не плохо так. Попав в больницу меня прокапали чем то , уже не помню чем. Сильно это мне не помогло, бил в это время показал 37 единиц не прямой и прямой показал 16.8( такого никогда не было) . Также сделав Гастроскопию которая показала - эрозивный гастрит( хелик отрицательный) , гастродуоденит, которого у меня никогда не было . Начал очень сильно терять вес , до этого весил 79-80 кг при росте 195см, а сейчас 67 кг , прям печально очень. Врачи толком не могли назначить нормальное лечение, прописывали мне ИПП на 4 недели , одестоны , урсосан, которые только повышали бил а состояние не улучшалось . По мимо этого всего , у меня появилась странная реакция на все лекарства, даже на уголь , сразу тревога , и какая то сразу резкая слабость.
Пол года примерно я мучился с этими симптомами, которые постепенно стихли. Шум в ушах ушел, но легкий звон остался, изжога осталось но уже не такая сильная как была ранее, может появиться легкий позыв который пройдет через пару часов. Вес все также не набирается . Тревожность от лекарств осталась , не могу вообще ничего принимать, также замечаю что от приема еды появляется тревожность и слабость , это при том что я соблюдаю уже больше пол года диету 5 , от кофе полностью отказался . Еще заметил если в день пью 2-3 литра воды то на вечер будет изжога такое впечатление что раздражает желудок .
Может кто подскажет :
1. как вылечить эрозивный гастрит, можно ли вообще его вылечить?
2. Как набрать вес, я не понимаю как можно сидеть на диете номер 5 и набрать вес , при том что у меня очень высокий метаболизм.
3. Как убрать эту непереносимость лекарст, я так понимаю это на психологическом уровне , или такая реакция организма. ?
4. Так же по анализам низкий витамин Д , кальций, фолиевая кислота . Как быть с ними ?
Анализы прикрепляю ниже . Буду рад любому Вашему совету.
Первых два анализа это в то время когда был тот приступ, а следующие спустя 7 месяцев.

Здравствуйте. Проверьте гормоны щж, Са, Р, паратгормон, тк щф низкая при гипофосфатазии, при котором витами Д пить Нельзя!!!! https://www.probl-endojournals.ru/jour/arti...20?locale=ru_RU
Ферритин, холестерин говорят о тиреотоксикозе. Я когда была на противовирусной терапии у меня тоже была нейтропения с моноцитозом, скорее всего терапия интерферонами у меня и вызвала нейтропению и повысила ферритин, это может делать и тиреотоксикоз.вес теряется при тиреотоксикозе.вообще многие травы выводят кальций, желчегонят и мочегонят, поэтому у вас эритроцитоз и рdv тромбоцитов повышен. Микроцитоз не соответствует дефициту фолиевой, это значит, что либо кальция не хватает, либо склонность к кровотечению, либо дефицит NO из-за дефицита Са(синтаза No. Зависит от Са и Fe3+) поэтому тиреотоксикоз вызвал усиление синтеза ферритина. No-синтаза :https://science-education.ru/article/view?id=31989

Сообщение отредактировал Дельта - 30.08.2025 - 16:05

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Дельта]

Неужели Вы не видите, что у жильберщиков повторяются случаи с лимфоцитозом, нейтропенией? Поэтому не вижу смысла создавать отдельную ветку по своим наблюдениям. Что касается гипертонии . повторяю: гипертоники, склонные к ТРОМБОЗУ заболевают вирусными инфекциями чаще. Смотрите скрин: на примере ковида, который активирует комплемент(требует Гликозилирования!!!). аhttps://angioclinic.ru/info/statyi/trombozy-pri-koronoviruse/
Комплемент активирует Вазоконстрикция(ангиотензином 2) потому что изначально вирус воздействует на сосуды, используя специфическую протеазу , нарушая целостность эндотелия https://www.sechenovmedj.com/jour/article/v...=ru_RU.обратите внимание, что описано, что гепарин тоже обладает противовирусным действием. Гепарин вырабатывается базофилами, которые тут тоже у некоторых повышены!!! Почему базофилы повышаются? Опять же ГКС снижают базофилы. Может просто кортизол снизился, а повысились базофилв или банальное обезвоживание вызвало увеличение концентрации базофилов.Нет, у нас оказывается аллергия и паразиты в приоритете. Зачем вгоняться в рамки?

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

Неужели Вы не видите, что у жильберщиков повторяются случаи с лимфоцитозом, нейтропенией? Поэтому не вижу смысла создавать отдельную ветку по своим наблюдениям. Что касается гипертонии . повторяю: гипертоники, склонные к ТРОМБОЗУ заболевают вирусными инфекциями чаще. Смотрите скрин: на примере ковида, который активирует комплемент(требует Гликозилирования!!!). аhttps://angioclinic.ru/info/statyi/trombozy-pri-koronoviruse/
Комплемент активирует Вазоконстрикция(ангиотензином 2) потому что изначально вирус воздействует на сосуды, используя специфическую протеазу , нарушая целостность эндотелия https://www.sechenovmedj.com/jour/article/v...=ru_RU.обратите внимание, что описано, что гепарин тоже обладает противовирусным действием. Гепарин вырабатывается базофилами, которые тут тоже у некоторых повышены!!! Почему базофилы повышаются? Опять же ГКС снижают базофилы. Может просто кортизол снизился, а повысились базофилв или банальное обезвоживание вызвало увеличение концентрации базофилов.Нет, у нас оказывается аллергия и паразиты в приоритете. Зачем вгоняться в рамки?

Дельта, спасибо за полезное замечание насчёт щитовидной железы.
Действительно, при подобных жалобах у V1ktor исследование ТТГ, свободного Т4, свободного Т3, кальция, фосфора и паратгормона может прояснить картину. Это действительно важно! Нарушения функции ЩЖ могут приводить к изменениям в работе печени (в том числе в обмене билирубина), а при заболеваниях печени, в свою очередь, могут возникать отклонения в метаболизме тиреоидных гормонов.
Следует учитывать, что при гипертиреозе за счёт повышенной активности остеобластов увеличивается костная фракция щелочной фосфатазы. При гипотиреозе же может наблюдаться тенденция к снижению щелочной фосфатазы. Гипофосфатазия - редкое врождённое заболевание, и если уровень ЩФ остаётся стабильно низким, тогда действительно целесообразно рассматривать генетическое исследование (подтверждение диагноза с помощью секвенирования гена ALPL)
Также важно помнить, что дефицит магния и цинка может быть ещё одной причиной снижения ЩФ (Щелочная фосфатаза является цинк-зависимым ферментом, и дефицит цинка может прямо снижать её активность. Магний также играет роль кофактора для ЩФ, и его недостаток может влиять на активность фермента, хотя эффект менее выражен, чем при дефиците цинка, поэтому их дефицит может снижать его активность) поэтому, прежде чем проводить генетическое исследование для исключения гипофосфатазии, целесообразно проверить и эти показатели.

По поводу интерпретации анализов: В первом исследовании лейкоцитарная формула у V1ktor находилась в пределах нормы как по относительным, так и по абсолютным значениям. Во втором анализе (через 7 месяцев) отмечен лишь относительный лимфоцитоз с относительным снижением нейтрофилов, при этом абсолютные количества остаются в пределах референсных значений. Подобная картина может наблюдаться после недавно перенесённой вирусной инфекции и сама по себе не является признаком нейтропении.
Очень важно учитывать, при каких обстоятельствах выполнялись анализы. У социально активных людей респираторные вирусные инфекции случаются несколько раз в году, и на этом фоне могут появляться временные, характерные для большинства ОРВИ изменения в крови ? относительный лимфоцитоз и относительная нейтропения. В таких случаях ключевое значение имеет именно динамика показателей. Если же отклонения сохраняются постоянно, тогда уже есть повод думать о дополнительном обследовании. Поэтому, важно учитывать контекст и анамнез (наличие/отсутствие ОРВИ) при которых сдавался каждый конкретный анализ.

Кроме этого, в литературе не нашёл подтверждения тому, что у пациентов с СЖ повторяются случаи лимфоцитоза и нейтропении. Напротив, опубликованные данные указывают скорее на противоположную тенденцию - у пациентов с СЖ часто повышен коэффициент нейтрофилов к лимфоцитам (NLR) и тромбоцитов к лимфоцитам (PLR), что может указывать на относительную нейтрофилию и/или снижение лимфоцитов. Источник:
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4993745/
Таким образом, лимфоцитоз (повышение лимфоцитов) не является типичным для СЖ - скорее, наоборот, может быть относительное снижение лимфоцитов.

Отдельно про PDW: в первом анализе показатель был немного ниже нормы (9,5 при референсе 10,0-17,9), а во втором - на нижней границе нормы (10,0). Поэтому говорить о повышении PDW, как это прозвучало в вашем сообщении подкрепленном скрином, оснований нет.

Ферритин исследовался только во второй серии анализов и составил 266 при норме 30-300. Это значение находится в пределах референса, хотя и ближе к верхней границе. Важно помнить, что ферритин - белок острой фазы: его уровень может увеличиваться при воспалительных процессах и отражает не только запас железа, поэтому интерпретировать его нужно с учётом клинической картины и других показателей.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 31.08.2025 - 14:49

[Ocean_ovna]

Что касается гипертонии . повторяю: гипертоники, склонные к ТРОМБОЗУ заболевают вирусными инфекциями чаще.

Я извиняюсь, но в первом вашем сообщении этой серии (о знакомых) - слово ТРОМБОЗ вообще нигде не упоминалось.
Исходя из написанного вами в нескольких последних сообщениях, Вы, вероятно, подразумеваете, что гипертоники без склонности к тромбозу реже болеют ОРВИ (основываясь на личных наблюдениях), а гипертоники со склонностью к тромбозу чаще заражаются вирусными инфекциями, ссылаясь на механизмы COVID-19. Гипертоники со склонностью к тромбозу (с выраженной эндотелиальной дисфункцией, гиперкоагуляцией) действительно могут быть более уязвимы к вирусным инфекциям, особенно к COVID-19, из-за ослабленного сосудистого и иммунного барьера. Однако, экстраполяция на все вирусные инфекции требует определенной осторожности. Для других ОРВИ (грипп, риновирусы) связь менее очевидна. Грипп может усиливать воспаление и тромбозы у гипертоников, но прямых данных о большей частоте заражения нет. Риновирусы или аденовирусы меньше влияют на эндотелий. У гипертоников с гиперкоагуляцией эндотелий уже повреждён, что делает их более уязвимыми, особенно к вирусам вроде SARS-CoV-2, которые используют рецепторы ACE2. Многие гипертоники принимают ингибиторы АПФ (например, лизиноприл) или блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА, например, лозартан), которые могут модулировать иммунный ответ. Некоторые исследования предполагают, что эти препараты усиливают противовирусный иммунитет за счёт влияния на ACE2 или снижения воспаления, что теоретически может снижать восприимчивость к ОРВИ.
Если гипертоник не имеет склонности к тромбозам, это могло бы теоретически снижать риск тяжёлых инфекций, но прямых данных о меньшей частоте ОРВИ у таких пациентов нет. Без гиперкоагуляции (то есть без значительного хронического воспаления или эндотелиального повреждения) гипертоники могут не отличаться по восприимчивости к ОРВИ от общей популяции, так как нет крупных мета-анализов, напрямую сравнивающих частоту ОРВИ у гипертоников vs. нормотоников, и имеющиеся данные разрозненны, а ваши личные наблюдения, хотя и ценны, могут быть субъективны и связаны с выборкой (например, хорошо контролируемым давлением или образом жизни ваших знакомых).

[Chelsea]

По иммунограммам заключение - у обоих относительный лимфоцитоз и нарушение соотношения СД4+ и СД8+. У сына дополнительно лекоцитопения и снижено количество NK-клеток.
Чтобы это не значило, узнаю сначала завтра у детского иммунолога, а потом у своего, запишусь в ближайшее время.

EBV-гепатит без мононуклеозной картины
Подросток, 15 лет, жалоба на желтуху, слабость, субфебрильную температуру, тёмная мочу и боли в правом подреберье. кожа и склеры жёлтые, печень и селезёнка увеличены. Нет признаков мононуклеоза-ни ангины, ни увеличение лимфоузлов, ни сыпи. Билирубин почти 150 мкмоль (в основном непрямой), АСТ/АЛТ 130, тромбоциты снижены, атипичные лимфоциты есть. Вирусные гепатиты отрицательные. быстрый тест на инфекционный мононуклеоз - отрицательный. А вот EBV IgM и ПЦР оказались положительными. На УЗИ гепатоспленомегалия, немного увеличенные лимфоузлы в воротах печени. гипербилирубинемия за счёт непрямой фракции была усилена из-за EBV. Пациента поставили под наблюдением, капельницы для поддержания гидратации, вит. К для коррекции коагулопатии. Специфических противовирусных препаратов не применяли, терапия была поддерживающей.
Через пару недель нормализация печёночных показателей, EBV-ПЦР ушёл в минус.

Сообщение отредактировал Chelsea - 1.09.2025 - 05:33

Прикрепленные файлы

 20241119_744249_j40enx.pdf ( 2,22 мегабайт ) Кол-во скачиваний: 27

 

[Дельта]

EBV-гепатит без мононуклеозной картины
Подросток, 15 лет, жалоба на желтуху, слабость, субфебрильную температуру, тёмная мочу и боли в правом подреберье. кожа и склеры жёлтые, печень и селезёнка увеличены. Нет признаков мононуклеоза-ни ангины, ни увеличение лимфоузлов, ни сыпи. Билирубин почти 150 мкмоль (в основном непрямой), АСТ/АЛТ 130, тромбоциты снижены, атипичные лимфоциты есть. Вирусные гепатиты отрицательные. быстрый тест на инфекционный мононуклеоз - отрицательный. А вот EBV IgM и ПЦР оказались положительными. На УЗИ гепатоспленомегалия, немного увеличенные лимфоузлы в воротах печени. гипербилирубинемия за счёт непрямой фракции была усилена из-за EBV. Пациента поставили под наблюдением, капельницы для поддержания гидратации, вит. К для коррекции коагулопатии. Специфических противовирусных препаратов не применяли, терапия была поддерживающей.
Через пару недель нормализация печёночных показателей, EBV-ПЦР ушёл в минус.

Спасибо! И лимфоцитоз нейтропения с моноцитозом в анализах у этого ребенка есть! Еще и алат асат повышены- цитолиз печени, хотя встречается и при панкреатитах, при которых Т-лимфопения тоже бывает. Алат /асат могут и при гликогенозах, нарушении гликозилирования и нарушениях жирового обмена повышаться.но ребенок выздоровел за счет Т-лимфоцитоза и моноцитов. Ггт очень высокая, поэтому не уверена , что вэб первопричина. Вот на форуме вэб поголовно на лимфоузлы жалуются, у кого то лимфопения http://forum.moya-semya.ru/index.php?app=f...c&id=116443, потому что герпесы с вэб поражают ЛИМФОЦИты, вэб поражает в- лимфоциты(будущие антитела), возможно поэтому антитела к вэб и не обнаруживают. Герпесы стимулируют онкологию, против некоторых используют ингибиторы ТИРОЗИНкиназ, поэтому про белковую еду я вам не просто так писала,. Так у меня в детстве часто герпес на губах вылазил, а у сына лимфоузлы шейные и паховые были увеличены.месяц назад я ела очень много мяса и у меня вылез герпес на губе, а у сына после молочки сху появляется.А у ребенка с ВЭБ взгляните на анализы крови- погранично низкий натрий может быть признаком надпочечниковой недостаточности, поскольку протромбиновое время снижено, а кровоизлияния в надпочки вызывают надпочечную недостаточность. И герпесы почему то проявляются после окончания иммуносупрессивной терапии https://journals.eco-vector.com/RFD/article.../ru_RU.возможно гормоны надпочек, снижая продукцию в-лимфоцитов сдерживают репликацию вирусов в них, поэтому у детей как я уже раньше указывала применяют ГКС и иммуноглобулины при ВЭБ. В общем, как видно из историй Т-лимфойиты и моноциты у жильберщиков работают и причем очень хорошо против вирусов. Главное не переедать мясного)))

[Chelsea]

В общем, как видно из историй Т-лимфойиты и моноциты у жильберщиков работают и причем очень хорошо против вирусов. Главное не переедать мясного)))

Да, с одной стороны что пишут что организм сам справится с вирусами поражающие лимфоциты, но провели исследование и выявили, что при вирусной инфекции в печени повышается экспрессия фермента UGT1A1, и UGT1A1 усиливает выработку интерферона I типа (IFN-I). В ходе эксперимента установили, что повышенный билирубин в организме снижает эффективность терапии интерферонами, то есть хорошая работа UGT1A1 это не только детоксификация, но и ключевой регулятор противовирусного врождённого иммунитета. И вот поэтому всякие гепатиты в купе повышенным не прямым билирубином плохо поддается лечению интерферонами.

[Ocean_ovna]

EBV-гепатит без мононуклеозной картины
Подросток, 15 лет, жалоба на желтуху, слабость, субфебрильную температуру, тёмная мочу и боли в правом подреберье. кожа и склеры жёлтые, печень и селезёнка увеличены. Нет признаков мононуклеоза-ни ангины, ни увеличение лимфоузлов, ни сыпи. Билирубин почти 150 мкмоль (в основном непрямой), АСТ/АЛТ 130, тромбоциты снижены, атипичные лимфоциты есть. Вирусные гепатиты отрицательные. быстрый тест на инфекционный мононуклеоз - отрицательный. А вот EBV IgM и ПЦР оказались положительными. На УЗИ гепатоспленомегалия, немного увеличенные лимфоузлы в воротах печени. гипербилирубинемия за счёт непрямой фракции была усилена из-за EBV. Пациента поставили под наблюдением, капельницы для поддержания гидратации, вит. К для коррекции коагулопатии. Специфических противовирусных препаратов не применяли, терапия была поддерживающей.
Через пару недель нормализация печёночных показателей, EBV-ПЦР ушёл в минус.

Chelsea, спасибо за интересный кейс!
В первую очередь отмечу, что гематологический паттерн, описанный в статье - относительная нейтропения, лимфоцитоз, моноцитоз и атипичные лимфоциты - классически встречается при ЭБВ-инфекции и ряде других вирусных заболеваний. Этот набор изменений не связан с синдромом Жильбера и наблюдается у самых разных пациентов. ЭБВ инфицирует В-лимфоциты, вызывая их поликлональную активацию и персистенцию, а контроль за процессом обеспечивает Т-клеточный ответ - отсюда атипичные (активированные) Т-лимфоциты в крови.
Классически инфекционный мононуклеоз описывают триадой симптомов - лихорадка, ангина, лимфоаденопатия. Но EBV может проявляться и атипично, без этой триады. В представленном случае клиника проявилась ЭБВ-гепатитом с выраженной гипербилирубинемией, цитолизом и тромбоцитопенией. Увеличенная селезёнка активно захватывает и разрушает тромбоциты - отсюда умеренная тромбоцитопения. При этом важно, что у ребёнка тромбоцитопения была умеренной и обратимой - показатели восстановились параллельно с выздоровлением. Это укладывается в транзиторный иммуноопосредованный характер ЭБВ-ассоциированных нарушений.
Повышение трансаминаз и ГГТ хорошо описано при EBV-гепатите и в руководствах по лабораторной диагностике это описано. Кроме этого, индуцировать повышение ГГТ могут алкоголь и такие медикаменты как фенобарбитал или парацетамол. Учитывая то, что у ребенка перед госпитализацией отмечалась лихорадка (39,4), можно предположить, что какой-то парацетамолсодержащий препарат на догоспитальном этапе мог применяться (гипотеза). Однако, приведенный в статье уровень ацетаминофена <10 мкг/мл исключает токсичность парацетамола. Синдром Жильбера в такой ситуации способен усилить гипербилирубинемию (230 мкмоль/л), что нехарактерно для СЖ и указывает именно на острое поражение печени.
По натрию: 137 ммоль/л - в пределах нормы (низко-нормальное значение). На фоне острой вирусной инфекции и инфузий возможны небольшие колебания, но клинической значимости в данном случае нет. Признаков надпочечниковой недостаточности не представлено. Удлинение PT/INR при острых гепатитах обычно связано с нарушением синтеза факторов свёртывания и/или дефицитом витамин-K-зависимых факторов, что объясняет назначение витамина K.
Диагноз ЭБВ подтверждён (ПЦР+), УЗИ показало гепатоспленомегалию + изменения паренхимы печени, исключены альтернативные причины, и отмечена положительная динамика показателей на поддерживающей терапии (гидратация, витамин K, наблюдение) - что полностью укладывается в известные клинические варианты течений ЭБВ.
Таким образом, случай хорошо иллюстрирует, что ЭБВ может манифестировать очень по-разному, и не всегда в привычной форме инфекционного мононуклеоза, а фоновый синдром Жильбера является модифицирующим фактором гипербилирубинемии.

[Дельта]

Да, с одной стороны что пишут что организм сам справится с вирусами поражающие лимфоциты, но провели исследование и выявили, что при вирусной инфекции в печени повышается экспрессия фермента UGT1A1, и UGT1A1 усиливает выработку интерферона I типа (IFN-I). В ходе эксперимента установили, что повышенный билирубин в организме снижает эффективность терапии интерферонами, то есть хорошая работа UGT1A1 это не только детоксификация, но и ключевой регулятор противовирусного врождённого иммунитета. И вот поэтому всякие гепатиты в купе повышенным не прямым билирубином плохо поддается лечению интерферонами.

Я наоборот читала форум по гепатитам все жильберщики вылечивались успешно. Но у всех с сосудами были проблемы-вазоконстрикция сосудов головы. При противовирусной терапии жельберщикам надо снижать дозы препаратов. Я шла на по полтаблетке даклатасвира и рибавирина, потом рибавирин вообще убрала и добавила самой низкой дозой интерферона., тк без интерферона вирус не исчезал.За полгода избавилась от гепС и до сих пор нет.

[Дельта]

Chelsea, спасибо за интересный кейс!
В первую очередь отмечу, что гематологический паттерн, описанный в статье - относительная нейтропения, лимфоцитоз, моноцитоз и атипичные лимфоциты - классически встречается при ЭБВ-инфекции и ряде других вирусных заболеваний. Этот набор изменений не связан с синдромом Жильбера и наблюдается у самых разных пациентов. ЭБВ инфицирует В-лимфоциты, вызывая их поликлональную активацию и персистенцию, а контроль за процессом обеспечивает Т-клеточный ответ - отсюда атипичные (активированные) Т-лимфоциты в крови.
Классически инфекционный мононуклеоз описывают триадой симптомов - лихорадка, ангина, лимфоаденопатия. Но EBV может проявляться и атипично, без этой триады. В представленном случае клиника проявилась ЭБВ-гепатитом с выраженной гипербилирубинемией, цитолизом и тромбоцитопенией. Увеличенная селезёнка активно захватывает и разрушает тромбоциты - отсюда умеренная тромбоцитопения. При этом важно, что у ребёнка тромбоцитопения была умеренной и обратимой - показатели восстановились параллельно с выздоровлением. Это укладывается в транзиторный иммуноопосредованный характер ЭБВ-ассоциированных нарушений.
Повышение трансаминаз и ГГТ хорошо описано при EBV-гепатите и в руководствах по лабораторной диагностике это описано. Кроме этого, индуцировать повышение ГГТ могут алкоголь и такие медикаменты как фенобарбитал или парацетамол. Учитывая то, что у ребенка перед госпитализацией отмечалась лихорадка (39,4), можно предположить, что какой-то парацетамолсодержащий препарат на догоспитальном этапе мог применяться (гипотеза). Однако, приведенный в статье уровень ацетаминофена <10 мкг/мл исключает токсичность парацетамола. Синдром Жильбера в такой ситуации способен усилить гипербилирубинемию (230 мкмоль/л), что нехарактерно для СЖ и указывает именно на острое поражение печени.
По натрию: 137 ммоль/л - в пределах нормы (низко-нормальное значение). На фоне острой вирусной инфекции и инфузий возможны небольшие колебания, но клинической значимости в данном случае нет. Признаков надпочечниковой недостаточности не представлено. Удлинение PT/INR при острых гепатитах обычно связано с нарушением синтеза факторов свёртывания и/или дефицитом витамин-K-зависимых факторов, что объясняет назначение витамина K.
Диагноз ЭБВ подтверждён (ПЦР+), УЗИ показало гепатоспленомегалию + изменения паренхимы печени, исключены альтернативные причины, и отмечена положительная динамика показателей на поддерживающей терапии (гидратация, витамин K, наблюдение) - что полностью укладывается в известные клинические варианты течений ЭБВ.
Таким образом, случай хорошо иллюстрирует, что ЭБВ может манифестировать очень по-разному, и не всегда в привычной форме инфекционного мононуклеоза, а фоновый синдром Жильбера является модифицирующим фактором гипербилирубинемии.

Скорее всего у ребенка нет мутаций фолатного цикла, тк при фолатных мутациях гиперплазия селезенки ограничена возрастом. У сына гепатоспленомегалия была до 7 лет и алат/асат никогда сильно не повышались. Даже у меня при гепСе выше 70 ед они не повышались. Еще до постановки жильбера невролог сказала, что у сына сосудистая патология, тк сосуды узкие и пампинга совсем нет. Поэтому при узких сосудах закономерно иметь коагулопатию . Пампинг был у моей матери широкие вены и артерии с хорошим наполнением крови. У нее Тэл была, которую она перенесла на ногах неделю, когда другой бы пациент без коагулопатии скончался всего за несколько минут.

[Ocean_ovna]

алат/асат никогда сильно не повышались. Даже у меня при гепСе выше 70 ед они не повышались.

При хроническом гепатите С АЛТ и АСТ действительно могут быть нормальными или лишь слегка повышенными - именно поэтому его и называют - "ласковый убийца". Нормальные трансаминазы не исключают вирусного гепатита, для подтверждения или исключения нужны тесты на антитела и ПЦР. В случае, описанном в статье, уровень билирубина был слишком высоким для типичного Жильбера, и именно поэтому правильно, что врачи включили вирусные гепатиты в диагностический поиск. Такие ситуации всегда требуют проверки, а не автоматического списывания на обострение СЖ.
Биохимия отражает активность воспаления, а не степень повреждения печени: бывает тяжёлый фиброз при нормальных или почти нормальных АЛТ/АСТ.

Сообщение отредактировал Ocean_ovna - 3.09.2025 - 16:23

[Дельта]

При хроническом гепатите С АЛТ и АСТ действительно могут быть нормальными или лишь слегка повышенными - именно поэтому его и называют - "ласковый убийца". Нормальные трансаминазы не исключают вирусного гепатита, для подтверждения или исключения нужны тесты на антитела и ПЦР. В случае, описанном в статье, уровень билирубина был слишком высоким для типичного Жильбера, и именно поэтому правильно, что врачи включили вирусные гепатиты в диагностический поиск. Такие ситуации всегда требуют проверки, а не автоматического списывания на обострение СЖ.
Биохимия отражает активность воспаления, а не степень повреждения печени: бывает тяжёлый фиброз при нормальных или почти нормальных АЛТ/АСТ.

Почитайте про фиброз. Как активируется янускиназа и роль тромбоцитов. Точка.https://cyberleninka.ru/article/n/fibroz-pecheni-mehanizmy-i-metody-terapii

Сообщение отредактировал Дельта - 4.09.2025 - 02:47

Эскизы прикрепленных изображений

 

[Ocean_ovna]

Почитайте про фиброз. Как активируется янускиназа и роль тромбоцитов. Точка.https://cyberleninka.ru/article/n/fibroz-pecheni-mehanizmy-i-metody-terapii

Дельта, спасибо за дополнение и скрин.
Действительно, процессы фиброза в печени связаны не только с воспалением, но и с активацией звёздчатых клеток под влиянием цитокинов, факторов роста (TGF-β, PDGF, EGF) и даже тромбоцитов. Эти механизмы хорошо объясняют, почему степень фиброза не всегда идёт в ногу с уровнем АЛТ/АСТ.
Именно поэтому у пациентов с хроническим гепатитом С можно видеть тяжёлый фиброз или даже цирроз при нормальных трансаминазах. То есть биохимия отражает скорее текущую активность воспаления, а глубину структурных изменений оценивают уже по фиброскану, биопсии или эластографии.
Это не противоречащие, а дополняющие друг друга звенья общей картины. Оба аспекта - и то, что трансаминазы не отражают степень фиброза, и то, что фиброз запускается клеточными сигналами (в т.ч. от тромбоцитов) - не исключают, а дополняют друг друга. Точка.